Системная склеродермия (sclerodermia progressiva, sclerosis systematisata progressiva)
Представляет собой генерализованное поражение соединительной ткани с вовлечением в процесс кожи, легких, сердца, желудочно-кишечного тракта, почек, суставов и других органов.
Клинически может проявляться в виде диффузного поражения всей кожи, которая становится плотной, отечной, восковидной, малоподвижной или (чаще) в форме акросклероза с наиболее значительными изменениями на дистальных частях конечностей, сочетается с феноменом Рейно. Стадия отека сменяется атрофическими изменениями кожи и мышц. Лицо становится амимичным.
Наблюдаются гипер- и депигментации, телеангиэктазии, трофические нарушения, особенно на кончиках пальцев, изъязвления, кальциноз (синдром Тибьержа — Вейссенбаха), гиподинамия, контрактуры.
Патогистология
Микроскопические изменения в очагах поражения сходны с таковыми при ограниченной склеродермии, так что дифференцировать их иногда невозможно.
Однако в ранних стадиях болезни воспалительная реакция при системной склеродермии выражена меньше, характеризуется наличием незначительных лимфоцитарных инфильтратов вокруг сосудов, эккринных желез и в подкожном жировом слое.
В поздних стадиях наблюдаются более значительные изменения в сосудах подкожного жирового слоя, чем при ограниченной склеродермии. Они отличаются своеобразным склерозом внутренней оболочки, резким сужением просветов сосудов, а также уменьшением их числа.
В поздних стадиях системной склеродермии — атрофия эпидермиса и сглаживание эпидермальных выростов, утолщение и слияние коллагеновых пучков с образованием обширных полей гиалиноза, в которых может быть отложение солей кальция. В подлежащих мышцах в отличие от дерматомиозита дистрофические изменения небольшие, превалируют фиброз и атрофия.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Комедон представляет собой скопление кератинизированных клеток, кожного сала и микроорганизмов. Фолликулярная папула характеризуется наличием перифолликулярного инфильтрата, состоящего преимущественно из лимфоцитов, отмечаются признаки разрушения стенки эпителиального фолликула волоса. Пустула, локализующаяся внутри фолликула и содержащая преимущественно нейтрофильные гранулоциты, формируется обычно после разрушения его стенки. В редких случаях образование пустулы связано с бактериальной инфекцией. Узел появляется на месте…
Наследуется аутосомно-доминантно, характеризуется развитием на месте давления или трения пузырей с прозрачным содержимым, заживающих бесследно. С возрастом проявления болезни ослабевают. Вариантом простого эпидермолиза считается синдром Вебера — Коккейна, появляющийся у взрослых обычно летом на ногах после интенсивной физической нагрузки. Эпидермолиз буллезный врожденный, простая форма Подроговой пузырь. X 75. Патогистология При простой форме буллезного эпидермолиза в…
Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся ангиопатией и воспалительной реакцией, развивающейся на коже лица под влиянием комплекса разнообразных факторов (эндокринные нарушения, болезни желудочно-кишечного тракта, вегетодистонии, злоупотребление алкоголем и др.). Клинически характеризуется застойной эритемой, телеангиэктазиями и рассеянными папулопустулезными высыпаниями. Ряд авторов рассматривают как одну из форм розовых угрей ринофиму, для которой характерно развитие в области носа, реже подбородка и…
Наследуется аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно. Протекает значительно тяжелее, чем простой эпидермолиз, особенно рецессивно наследуемая форма. Характеризуется развитием на месте буллезных высыпаний рубцовых и атрофических изменений, милиумподобных эпидермальных кист. Сопровождается поражением слизистой оболочки полости рта, часто сочетается с другими признаками дистрофического процесса (отставание в росте, изменения волос, ногтей и др.). Патоморфология При дистрофической форме пузырь обычно располагается…
В эритематозной стадии наблюдают значительные изменения сосудистого аппарата, эпителиальных фолликулов волос и волокнистых субстанций. Отмечают резкое расширение сосудов, утолщение их стенок, но без выраженного воспалительного компонента, что указывает на наличие длительных вазомоторных нарушений. Коллагеновые волокна часто гомогенизированы, эпителиальные фолликулы волос, как правило, атрофичны, с роговыми пробками в устьях, иногда образуются роговые кисты. При папулезных высыпаниях,…
