Геморрагический васкулит Шенлейна — Геноха
Син.: геморрагический канилляротоксикоз, анафилактическая пурпура. Геморрагический васкулит представляет собой системное заболевание с преимущественным поражением путей микроциркуляции.
По данным Н. Е. Ярыгина (1975, 1980), наиболее тяжелые изменения возникают в посткапиллярно-венулярном звене микроциркуляторного русла различных органов, в том числе и кожи.
В острый период характерны симметрично располагающиеся, преимущественно на разгибательной поверхности конечностей, особенно нижних, мелкие эритематозные, эритемато-уртикарные пятна, часто с точечными кровоизлияниями в центре, мелкопятнистая пурпура.
Реже наблюдаются папуллезные, везикулезные элементы, наполненные геморрагическим содержимым, некротические изменения. Высыпания сопровождаются лихорадкой и общей слабостью.
В процесс вовлекаются внутренние органы, в связи с чем, кроме лихорадки, отмечаются артралгии, абдоминальные кризы с меленой, очаговый или диффузный гломерулонефрит с гематурией. Хронические формы поражения W. F. Lever (1975) рассматривает как пурпуру Гужеро-Руитера. Системность поражения, как правило, отсутствует.
Гистогенез
Данные электронной микроскопии и иммунологических исследований показали, что вначале в эндотелиальных клетках пораженных капилляров обнаруживают адаптивные изменения: гипертрофию митохондрий, интенсивный пиноцитоз, повышение числа лизосом и активный цитоплазматический транспорт, даже фагоцитоз.
Наличие иммунных комплексов в просветах сосудов вызывает агрегацию пластинок на поверхности эндотелия и их миграцию через стенку. Одновременно пластинки повреждаются и выделяют вазоактивные вещества.
В дальнейшем усиливают повреждение стенок клетки инфильтрата, особенно нейтрофильные гранулоциты и тканевые базофилы, выделяющие вазоактивные вещества.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
В эритематозной стадии наблюдают значительные изменения сосудистого аппарата, эпителиальных фолликулов волос и волокнистых субстанций. Отмечают резкое расширение сосудов, утолщение их стенок, но без выраженного воспалительного компонента, что указывает на наличие длительных вазомоторных нарушений. Коллагеновые волокна часто гомогенизированы, эпителиальные фолликулы волос, как правило, атрофичны, с роговыми пробками в устьях, иногда образуются роговые кисты. При папулезных высыпаниях,…
Син.: некролиз токсический эпидермальный, синдром Лайла. Рассматривается преимущественно как токсико-аллергическое заболевание. Развивается чаще в детском и молодом возрасте. Характеризуется обильным высыпанием на фоне общего тяжелого состояния эритематозных и буллезных элементов, быстро вскрывающихся и распространяющихся по периферии с образованием обширных, как бы обожженных, резко болезненных эрозивных поверхностей. Симптом Никольского в очагах поражения положительный. В процесс вовлекаются…
Причина заболевания неизвестна. Основное значение придают дисфункции апокринных желез, что и определяет преимущественную локализацию (подмышечные впадины, область лобка, промежность). Клинически проявляется сильно зудящими мелкими папулами, чаще полушаровидной формы, имеющими тенденцию к фолликулярному и парафолликулярному расположению. По цвету папулы или не отличаются от нормальной кожи, или красновато-синюшные. Начинается заболевание обычно в период полового созревания. Болеют, как…
Нозологическое место этого заболевания не определено. Чаще его рассматривают как проявление аллергического васкулита, в развитии которого в первую очередь имеют значение медикаментозная аллергия и токсико-инфекционные факторы. Клинически проявляется розовато- или красновато-синюшными узелками, располагающимися часто сгруппированно вблизи суставов, особенно на тыльной поверхности кистей, в области локтей и колен, сливающихся в крупные бляшки, нередко с западением в…
Развивается в результате дефицита ретинола, что часто бывает при заболеваниях органов пищеварения. Появляется сухость кожи, приобретающей пепельный цвет и гиперпигментацию, фолликулярный гиперкератоз, придающий вид «жабьей» кожи, дистрофические изменения волос и ногтей, гиперкератоз в полости рта, склонность к развитию пиодермии, нередко в сочетании с поражением глаз (светобоязнь, ночная слепота, конъюнктивы, ксерофтальмия, кератомаляция). Патогистология Отмечается умеренный гиперкератоз…
