Пузырчатка семейная доброкачественная хроническая Хейли — Хейли (гистогенез)
Врожденное заболевание с доминатным типом наследования. На основании данных электронно-микроскопических исследований одни авторы считают, что акантолиз обусловлен недостаточностью клеточной адгезии [Gottlieb S., Lutzner М., 19701 в результате первичного распада многих десмосом [Thies W. et al., 1972] или вследствие образования большого числа удлиненных и ветвистых микроворсинок на периферии кератиноцитов.
О. Braun-Falco (1965) считает, что микровилли формируются в результате недостатка синтеза других межклеточных субстанций или плазматических мембран [Gottlieb S., Lutzner М., 19701. Изменения микровиллей сочетаются с изменениями многих десмосом, что ведет к акантолизу.
Другие авторы [Wilgram G. et al., 1962] считают, что в основе акантолиза лежит дефект в комплексе тонофиламенты — десмосомы, как при болезни Дарье, в результате которого тонофиламенты отрываются от десмосом. Это сопровождается утолщением и увеличением количества тонофиламентов, которые располагаются вокруг ядра, что является выражением дискератоза, как при болезни Дарье.
Авторадиографическое исследование с помощью Н-тимидина кожи при болезнях Хейли — Хейли и Дарье показало, что при болезни Хейли — Хейли метка включается во многие акантолитические клетки, а при болезни Дарье они не метятся, что указывает на их кератинизацию [Lachapelle I. et al., 1973].
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Комедон представляет собой скопление кератинизированных клеток, кожного сала и микроорганизмов. Фолликулярная папула характеризуется наличием перифолликулярного инфильтрата, состоящего преимущественно из лимфоцитов, отмечаются признаки разрушения стенки эпителиального фолликула волоса. Пустула, локализующаяся внутри фолликула и содержащая преимущественно нейтрофильные гранулоциты, формируется обычно после разрушения его стенки. В редких случаях образование пустулы связано с бактериальной инфекцией. Узел появляется на месте…
Наследуется аутосомно-доминантно, характеризуется развитием на месте давления или трения пузырей с прозрачным содержимым, заживающих бесследно. С возрастом проявления болезни ослабевают. Вариантом простого эпидермолиза считается синдром Вебера — Коккейна, появляющийся у взрослых обычно летом на ногах после интенсивной физической нагрузки. Эпидермолиз буллезный врожденный, простая форма Подроговой пузырь. X 75. Патогистология При простой форме буллезного эпидермолиза в…
Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся ангиопатией и воспалительной реакцией, развивающейся на коже лица под влиянием комплекса разнообразных факторов (эндокринные нарушения, болезни желудочно-кишечного тракта, вегетодистонии, злоупотребление алкоголем и др.). Клинически характеризуется застойной эритемой, телеангиэктазиями и рассеянными папулопустулезными высыпаниями. Ряд авторов рассматривают как одну из форм розовых угрей ринофиму, для которой характерно развитие в области носа, реже подбородка и…
Наследуется аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно. Протекает значительно тяжелее, чем простой эпидермолиз, особенно рецессивно наследуемая форма. Характеризуется развитием на месте буллезных высыпаний рубцовых и атрофических изменений, милиумподобных эпидермальных кист. Сопровождается поражением слизистой оболочки полости рта, часто сочетается с другими признаками дистрофического процесса (отставание в росте, изменения волос, ногтей и др.). Патоморфология При дистрофической форме пузырь обычно располагается…
В эритематозной стадии наблюдают значительные изменения сосудистого аппарата, эпителиальных фолликулов волос и волокнистых субстанций. Отмечают резкое расширение сосудов, утолщение их стенок, но без выраженного воспалительного компонента, что указывает на наличие длительных вазомоторных нарушений. Коллагеновые волокна часто гомогенизированы, эпителиальные фолликулы волос, как правило, атрофичны, с роговыми пробками в устьях, иногда образуются роговые кисты. При папулезных высыпаниях,…
