Системная склеродермия (sclerodermia progressiva, sclerosis systematisata progressiva)
Представляет собой генерализованное поражение соединительной ткани с вовлечением в процесс кожи, легких, сердца, желудочно-кишечного тракта, почек, суставов и других органов.
Клинически может проявляться в виде диффузного поражения всей кожи, которая становится плотной, отечной, восковидной, малоподвижной или (чаще) в форме акросклероза с наиболее значительными изменениями на дистальных частях конечностей, сочетается с феноменом Рейно. Стадия отека сменяется атрофическими изменениями кожи и мышц. Лицо становится амимичным.
Наблюдаются гипер- и депигментации, телеангиэктазии, трофические нарушения, особенно на кончиках пальцев, изъязвления, кальциноз (синдром Тибьержа — Вейссенбаха), гиподинамия, контрактуры.
Патогистология
Микроскопические изменения в очагах поражения сходны с таковыми при ограниченной склеродермии, так что дифференцировать их иногда невозможно.
Однако в ранних стадиях болезни воспалительная реакция при системной склеродермии выражена меньше, характеризуется наличием незначительных лимфоцитарных инфильтратов вокруг сосудов, эккринных желез и в подкожном жировом слое.
В поздних стадиях наблюдаются более значительные изменения в сосудах подкожного жирового слоя, чем при ограниченной склеродермии. Они отличаются своеобразным склерозом внутренней оболочки, резким сужением просветов сосудов, а также уменьшением их числа.
В поздних стадиях системной склеродермии — атрофия эпидермиса и сглаживание эпидермальных выростов, утолщение и слияние коллагеновых пучков с образованием обширных полей гиалиноза, в которых может быть отложение солей кальция. В подлежащих мышцах в отличие от дерматомиозита дистрофические изменения небольшие, превалируют фиброз и атрофия.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
В дерме обнаруживают специфические изменения в виде туберкулезных бугорков, а также туберкулоидных инфильтратов. Туберкулезные бугорки состоят из скопления эпителиоидных клеток с различной степенью некроза, окруженных валом из лимфоидных элементов. Обычно среди эпителиоидных клеток находится несколько гигантских клеток типа Пирогова — Лангханса. Туберкулоидный инфильтрат представляет собой диффузную инфильтрацию дермы лимфоидными элементами, на фоне которых располагаются различных…
Заболевание воспалительного характера, обусловленное действием комплекса неблагоприятных внешних и внутренних факторов. В патогенезе заболевания придают основное значение аллергическим реакциям, иммунным нарушениям, нейротрофическим расстройствам, а также наследственной предрасположенности. Различают острую (подострую) и хроническую экзему. Острая экзема характеризуется клиническим полиморфизмом, наличием очагов эритемы, отека, микровезикуляции и резко выраженного мокнутия, ранее встречаются папуловезикулезные и папулезные высыпания. При вторичном…
Для классического типа многоформной эритемы характерны изменения как в эпидермисе, так и в дерме. В одних случаях наблюдаются преимущественные изменения в эпидермисе в виде некроза, в других — изменения в дерме в виде резко выраженного отека с образованием пузырей. В связи с этим различают три типа поражений: дермальный, смешанный дермо-эпидермальный и эпидермальный. При дермальном типе…
Син.: скрофулодерма. Встречается преимущественно у детей и в юношеском возрасте. Характеризуется появлением в подкожном жировом слое, преимущественно в области шеи, плечевого пояса, единичных, резко ограниченных узлов плотной консистенции, вскрывающихся с образованием вялотекущих язв с глубокими подрытыми краями, нередко с грануляциями, свищевыми ходами, серпигинирующим распространением, что приводит иногда к возникновению обширных язвенных очагов. Заживление происходит с…
Характеризуется в отличие от острой менее выраженными явлениями воспаления, доминируют папулезные и папуловезикулезные высыпания, нередко формирующие различных размеров очаги поражения со значительной инфильтрацией, в зоне которых может быть мокнутие, но оно появляется при обострении процесса. Острая экзема Акантоз, спонгиоз с образованием в верхних отделах эпидермиса пузырьков. Х250. Патогистология Наблюдаются расширение сосудов в верхней половине дермы,…
