Пузырчатка семейная доброкачественная хроническая Хейли — Хейли (гистогенез)
Врожденное заболевание с доминатным типом наследования. На основании данных электронно-микроскопических исследований одни авторы считают, что акантолиз обусловлен недостаточностью клеточной адгезии [Gottlieb S., Lutzner М., 19701 в результате первичного распада многих десмосом [Thies W. et al., 1972] или вследствие образования большого числа удлиненных и ветвистых микроворсинок на периферии кератиноцитов.
О. Braun-Falco (1965) считает, что микровилли формируются в результате недостатка синтеза других межклеточных субстанций или плазматических мембран [Gottlieb S., Lutzner М., 19701. Изменения микровиллей сочетаются с изменениями многих десмосом, что ведет к акантолизу.
Другие авторы [Wilgram G. et al., 1962] считают, что в основе акантолиза лежит дефект в комплексе тонофиламенты — десмосомы, как при болезни Дарье, в результате которого тонофиламенты отрываются от десмосом. Это сопровождается утолщением и увеличением количества тонофиламентов, которые располагаются вокруг ядра, что является выражением дискератоза, как при болезни Дарье.
Авторадиографическое исследование с помощью Н-тимидина кожи при болезнях Хейли — Хейли и Дарье показало, что при болезни Хейли — Хейли метка включается во многие акантолитические клетки, а при болезни Дарье они не метятся, что указывает на их кератинизацию [Lachapelle I. et al., 1973].
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Изменения при фиксированной сыпи сходны с таковыми при многоформной эритеме. В одних случаях преобладают эпидермальные изменения, в других больше поражена дерма. В эпидермисе можно видеть рассеянные микронекрозы отдельных эпидермоцитов, которые окрашиваются эозинофильно и имеют пикнотичные ядра, вакуольную дистрофию клеток базального слоя, иногда — распространенный некроз с образованием пузыря, напоминающий таковой при эпидермальном некролизе. Чаще же…
Син.: verrucosis generalisata, verrucae diskeratoticae. Наиболее вероятна вирусная природа этого заболевания, развитию которого способствует генетическая предрасположенность, снижение клеточного иммунитета. Вызывается 3-м и 5-м типом вируса человеческой папилломы. Характеризуется плоскими распространенными высыпаниями типа бородавок, чаще на конечностях и лице, особенно на кистях и в области лба, цвета нормальной кожи или красновато-коричневатого. Высыпания склонны к группировке, полосовидному…
Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся нарушением кератинизации в эпителиальных фолликулах волос с воспалительной реакцией. В патогенезе придается значение повышенной функции сальных желез и изменению физико-химических свойств кожного сала, микробной флоре, прежде всего коринебактериям, нарушению функции половых желез (гиперандрогенемия), генетической предрасположенности. Клинически проявляется полиморфными высыпаниями: комедонами, папулопустулезными элементами, поверхностными и глубокими пустулами, иногда сливающимися в сплошные очаги, нередко…
Гетерогенная, генетически обусловленная группа дерматозов, основным признаком которых является образование после травм пузырей. Существует несколько классификаций врожденного эпидермолиза, но наиболее принятым является деление эпидермолиза на простую и дистрофическую формы. Заболевание, как правило, существует с рождения или появляется в раннем детском возрасте, редко у взрослых. «Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Комедон представляет собой скопление кератинизированных клеток, кожного сала и микроорганизмов. Фолликулярная папула характеризуется наличием перифолликулярного инфильтрата, состоящего преимущественно из лимфоцитов, отмечаются признаки разрушения стенки эпителиального фолликула волоса. Пустула, локализующаяся внутри фолликула и содержащая преимущественно нейтрофильные гранулоциты, формируется обычно после разрушения его стенки. В редких случаях образование пустулы связано с бактериальной инфекцией. Узел появляется на месте…
