11 января 2011

Ангиокератома диффузная (angiokeratoma corporis diffusum Fabry)

Редкое заболевание, является рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой, обусловленное дефицитом галактозидазы. Развитие множественных ангиокератом связывают также с уменьшением активности α-L-фукозидазы [Epinette W. et al., 1973].

В основе клинических проявлений лежит отложение липидов в эндотелиоцитах, перицитах кровеносных сосудов, гладких мышечных клетках, клетках ганглиев, нервов, эпителии роговицы, почек, кожи.

Кожные поражения характеризуются появлением в детском возрасте многочисленных мелких (диаметром 1 — 2 мм), темно-красных узелков, рассеянных или чаще расположенных на нижней части туловища, бедрах, ягодицах и на других участках кожного покрова.

Гиперкератоз в отличие от ангиокератомы Мибелли значительно менее выражен. Болеют обычно мужчины, но встречается в слабовыраженной форме и у гетерозиготных женщин [Hashimoto К. et al., 1976].

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев



Син.: tuberculosis cutis luposa. Наиболее частая форма — плоская волчанка (lupus vulgaris planus), характеризующаяся наличием небольших плоских бугорков желтовато-красного или красновато-коричневого цвета, сливающихся в сплошные очаги различных размеров, иногда значительных (lupus vulgaris diffusus). При прогрессировании процесса на лице образуются большие язвенные поверхности, оставляющие после себя обширные грубые рубцы, резко деформирующие мягкие ткани выступающих частей лица…

Причиной заболевания является гетеротопия, гипертрофия и гиперфункция мелких слюнных желез в слизистой оболочке, переходной зоне, а иногда и на красной кайме губ. Заболевание часто наследственное, но может развиться и при самых разнообразных дерматозах (красный плоский лишай, красная волчанка и др.), а также при неблагоприятных экзогенных воздействиях, плохом уходе за полостью рта. Клинически проявляется расширением устьев…

Эритема многоформная экссудативная (erythema exudativum multiforme)

Этиология и патогенез неизвестны. Большинство авторов рассматривают его как полиэтиологическое, преимущественно токсико-аллергическое заболевание. Различают в связи с этим идиопатическую и вторичную формы, когда удается идентифицировать причинный фактор. Клинически имеются эритемато-отечные и эритемато-папулезные полиморфные высыпания небольших размеров, наиболее часто располагающиеся на разгибательных поверхностях конечностей, лице, в полости рта и на половых органах, склонные к периферическому росту…

Волчанка туберкулезная (патогистология)

В дерме обнаруживают специфические изменения в виде туберкулезных бугорков, а также туберкулоидных инфильтратов. Туберкулезные бугорки состоят из скопления эпителиоидных клеток с различной степенью некроза, окруженных валом из лимфоидных элементов. Обычно среди эпителиоидных клеток находится несколько гигантских клеток типа Пирогова — Лангханса. Туберкулоидный инфильтрат представляет собой диффузную инфильтрацию дермы лимфоидными элементами, на фоне которых располагаются различных…

Заболевание воспалительного характера, обусловленное действием комплекса неблагоприятных внешних и внутренних факторов. В патогенезе заболевания придают основное значение аллергическим реакциям, иммунным нарушениям, нейротрофическим расстройствам, а также наследственной предрасположенности. Различают острую (подострую) и хроническую экзему. Острая экзема характеризуется клиническим полиморфизмом, наличием очагов эритемы, отека, микровезикуляции и резко выраженного мокнутия, ранее встречаются папуловезикулезные и папулезные высыпания. При вторичном…