Сирингомиелия (Частный случай)
Больной А., 49 лет, рабочий, поступил в клинику с жалобами на сильные боли в правой половине головы с иррадиацией в соответствующую половину шеи, головокружение, тошноту, иногда поперхивание при еде. Заболевание длится около 2 лет и расценивается как шейный радикулит, плексит. В связи с тем, что проводимая терапия эффекта не оказывала, больной с подозрением на опухоль мозга госпитализирован для обследования в клинику.
Статус: АД 120/75 мм рт. ст., пульс 68 в минуту, ритмичный; снижен правый корнеальный рефлекс, болезненность точки выхода первой ветви тройничного нерва справа. Горизонтальный нистагм, больше влево. Опущены небная занавеска и угол рта справа. Снижена болевая и температурная чувствительность в зоне Зельдера — у мочки уха справа, а также в области шеи, плеча и предплечья справа (СII — ТhII). Периферический парез правой кисти с атрофиями мышц. Сухожильные рефлексы на руках D < S, на ногах оживлены. Патологический рефлекс Россолимо на ногах, четче слева. Признаки дизрафии: лицо асимметрично, правое ухо меньше левого.
Анализы крови и мочи без отклонений от нормы. На снимках черепа и шейного отдела позвоночника костно-деструктивных изменений не определяется. Анализ цереброспинальной жидкости: давление 140 мм вод. ст., белок 0,4 г/л, цитоз ,2/3.
Диагноз: сирингомиелобульбия. В клинике больной получил курс рентгенотерапии на область ствола и спинной мозг (12 Гр). Состояние улучшилось, перестали беспокоить боли в правой половине головы и шеи. При еде не поперхивается. Уменьшилась зона чувствительных расстройств. Почти перестали определяться нистагм и патологический рефлекс Россолимо.
Начальные симптомы заболевания (боли в шейно-плечевой области и сегментарные нарушения чувствительности) дали основание расценивать его как шейно-плечевой радикулит или плексит. В дальнейшем нарастание общемозговых и стволовых симптомов вызвало подозрение на наличие объемного процесса и только после анализа клинических симптомов и течения болезни была распознана сирингомиелибульбия.
Упорные боли в конечностях и расстройства чувствительности по диссоциированному типу могут быть и при нервной форме проказы, при которой, кроме того, наблюдаются одиночные или рассеянные эритематозные пятна на коже, субфебрильная температура, носовые кровотечения, увеличение лимфатических желез.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Диагностика бокового амиотрофического склероза основана главным образом на данных клиники и ЭМГ-исследо-ваний. Первые признаки болезни — небольшая общая слабость, снижение силы в той или иной конечности, периодическая охриплость голоса, гиперрефлексия, легкие атрофии кистей, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в мышцах шейно-плечевой области и в языке. Иногда повышение сухожильных рефлексов и появление патологических рефлексов на кистях являются…
Лечение. При прогрессировании болезни, особенно на ранних этапах, применяют лучевую терапию. В результате облучения (в среднем на курс 12 — 18 Гр) удается уменьшить некоторые нарушения, прежде всего боли и расстройства чувствительности, несколько приостановить нарастание процесса. Число курсов и их частота определяются клиникой (обычно интервалы между курсами не менее 1 — 2 лет). Наряду с…
Подострый передний полиомиелит — дегенеративно-воспалительное заболевание с неуклонно прогрессирующим течением. По ряду признаков походит на боковой амиотрофический склероз, поэтому есть основания рассматривать его как своеобразный вариант последнего. Течение процесса восходящее с постепенным поражением двигательных клеток спинного мозга, а затем и ствола: вначале появляются атрофии и слабость в ногах, затем в мышцах туловища и руках, позже…
Трудоспособность может длительно сохраняться, но противопоказана работа, связанная с воздействием высоких или низких температур и химических веществ (опасность ожогов), физическим напряжением, тонкими и быстрыми движениями (профессия повара, кузнеца, сварщика, слесаря, токаря, часовщика, ювелира, пианиста и др.). Если перемена работы ведет к снижению квалификации, то во ВТЭК им устанавливают III группу инвалидности. На более поздних этапах…
Лечение. При лечении бокового амиотрофического склероза и других переднероговых поражений используют витамины группы В и Е (В1, В6, В12, индадрокс, тернейрин, липоболит и др.), средства, влияющие на тканевой обмен (пирацетам, энцефабол, инозие-F, церебролизин, глутаминовая кислота, кокарбоксилаза), гормоны и их синтетические аналоги (ретаболил, нерабол, нераболил), стимуляторы (ацефен, риталин, стрихнин, женьшень). Одновременно назначают 2 — 3 препарата,…
