Ксеродерма пигментная (xeroderma pigmentosum)
Аутосомно-рецессивное заболевание, развивается в результате повышенной чувствительности к солнечным лучам. Существует шесть генетических форм заболевания, в основе большинства из них лежит нарушение способности ДНК к восстановлению после воздействия ультрафиолетовых лучей.
Поражаются открытые участки кожи, преимущественно лицо.
Различают три стадии развития заболевания
В I стадии наблюдается легкая эритема с небольшим шелушением и маленькими очагами гиперпигментации, напоминающими веснушки.
Во II стадии обнаруживают атрофию кожи, крапчатую пигментацию и телеангиэктазии, создающие вид хронического радиодерматита, гиперкератотические изменения.
В III стадии, наступающей обычно в юношеском возрасте, возникают различного типа злокачественные новообразования кожи.
некоторых больных сочетается с умственной отсталостью.
Патогистология
В I стадии болезни гистологическая картина неспецифична, диагноз ставят при комбинации следующих признаков: гиперкератоз, истончение росткового слоя эпидермиса с атрофией одних эпидермальных клеток и удлинением других, хронический воспалительный инфильтрат в верхней половине дермы и неравномерное накопление меланина в клетках базального слоя, сопровождающееся увеличением числа меланоцитов.
Во II стадии гиперкератоз и гиперпигментация более выражены, чем в I. Эпидермис атрофичен в одних участках и утолщен в других. Возможно нарушение расположения в нем ядер, увеличение их объема, появление атипичных форм, вследствие чего картина напоминает солнечный кератоз.
В собственно коже — дистрофические изменения, сходные с таковыми при солнечном дерматите. Они характеризуются базофилией коллагена и эластозом.
В III стадии (опухолевой) к описанным выше изменениям присоединяются атипичные разрастания эпидермиса, а в некоторых очагах развивается спиноцеллюлярный, иногда базально-клеточный рак.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Комедон представляет собой скопление кератинизированных клеток, кожного сала и микроорганизмов. Фолликулярная папула характеризуется наличием перифолликулярного инфильтрата, состоящего преимущественно из лимфоцитов, отмечаются признаки разрушения стенки эпителиального фолликула волоса. Пустула, локализующаяся внутри фолликула и содержащая преимущественно нейтрофильные гранулоциты, формируется обычно после разрушения его стенки. В редких случаях образование пустулы связано с бактериальной инфекцией. Узел появляется на месте…
Наследуется аутосомно-доминантно, характеризуется развитием на месте давления или трения пузырей с прозрачным содержимым, заживающих бесследно. С возрастом проявления болезни ослабевают. Вариантом простого эпидермолиза считается синдром Вебера — Коккейна, появляющийся у взрослых обычно летом на ногах после интенсивной физической нагрузки. Эпидермолиз буллезный врожденный, простая форма Подроговой пузырь. X 75. Патогистология При простой форме буллезного эпидермолиза в…
Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся ангиопатией и воспалительной реакцией, развивающейся на коже лица под влиянием комплекса разнообразных факторов (эндокринные нарушения, болезни желудочно-кишечного тракта, вегетодистонии, злоупотребление алкоголем и др.). Клинически характеризуется застойной эритемой, телеангиэктазиями и рассеянными папулопустулезными высыпаниями. Ряд авторов рассматривают как одну из форм розовых угрей ринофиму, для которой характерно развитие в области носа, реже подбородка и…
Наследуется аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно. Протекает значительно тяжелее, чем простой эпидермолиз, особенно рецессивно наследуемая форма. Характеризуется развитием на месте буллезных высыпаний рубцовых и атрофических изменений, милиумподобных эпидермальных кист. Сопровождается поражением слизистой оболочки полости рта, часто сочетается с другими признаками дистрофического процесса (отставание в росте, изменения волос, ногтей и др.). Патоморфология При дистрофической форме пузырь обычно располагается…
В эритематозной стадии наблюдают значительные изменения сосудистого аппарата, эпителиальных фолликулов волос и волокнистых субстанций. Отмечают резкое расширение сосудов, утолщение их стенок, но без выраженного воспалительного компонента, что указывает на наличие длительных вазомоторных нарушений. Коллагеновые волокна часто гомогенизированы, эпителиальные фолликулы волос, как правило, атрофичны, с роговыми пробками в устьях, иногда образуются роговые кисты. При папулезных высыпаниях,…
