11 января 2011

Ангиокератома диффузная (angiokeratoma corporis diffusum Fabry)

Редкое заболевание, является рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой, обусловленное дефицитом галактозидазы. Развитие множественных ангиокератом связывают также с уменьшением активности α-L-фукозидазы [Epinette W. et al., 1973].

В основе клинических проявлений лежит отложение липидов в эндотелиоцитах, перицитах кровеносных сосудов, гладких мышечных клетках, клетках ганглиев, нервов, эпителии роговицы, почек, кожи.

Кожные поражения характеризуются появлением в детском возрасте многочисленных мелких (диаметром 1 — 2 мм), темно-красных узелков, рассеянных или чаще расположенных на нижней части туловища, бедрах, ягодицах и на других участках кожного покрова.

Гиперкератоз в отличие от ангиокератомы Мибелли значительно менее выражен. Болеют обычно мужчины, но встречается в слабовыраженной форме и у гетерозиготных женщин [Hashimoto К. et al., 1976].

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев





Волчанка туберкулезная (патогистология)

В дерме обнаруживают специфические изменения в виде туберкулезных бугорков, а также туберкулоидных инфильтратов. Туберкулезные бугорки состоят из скопления эпителиоидных клеток с различной степенью некроза, окруженных валом из лимфоидных элементов. Обычно среди эпителиоидных клеток находится несколько гигантских клеток типа Пирогова — Лангханса. Туберкулоидный инфильтрат представляет собой диффузную инфильтрацию дермы лимфоидными элементами, на фоне которых располагаются различных…

Заболевание воспалительного характера, обусловленное действием комплекса неблагоприятных внешних и внутренних факторов. В патогенезе заболевания придают основное значение аллергическим реакциям, иммунным нарушениям, нейротрофическим расстройствам, а также наследственной предрасположенности. Различают острую (подострую) и хроническую экзему. Острая экзема характеризуется клиническим полиморфизмом, наличием очагов эритемы, отека, микровезикуляции и резко выраженного мокнутия, ранее встречаются папуловезикулезные и папулезные высыпания. При вторичном…

Для классического типа многоформной эритемы характерны изменения как в эпидермисе, так и в дерме. В одних случаях наблюдаются преимущественные изменения в эпидермисе в виде некроза, в других — изменения в дерме в виде резко выраженного отека с образованием пузырей. В связи с этим различают три типа поражений: дермальный, смешанный дермо-эпидермальный и эпидермальный. При дермальном типе…

Син.: скрофулодерма. Встречается преимущественно у детей и в юношеском возрасте. Характеризуется появлением в подкожном жировом слое, преимущественно в области шеи, плечевого пояса, единичных, резко ограниченных узлов плотной консистенции, вскрывающихся с образованием вялотекущих язв с глубокими подрытыми краями, нередко с грануляциями, свищевыми ходами, серпигинирующим распространением, что приводит иногда к возникновению обширных язвенных очагов. Заживление происходит с…

Хроническая экзема

Характеризуется в отличие от острой менее выраженными явлениями воспаления, доминируют папулезные и папуловезикулезные высыпания, нередко формирующие различных размеров очаги поражения со значительной инфильтрацией, в зоне которых может быть мокнутие, но оно появляется при обострении процесса. Острая экзема Акантоз, спонгиоз с образованием в верхних отделах эпидермиса пузырьков. Х250. Патогистология Наблюдаются расширение сосудов в верхней половине дермы,…