17 января 2011

Системная склеродермия (sclerodermia progressiva, sclerosis systematisata progressiva)

Представляет собой генерализованное поражение соединительной ткани с вовлечением в процесс кожи, легких, сердца, желудочно-кишечного тракта, почек, суставов и других органов.

Клинически может проявляться в виде диффузного поражения всей кожи, которая становится плотной, отечной, восковидной, малоподвижной или (чаще) в форме акросклероза с наиболее значительными изменениями на дистальных частях конечностей, сочетается с феноменом Рейно. Стадия отека сменяется атрофическими изменениями кожи и мышц. Лицо становится амимичным.

Наблюдаются гипер- и депигментации, телеангиэктазии, трофические нарушения, особенно на кончиках пальцев, изъязвления, кальциноз (синдром Тибьержа — Вейссенбаха), гиподинамия, контрактуры. 

Патогистология

Микроскопические изменения в очагах поражения сходны с таковыми при ограниченной склеродермии, так что дифференцировать их иногда невозможно.

Однако в ранних стадиях болезни воспалительная реакция при системной склеродермии выражена меньше, характеризуется наличием незначительных лимфоцитарных инфильтратов вокруг сосудов, эккринных желез и в подкожном жировом слое.

В поздних стадиях наблюдаются более значительные изменения в сосудах подкожного жирового слоя, чем при ограниченной склеродермии. Они отличаются своеобразным склерозом внутренней оболочки, резким сужением просветов сосудов, а также уменьшением их числа.

В поздних стадиях системной склеродермии — атрофия эпидермиса и сглаживание эпидермальных выростов, утолщение и слияние коллагеновых пучков с образованием обширных полей гиалиноза, в которых может быть отложение солей кальция. В подлежащих мышцах в отличие от дерматомиозита дистрофические изменения небольшие, превалируют фиброз и атрофия.

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев



Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся нарушением кератинизации в эпителиальных фолликулах волос с воспалительной реакцией. В патогенезе придается значение повышенной функции сальных желез и изменению физико-химических свойств кожного сала, микробной флоре, прежде всего коринебактериям, нарушению функции половых желез (гиперандрогенемия), генетической предрасположенности. Клинически проявляется полиморфными высыпаниями: комедонами, папулопустулезными элементами, поверхностными и глубокими пустулами, иногда сливающимися в сплошные очаги, нередко…

Гетерогенная, генетически обусловленная группа дерматозов, основным признаком которых является образование после травм пузырей. Существует несколько классификаций врожденного эпидермолиза, но наиболее принятым является деление эпидермолиза на простую и дистрофическую формы. Заболевание, как правило, существует с рождения или появляется в раннем детском возрасте, редко у взрослых. «Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев

Комедон представляет собой скопление кератинизированных клеток, кожного сала и микроорганизмов. Фолликулярная папула характеризуется наличием перифолликулярного инфильтрата, состоящего преимущественно из лимфоцитов, отмечаются признаки разрушения стенки эпителиального фолликула волоса. Пустула, локализующаяся внутри фолликула и содержащая преимущественно нейтрофильные гранулоциты, формируется обычно после разрушения его стенки. В редких случаях образование пустулы связано с бактериальной инфекцией. Узел появляется на месте…

Простой буллезный эпидермолиз (epidermolysis bullosa hereditaria simplex)

Наследуется аутосомно-доминантно, характеризуется развитием на месте давления или трения пузырей с прозрачным содержимым, заживающих бесследно. С возрастом проявления болезни ослабевают. Вариантом простого эпидермолиза считается синдром Вебера — Коккейна, появляющийся у взрослых обычно летом на ногах после интенсивной физической нагрузки. Эпидермолиз буллезный врожденный, простая форма Подроговой пузырь. X 75. Патогистология При простой форме буллезного эпидермолиза в…

Угри розовые (acne rosacea)

Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся ангиопатией и воспалительной реакцией, развивающейся на коже лица под влиянием комплекса разнообразных факторов (эндокринные нарушения, болезни желудочно-кишечного тракта, вегетодистонии, злоупотребление алкоголем и др.). Клинически характеризуется застойной эритемой, телеангиэктазиями и рассеянными папулопустулезными высыпаниями. Ряд авторов рассматривают как одну из форм розовых угрей ринофиму, для которой характерно развитие в области носа, реже подбородка и…