Кератоз ладоней и подошв (keratosis palmaris et plantaris)
Син.: кератодермия ладоней и подошв наследственная. Кератоз ладоней и подошв может быть наследственным и приобретенным.
Наследственная его форма подразделяется на следующие группы по классификации, предложенной А. Greither (1977):
диффузные ладонно-подошвенные кератодермии без ассоциированных симптомов (keratosis palmoplantaris Unna — Thost, keratosis palmoplantaris prorediens et trensqrediens Greither; keratosis palmoplantaris mutilans Vohwinkel; acrokeratoelastoidosis Costa), наследуемые аутосомно-доминантно;
диффузные ладонно-подошвенные кератодермии с другими симптомами (болезнь Меледа, синдром Папийона — Лефевра), наследуемые аутосомно-рецессивно;
полосавидные и очаговые кератодермии без сопутствующих симптомов (keratosis palmoplantaris striata sive linearis Brünauer — Fuchs; keratosis palmoplantaris cum degeneratione Voerner; keratosis areata Siemens; keratosis varians Wachterrs), наследуемые аутосомно-доминантно;
рассеянные папулезные ладонно-подошвенные кератодермии без ассоциированных симптомов (диссеминированные мозоли кистей и стон);
рассеянные папулезные ладонно-подошвенные кератодермии с сопутствующими симптомами (врожденные пахионихии), наследуемые аутосомно-доминантно, и keratosis palmoplantaris circumscripta Richner — Hanhart, наследуемый аутосомно-рецессивно.
При диффузных ладонно-подошвенных кератодермиях клинически имеет место диффузное утолщение рогового слоя ладоней и подошв с гладкой или шероховатой поверхностью, часто с трещинами, восковидного, желтоватого или коричневого цвета.
Характерным признаком является наличие на границе со здоровой кожей узкой полосы ливидного цвета.
Обычно процесс ограничивается поверхностью ладоней и подошв, но иногда на коленях и локтях можно обнаружить легкое покраснение и гиперкератотические изменения. У многих больных имеется гипергидроз. При мутилирующей ладонно-подошвенной кератодермии нарушение ороговения сочетается с мутиляцией пальцев.
Кератодермии часто сочетаются с дистрофиями ногтей (койлонихия, подногтевой гиперкератоз). При ограниченных формах имеются различные сочетания ограниченных бородавчатых или мозолеподобных с глубокими трещинами очагов ороговения и полосовидных кератозов (чаще в области пальцев), иногда сочетающихся с гиперкератотическими изменениями на тыле кистей и стон, коленных и локтевых суставов.
Свод стопы, как правило, свободен от поражения. При кератодермни Бушке — Фишера имеются множественные плоские очажки ороговения, округлые или овальные, величиной 2 — 10 мм, с центральным вдавлением, часто равномерно рассеянные на ладонях и подошвах.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся нарушением кератинизации в эпителиальных фолликулах волос с воспалительной реакцией. В патогенезе придается значение повышенной функции сальных желез и изменению физико-химических свойств кожного сала, микробной флоре, прежде всего коринебактериям, нарушению функции половых желез (гиперандрогенемия), генетической предрасположенности. Клинически проявляется полиморфными высыпаниями: комедонами, папулопустулезными элементами, поверхностными и глубокими пустулами, иногда сливающимися в сплошные очаги, нередко…
Гетерогенная, генетически обусловленная группа дерматозов, основным признаком которых является образование после травм пузырей. Существует несколько классификаций врожденного эпидермолиза, но наиболее принятым является деление эпидермолиза на простую и дистрофическую формы. Заболевание, как правило, существует с рождения или появляется в раннем детском возрасте, редко у взрослых. «Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Комедон представляет собой скопление кератинизированных клеток, кожного сала и микроорганизмов. Фолликулярная папула характеризуется наличием перифолликулярного инфильтрата, состоящего преимущественно из лимфоцитов, отмечаются признаки разрушения стенки эпителиального фолликула волоса. Пустула, локализующаяся внутри фолликула и содержащая преимущественно нейтрофильные гранулоциты, формируется обычно после разрушения его стенки. В редких случаях образование пустулы связано с бактериальной инфекцией. Узел появляется на месте…
Наследуется аутосомно-доминантно, характеризуется развитием на месте давления или трения пузырей с прозрачным содержимым, заживающих бесследно. С возрастом проявления болезни ослабевают. Вариантом простого эпидермолиза считается синдром Вебера — Коккейна, появляющийся у взрослых обычно летом на ногах после интенсивной физической нагрузки. Эпидермолиз буллезный врожденный, простая форма Подроговой пузырь. X 75. Патогистология При простой форме буллезного эпидермолиза в…
Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся ангиопатией и воспалительной реакцией, развивающейся на коже лица под влиянием комплекса разнообразных факторов (эндокринные нарушения, болезни желудочно-кишечного тракта, вегетодистонии, злоупотребление алкоголем и др.). Клинически характеризуется застойной эритемой, телеангиэктазиями и рассеянными папулопустулезными высыпаниями. Ряд авторов рассматривают как одну из форм розовых угрей ринофиму, для которой характерно развитие в области носа, реже подбородка и…
