14 января 2011

Ксеродерма пигментная (xeroderma pigmentosum)

Аутосомно-рецессивное заболевание, развивается в результате повышенной чувствительности к солнечным лучам. Существует шесть генетических форм заболевания, в основе большинства из них лежит нарушение способности ДНК к восстановлению после воздействия ультрафиолетовых лучей.

Поражаются открытые участки кожи, преимущественно лицо.

Различают три стадии развития заболевания

В I стадии наблюдается легкая эритема с небольшим шелушением и маленькими очагами гиперпигментации, напоминающими веснушки.

Во II стадии обнаруживают атрофию кожи, крапчатую пигментацию и телеангиэктазии, создающие вид хронического радиодерматита, гиперкератотические изменения.

В III стадии, наступающей обычно в юношеском возрасте, возникают различного типа злокачественные новообразования кожи.

некоторых больных сочетается с умственной отсталостью.

Патогистология

В I стадии болезни гистологическая картина неспецифична, диагноз ставят при комбинации следующих признаков: гиперкератоз, истончение росткового слоя эпидермиса с атрофией одних эпидермальных клеток и удлинением других, хронический воспалительный инфильтрат в верхней половине дермы и неравномерное накопление меланина в клетках базального слоя, сопровождающееся увеличением числа меланоцитов.

Во II стадии гиперкератоз и гиперпигментация более выражены, чем в I. Эпидермис атрофичен в одних участках и утолщен в других. Возможно нарушение расположения в нем ядер, увеличение их объема, появление атипичных форм, вследствие чего картина напоминает солнечный кератоз.

В собственно коже — дистрофические изменения, сходные с таковыми при солнечном дерматите. Они характеризуются базофилией коллагена и эластозом.

В III стадии (опухолевой) к описанным выше изменениям присоединяются атипичные разрастания эпидермиса, а в некоторых очагах развивается спиноцеллюлярный, иногда базально-клеточный рак.

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев



Син.: tuberculosis cutis luposa. Наиболее частая форма — плоская волчанка (lupus vulgaris planus), характеризующаяся наличием небольших плоских бугорков желтовато-красного или красновато-коричневого цвета, сливающихся в сплошные очаги различных размеров, иногда значительных (lupus vulgaris diffusus). При прогрессировании процесса на лице образуются большие язвенные поверхности, оставляющие после себя обширные грубые рубцы, резко деформирующие мягкие ткани выступающих частей лица…

Причиной заболевания является гетеротопия, гипертрофия и гиперфункция мелких слюнных желез в слизистой оболочке, переходной зоне, а иногда и на красной кайме губ. Заболевание часто наследственное, но может развиться и при самых разнообразных дерматозах (красный плоский лишай, красная волчанка и др.), а также при неблагоприятных экзогенных воздействиях, плохом уходе за полостью рта. Клинически проявляется расширением устьев…

Эритема многоформная экссудативная (erythema exudativum multiforme)

Этиология и патогенез неизвестны. Большинство авторов рассматривают его как полиэтиологическое, преимущественно токсико-аллергическое заболевание. Различают в связи с этим идиопатическую и вторичную формы, когда удается идентифицировать причинный фактор. Клинически имеются эритемато-отечные и эритемато-папулезные полиморфные высыпания небольших размеров, наиболее часто располагающиеся на разгибательных поверхностях конечностей, лице, в полости рта и на половых органах, склонные к периферическому росту…

Волчанка туберкулезная (патогистология)

В дерме обнаруживают специфические изменения в виде туберкулезных бугорков, а также туберкулоидных инфильтратов. Туберкулезные бугорки состоят из скопления эпителиоидных клеток с различной степенью некроза, окруженных валом из лимфоидных элементов. Обычно среди эпителиоидных клеток находится несколько гигантских клеток типа Пирогова — Лангханса. Туберкулоидный инфильтрат представляет собой диффузную инфильтрацию дермы лимфоидными элементами, на фоне которых располагаются различных…

Заболевание воспалительного характера, обусловленное действием комплекса неблагоприятных внешних и внутренних факторов. В патогенезе заболевания придают основное значение аллергическим реакциям, иммунным нарушениям, нейротрофическим расстройствам, а также наследственной предрасположенности. Различают острую (подострую) и хроническую экзему. Острая экзема характеризуется клиническим полиморфизмом, наличием очагов эритемы, отека, микровезикуляции и резко выраженного мокнутия, ранее встречаются папуловезикулезные и папулезные высыпания. При вторичном…