Системная склеродермия (sclerodermia progressiva, sclerosis systematisata progressiva)
Представляет собой генерализованное поражение соединительной ткани с вовлечением в процесс кожи, легких, сердца, желудочно-кишечного тракта, почек, суставов и других органов.
Клинически может проявляться в виде диффузного поражения всей кожи, которая становится плотной, отечной, восковидной, малоподвижной или (чаще) в форме акросклероза с наиболее значительными изменениями на дистальных частях конечностей, сочетается с феноменом Рейно. Стадия отека сменяется атрофическими изменениями кожи и мышц. Лицо становится амимичным.
Наблюдаются гипер- и депигментации, телеангиэктазии, трофические нарушения, особенно на кончиках пальцев, изъязвления, кальциноз (синдром Тибьержа — Вейссенбаха), гиподинамия, контрактуры.
Патогистология
Микроскопические изменения в очагах поражения сходны с таковыми при ограниченной склеродермии, так что дифференцировать их иногда невозможно.
Однако в ранних стадиях болезни воспалительная реакция при системной склеродермии выражена меньше, характеризуется наличием незначительных лимфоцитарных инфильтратов вокруг сосудов, эккринных желез и в подкожном жировом слое.
В поздних стадиях наблюдаются более значительные изменения в сосудах подкожного жирового слоя, чем при ограниченной склеродермии. Они отличаются своеобразным склерозом внутренней оболочки, резким сужением просветов сосудов, а также уменьшением их числа.
В поздних стадиях системной склеродермии — атрофия эпидермиса и сглаживание эпидермальных выростов, утолщение и слияние коллагеновых пучков с образованием обширных полей гиалиноза, в которых может быть отложение солей кальция. В подлежащих мышцах в отличие от дерматомиозита дистрофические изменения небольшие, превалируют фиброз и атрофия.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Син.: скрофулодерма. Встречается преимущественно у детей и в юношеском возрасте. Характеризуется появлением в подкожном жировом слое, преимущественно в области шеи, плечевого пояса, единичных, резко ограниченных узлов плотной консистенции, вскрывающихся с образованием вялотекущих язв с глубокими подрытыми краями, нередко с грануляциями, свищевыми ходами, серпигинирующим распространением, что приводит иногда к возникновению обширных язвенных очагов. Заживление происходит с…
Характеризуется в отличие от острой менее выраженными явлениями воспаления, доминируют папулезные и папуловезикулезные высыпания, нередко формирующие различных размеров очаги поражения со значительной инфильтрацией, в зоне которых может быть мокнутие, но оно появляется при обострении процесса. Острая экзема Акантоз, спонгиоз с образованием в верхних отделах эпидермиса пузырьков. Х250. Патогистология Наблюдаются расширение сосудов в верхней половине дермы,…
Син.: синдром Блума. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Изменения кожи развиваются в раннем детском возрасте, появляется стойкая телеангиэктатическая эритема на щеках и в области носа, располагающаяся в виде «бабочки», что придает очагам поражения сходство с красной волчанкой. Реже подобные изменения обнаруживают на ушных раковинах и тыле кистей. Эритема светочувствительна. На губах и нижних веках могут…
Син.: tuberculosis cutis orificialis, tuberculosis cutis ulcerosa. Высыпания в виде мелких розовато-красного цвета бугорков, располагающихся в полости рта и периорально, на половых органах, в перианальной области, быстро изъязвляющихся с образованием резко болезненных язвочек, увеличивающихся за счет слияния, формирующих иногда обширные язвенные поверхности с фестончатыми краями, неровным, желтоватого цвета, легко кровоточащим дном. Обычно эта форма развивается…
Характеризуется высыпанием мелких пузырьков, преимущественно на ладонях и подошвах, которые могут сливаться с образованием небольших пузырей, а после вскрытия — эрозивных поверхностей. Мокнутие менее выражено, чем при истинной экземе. При длительном течении экземо-подобные очаги могут появляться и на других участках кожного покрова. Часто наблюдается вторичное инфицирование. Острая экзема Острая экзема, везикулезная фаза с образованием в…
