Пузырчатка семейная доброкачественная хроническая Хейли — Хейли (гистогенез)
Врожденное заболевание с доминатным типом наследования. На основании данных электронно-микроскопических исследований одни авторы считают, что акантолиз обусловлен недостаточностью клеточной адгезии [Gottlieb S., Lutzner М., 19701 в результате первичного распада многих десмосом [Thies W. et al., 1972] или вследствие образования большого числа удлиненных и ветвистых микроворсинок на периферии кератиноцитов.
О. Braun-Falco (1965) считает, что микровилли формируются в результате недостатка синтеза других межклеточных субстанций или плазматических мембран [Gottlieb S., Lutzner М., 19701. Изменения микровиллей сочетаются с изменениями многих десмосом, что ведет к акантолизу.
Другие авторы [Wilgram G. et al., 1962] считают, что в основе акантолиза лежит дефект в комплексе тонофиламенты — десмосомы, как при болезни Дарье, в результате которого тонофиламенты отрываются от десмосом. Это сопровождается утолщением и увеличением количества тонофиламентов, которые располагаются вокруг ядра, что является выражением дискератоза, как при болезни Дарье.
Авторадиографическое исследование с помощью Н-тимидина кожи при болезнях Хейли — Хейли и Дарье показало, что при болезни Хейли — Хейли метка включается во многие акантолитические клетки, а при болезни Дарье они не метятся, что указывает на их кератинизацию [Lachapelle I. et al., 1973].
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Син.: скрофулодерма. Встречается преимущественно у детей и в юношеском возрасте. Характеризуется появлением в подкожном жировом слое, преимущественно в области шеи, плечевого пояса, единичных, резко ограниченных узлов плотной консистенции, вскрывающихся с образованием вялотекущих язв с глубокими подрытыми краями, нередко с грануляциями, свищевыми ходами, серпигинирующим распространением, что приводит иногда к возникновению обширных язвенных очагов. Заживление происходит с…
Характеризуется в отличие от острой менее выраженными явлениями воспаления, доминируют папулезные и папуловезикулезные высыпания, нередко формирующие различных размеров очаги поражения со значительной инфильтрацией, в зоне которых может быть мокнутие, но оно появляется при обострении процесса. Острая экзема Акантоз, спонгиоз с образованием в верхних отделах эпидермиса пузырьков. Х250. Патогистология Наблюдаются расширение сосудов в верхней половине дермы,…
Син.: синдром Блума. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Изменения кожи развиваются в раннем детском возрасте, появляется стойкая телеангиэктатическая эритема на щеках и в области носа, располагающаяся в виде «бабочки», что придает очагам поражения сходство с красной волчанкой. Реже подобные изменения обнаруживают на ушных раковинах и тыле кистей. Эритема светочувствительна. На губах и нижних веках могут…
Син.: tuberculosis cutis orificialis, tuberculosis cutis ulcerosa. Высыпания в виде мелких розовато-красного цвета бугорков, располагающихся в полости рта и периорально, на половых органах, в перианальной области, быстро изъязвляющихся с образованием резко болезненных язвочек, увеличивающихся за счет слияния, формирующих иногда обширные язвенные поверхности с фестончатыми краями, неровным, желтоватого цвета, легко кровоточащим дном. Обычно эта форма развивается…
Характеризуется высыпанием мелких пузырьков, преимущественно на ладонях и подошвах, которые могут сливаться с образованием небольших пузырей, а после вскрытия — эрозивных поверхностей. Мокнутие менее выражено, чем при истинной экземе. При длительном течении экземо-подобные очаги могут появляться и на других участках кожного покрова. Часто наблюдается вторичное инфицирование. Острая экзема Острая экзема, везикулезная фаза с образованием в…
