Пузырчатка семейная доброкачественная хроническая Хейли — Хейли (гистогенез)
Врожденное заболевание с доминатным типом наследования. На основании данных электронно-микроскопических исследований одни авторы считают, что акантолиз обусловлен недостаточностью клеточной адгезии [Gottlieb S., Lutzner М., 19701 в результате первичного распада многих десмосом [Thies W. et al., 1972] или вследствие образования большого числа удлиненных и ветвистых микроворсинок на периферии кератиноцитов.
О. Braun-Falco (1965) считает, что микровилли формируются в результате недостатка синтеза других межклеточных субстанций или плазматических мембран [Gottlieb S., Lutzner М., 19701. Изменения микровиллей сочетаются с изменениями многих десмосом, что ведет к акантолизу.
Другие авторы [Wilgram G. et al., 1962] считают, что в основе акантолиза лежит дефект в комплексе тонофиламенты — десмосомы, как при болезни Дарье, в результате которого тонофиламенты отрываются от десмосом. Это сопровождается утолщением и увеличением количества тонофиламентов, которые располагаются вокруг ядра, что является выражением дискератоза, как при болезни Дарье.
Авторадиографическое исследование с помощью Н-тимидина кожи при болезнях Хейли — Хейли и Дарье показало, что при болезни Хейли — Хейли метка включается во многие акантолитические клетки, а при болезни Дарье они не метятся, что указывает на их кератинизацию [Lachapelle I. et al., 1973].
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Син.: tuberculosis cutis orificialis, tuberculosis cutis ulcerosa. Высыпания в виде мелких розовато-красного цвета бугорков, располагающихся в полости рта и периорально, на половых органах, в перианальной области, быстро изъязвляющихся с образованием резко болезненных язвочек, увеличивающихся за счет слияния, формирующих иногда обширные язвенные поверхности с фестончатыми краями, неровным, желтоватого цвета, легко кровоточащим дном. Обычно эта форма развивается…
Характеризуется высыпанием мелких пузырьков, преимущественно на ладонях и подошвах, которые могут сливаться с образованием небольших пузырей, а после вскрытия — эрозивных поверхностей. Мокнутие менее выражено, чем при истинной экземе. При длительном течении экземо-подобные очаги могут появляться и на других участках кожного покрова. Часто наблюдается вторичное инфицирование. Острая экзема Острая экзема, везикулезная фаза с образованием в…
Этиология неясна, возможно, является результатом аутоинтоксикации из кишечника. На коже туловища новорожденного возникают полиморфные, преимущественно эритемато-папулезные и микропустулезные высыпания, быстро самопроизвольно регрессирующие. Патогистология В области пятен или эритемы имеется легкая воспалительная реакция в дерме с наличием среди клеток инфильтрата большого числа эозинофильных гранулоцитов. В местах папул инфильтрат более массивный, в нем по-прежнему преобладают эозинофильные гранулоциты,…
Син.: lichen scrofulosorum, tuberculosis lichenoides. Встречается у детей и подростков, страдающих туберкулезом внутренних органов. Характеризуется появлением на коже туловища (груди, живота) многочисленных мелких лихеноидных бугорков желтовато-красноватого цвета, рассеянных или чаще располагающихся скученно, покрытых мелкими чешуйками или чешуйко-корочками. Регрессируя, оставляют поверхностные рубчики. Патогистология Обнаруживают гранулемы, состоящие из эпителиоидных клеток, без казеозного некроза. Располагаются они в верхней…
В развитии заболевания имеет большое значение сенсибилизация к гноеродным бактериям. Часто развивается как осложнение хронически текущих воспалительных процессов (варикозные язвы, остеомиелит и др.). Клинически проявляется наличием единичных, асимметрично расположенных на коже дистальных отделов конечностей (особенно на голенях), довольно резко очерченных, инфильтрированных, нередко мокнущих, покрытых чешуйко-корками, очагов поражения, по периферии которых выявляются везикулезно-пустулезные высыпания. При длительном…
