Сирингомиелия (Клиническая картина)
Клиническая картина. Основные симптомы болезни обусловлены поражением задних, передних и боковых рогов и складываются из сочетания чувствительных, двигательных и вегетативно-трофических расстройств. Это прежде всего ломящие, сверлящие боли, парестезии и сегментарные диссоциированные расстройства чувствительности в шейно-плечевой области и на туловище (по типу полукуртки или куртки). Снижение температурной (холодовой и тепловой) чувствительности приводит нередко к развитию безболезненных ожогов и обморожений. Двигательные нарушения проявляются атрофией кистей и предплечий со снижением сухожильных рефлексов, дистальными вялыми парезами.
Наблюдаются разнообразные вегетативно-трофические нарушения — акроцианоз, огрубение и утолщение кожи кистей («сочная кисть»), долго не заживающие трещины и язвы, ломкость ногтей, борозды на радужке, депигментация или гиперпигментация кожи, гипергидроз. Дистрофия позвоночника кистей и суставов вследствие дисфункции вегетативных центров в боковых рогах спинного мозга и гипоталамусе приводят к остеоартропатиям, безболезненным деформациям и переломам преимущественно в локтевом или плечевом суставе, образованию ложных суставов (суставы Шарко), деструкции фаланг пальцев. Вначале преобладает остеолиз, в дальнейшем — процессы гиперостоза и утолщения костей, обызвествления и окостенения околосуставных тканей и т. д.
В случаях сдавления глиоматозными разрастаниями или полостью пирамидных и спиноталамических путей, тонкого и клиновидного пучков (Голля и Бурдаха) появляются спастические парезы и проводниковые расстройства чувствительности. Все эти нарушения развиваются на фоне обычно наблюдаемых у больных сирингомиелией признаков дизрафического статуса: сколиоза, воронкообразной груди, шейных ребер, деформации стоп, шестипалости, искривления пальцев, неравномерного стояния грудных желез, аномалий оволосения, неправильного развития зубов и др.
В зависимости от клинико-патоморфологических изменений выделяют глиоматозную и гидромиелитическую (гидромиелия) формы сирингомиелии; по преимущественной локализации процесса — шейно-плечевую, бульбарную, переднероговую, пояснично-крестцовую; по течению — быстро- и медленнопрогрессирующие формы. Сирингомиелия, протекающая с преобладанием трофических нарушений, носит название морвановской формы, с преобладанием резких болей — алгической формы. Для гидромиелии характерны: малопрогрессирующее или совсем не прогрессирующее течение, спастические парезы, нарушения сфинктеров, а при вовлечении желудочков мозга — симптомы гидроцефалии.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Вследствие недостаточного лечения или изменения дозы принимаемых лекарств (больные очень чувствительны к этому), а также под влиянием других факторов (инфекции, интоксикации, нервно-психическое или физическое перенапряжение) может наблюдаться резкое ухудшение состояния — миастенический криз. Он чаще возникает у больных с генерализованной или бульбарной формами заболевания. Нарастают стволовые симптомы, общая мышечная слабость, появляются нарушения дыхания и сердечной…
Прогноз. Нервно-психические нарушения при аномалиях развития характеризуются по завершении процесса стабильным состоянием с тенденцией к регрессу отдельных симптомов или хронически ремиттирующим течением. При наслоении инфекций, интоксикаций, травм и т. д. возможно резкое ухудшение состояния. Трудоспособность. Большая часть больных с невыраженными неврологическими проявлениями аномалий развития (платибазия, окципитизация атланта, синостоз шейных позвонков) обычно сохраняет трудоспособность, если в…
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика миастении основана на характерных симптомах — избирательности поражения мышц, лабильности всех расстройств в течение дня с усилением после физической нагрузки, а также положительном эффекте прозериновой пробы: через 30 мин после подкожного введения 1 — 2 мл прозерина в виде 0,05% раствора двигательный функции больных миастенией временно (на 2 — 3…
Лечение. Болезнь лечится консервативно и хирургически. Патогенетически обоснованы и эффективны антихолинэстеразные препараты — прозерин, пиридостигмина бромид (местинон), галантамин (нивалин), оксазил. Антихолинэстеразные препараты, как основной метод лечения, применяют при легких формах болезни и у детей. Прозерин вводят подкожно в дозе 1 — 2 мл в виде 0,05% водного раствора или внутрь по 0,015 г. Оксазил (по…
Больной А., 43 лет, служащий, поступил в клинику с жалобами на общую слабость, приступы удушья. Заболел около 3 лет назад, когда к вечеру стало появляться затруднение при жевании, «тяжесть и жжение в языке», общая слабость. Вначале лечился у стоматолога по поводу предполагаемых нарушений прикуса, позже — с диагнозом астенического синдрома на фоне миокардиодистрофии — у…
