Сирингомиелия (Частный случай)
Больной А., 49 лет, рабочий, поступил в клинику с жалобами на сильные боли в правой половине головы с иррадиацией в соответствующую половину шеи, головокружение, тошноту, иногда поперхивание при еде. Заболевание длится около 2 лет и расценивается как шейный радикулит, плексит. В связи с тем, что проводимая терапия эффекта не оказывала, больной с подозрением на опухоль мозга госпитализирован для обследования в клинику.
Статус: АД 120/75 мм рт. ст., пульс 68 в минуту, ритмичный; снижен правый корнеальный рефлекс, болезненность точки выхода первой ветви тройничного нерва справа. Горизонтальный нистагм, больше влево. Опущены небная занавеска и угол рта справа. Снижена болевая и температурная чувствительность в зоне Зельдера — у мочки уха справа, а также в области шеи, плеча и предплечья справа (СII — ТhII). Периферический парез правой кисти с атрофиями мышц. Сухожильные рефлексы на руках D < S, на ногах оживлены. Патологический рефлекс Россолимо на ногах, четче слева. Признаки дизрафии: лицо асимметрично, правое ухо меньше левого.
Анализы крови и мочи без отклонений от нормы. На снимках черепа и шейного отдела позвоночника костно-деструктивных изменений не определяется. Анализ цереброспинальной жидкости: давление 140 мм вод. ст., белок 0,4 г/л, цитоз ,2/3.
Диагноз: сирингомиелобульбия. В клинике больной получил курс рентгенотерапии на область ствола и спинной мозг (12 Гр). Состояние улучшилось, перестали беспокоить боли в правой половине головы и шеи. При еде не поперхивается. Уменьшилась зона чувствительных расстройств. Почти перестали определяться нистагм и патологический рефлекс Россолимо.
Начальные симптомы заболевания (боли в шейно-плечевой области и сегментарные нарушения чувствительности) дали основание расценивать его как шейно-плечевой радикулит или плексит. В дальнейшем нарастание общемозговых и стволовых симптомов вызвало подозрение на наличие объемного процесса и только после анализа клинических симптомов и течения болезни была распознана сирингомиелибульбия.
Упорные боли в конечностях и расстройства чувствительности по диссоциированному типу могут быть и при нервной форме проказы, при которой, кроме того, наблюдаются одиночные или рассеянные эритематозные пятна на коже, субфебрильная температура, носовые кровотечения, увеличение лимфатических желез.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Боковой амиотрофический склероз (от греч. а — отрицание, myos — мышца, trophe — питание, болезнь Шарко — Кожевникова) — тяжелое хроническое заболевание с избирательным поражением двигательной системы. На долю бокового амиотрофического склероза (БАС) приходится около 0,01% заболеваемости и смертности населения. Спорадические случаи болезни встречаются повсеместно. В этиологии бокового амиотрофического склероза сочетаются конституциональные и экзогенные (прежде…
Сирингомиелия (от греч. syrinx — полость, myelon — спинной мозг) — медленно прогрессирующее заболевание с образованием полостей по длиннику спинного мозга и преимущественным поражением задних и передних рогов. Патоморфологически обнаруживаются дефекты развития спинного мозга в виде образования полостей в области центрального канала, в сером веществе задних рогов, задней спайке, в боковых и в меньшей степени…
Факторами риска могут быть, кроме того, недостаток белковых веществ, витаминов, микроэлементов, экзогенные и эндогенные интоксикации, заболевания пищеварительного тракта и носоглотки. У больных пожилого возраста развитию или прогрессированию заболевания может способствовать недостаточность кровообращения в вертебробазилярной системе. Патоморфологически наблюдаются дегенеративные изменения, особенно в области шейного утолщения, прежде всего в клетках передних рогов спинного мозга, в стволе мозга-ядрах…
Этиология. В основе болезни лежит дизэмбриогенез. Заболевание иногда обнаруживается в нескольких поколениях одной семьи (передача по доминантному типу с низкой пенетрантностью патологического гена). Однако преобладают спорадические случаи сирингомиелии. Различная заболеваемость однояйцевых близнецов свидетельствует о доминировании экзогенных факторов (травма, алкоголь, курение, вирусные инфекции, авитаминоз), действующих на ранних этапах развития организма. Имеет значение состав почвы и воды…
Боковой амиотрофический склероз. Парез рук. Резкая диффузная атрофия мышц: Клиническая картина складывается из симптомов центрального и периферического парезов, которые развиваются обычно на фоне астенического синдрома. Вначале процесс захватывает шейно-плечевую область: повышаются рефлексы на руках, появляются кистевые патологические рефлексы, атрофии рук, надплечий и лопаток. Атрофии вначале ограничиваются мелкими мышцами кистей и в случае преимущественной их локализации…
