7 мая 2009

Сирингомиелия (Клиническая картина)

Клиническая картина. Основные симптомы болезни обусловлены поражением задних, передних и боковых рогов и складываются из сочетания чувствительных, двигательных и вегетативно-трофических расстройств. Это прежде всего ломящие, сверлящие боли, парестезии и сегментарные диссоциированные расстройства чувствительности в шейно-плечевой области и на туловище (по типу полукуртки или куртки). Снижение температурной (холодовой и тепловой) чувствительности приводит нередко к развитию безболезненных ожогов и обморожений. Двигательные нарушения проявляются атрофией кистей и предплечий со снижением сухожильных рефлексов, дистальными вялыми парезами.

Наблюдаются разнообразные вегетативно-трофические нарушения — акроцианоз, огрубение и утолщение кожи кистей («сочная кисть»), долго не заживающие трещины и язвы, ломкость ногтей, борозды на радужке, депигментация или гиперпигментация кожи, гипергидроз. Дистрофия позвоночника кистей и суставов вследствие дисфункции вегетативных центров в боковых рогах спинного мозга и гипоталамусе приводят к остеоартропатиям, безболезненным деформациям и переломам преимущественно в локтевом или плечевом суставе, образованию ложных суставов (суставы Шарко), деструкции фаланг пальцев. Вначале преобладает остеолиз, в дальнейшем — процессы гиперостоза и утолщения костей, обызвествления и окостенения околосуставных тканей и т. д.

В случаях сдавления глиоматозными разрастаниями или полостью пирамидных и спиноталамических путей, тонкого и клиновидного пучков (Голля и Бурдаха) появляются спастические парезы и проводниковые расстройства чувствительности. Все эти нарушения развиваются на фоне обычно наблюдаемых у больных сирингомиелией признаков дизрафического статуса: сколиоза, воронкообразной груди, шейных ребер, деформации стоп, шестипалости, искривления пальцев, неравномерного стояния грудных желез, аномалий оволосения, неправильного развития зубов и др.

В зависимости от клинико-патоморфологических изменений выделяют глиоматозную и гидромиелитическую (гидромиелия) формы сирингомиелии; по преимущественной локализации процесса — шейно-плечевую, бульбарную, переднероговую, пояснично-крестцовую; по течению — быстро- и медленнопрогрессирующие формы. Сирингомиелия, протекающая с преобладанием трофических нарушений, носит название морвановской формы, с преобладанием резких болей — алгической формы. Для гидромиелии характерны: малопрогрессирующее или совсем не прогрессирующее течение, спастические парезы, нарушения сфинктеров, а при вовлечении желудочков мозга — симптомы гидроцефалии.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Лечение. При лечении бокового амиотрофического склероза и других переднероговых поражений используют витамины группы В и Е (В1, В6, В12, индадрокс, тернейрин, липоболит и др.), средства, влияющие на тканевой обмен (пирацетам, энцефабол, инозие-F, церебролизин, глутаминовая кислота, кокарбоксилаза), гормоны и их синтетические аналоги (ретаболил, нерабол, нераболил), стимуляторы (ацефен, риталин, стрихнин, женьшень). Одновременно назначают 2 — 3 препарата,…

Центральная нервная система человека защищена от различных неблагоприятных воздействий внешней среды черепом и позвоночником, но если эти костные образования поражаются каким-либо заболеванием или неправильно (аномально) сформированы, то обычно вовлекается в процесс и нервная система. Классификация. К аномалиям развития относят врожденные мозговые грыжи, платибазию и базилярную импрессию, окципитизацию атланта, гидроцефалию, краниостеноз, синдромы Клиппеля — Вейля и…

Миастения (myasthenia, от греч. myos — мышца и asthenia — слабость) — тяжелое хроническое заболевание, характе-. ризующееся генерализованной или относительно локальной слабостью мышц. Патологическая утомляемость усиливается при повторных активных движениях, достигая степени пареза или даже паралича. У значительной части больных находят изменения вилочковой железы (опухоли железы — тимомы, гиперплазию ткани железы). Важен не столько факт…

Платибазия — уплощение основания черепа, часто сочетающееся с базилярным вдавлением и другими пороками развития (дизрафическим статусом, сужением легочной артерии) и неврологическими нарушениями. Последние проявляются головной болью, умеренными мозжечково-стволовыми симптомами — нистагмом, атаксией, парезами каудальной группы черепных нервов, патологическими рефлексами. Окципитизация (ассимиляция) атланта — слияние атланта (полное или частичное) с чешуей затылочной кости, которое может протекать…

Миастения (Клиническая картина)

Слабость глазодвигательных мышц птоз: Клиническая картина. Первые симптомы заболевания связаны с избирательным нарушением функции некоторых мышц. К концу дня после утомления, физического напряжения появляются преходящее двоение (диплопия), опущение век, затруднение при жевании. Наиболее часто страдает мышца, поднимающая верхнее веко. Птоз — один из самых ранних и частых проявлений болезни. Отмечается слабость и других глазодвигательных мышц,…