Миастения (Частный случай)
Больной А., 43 лет, служащий, поступил в клинику с жалобами на общую слабость, приступы удушья. Заболел около 3 лет назад, когда к вечеру стало появляться затруднение при жевании, «тяжесть и жжение в языке», общая слабость. Вначале лечился у стоматолога по поводу предполагаемых нарушений прикуса, позже — с диагнозом астенического синдрома на фоне миокардиодистрофии — у терапевта. В связи с ухудшением состояния был направлен на обследование в неврологический стационар, где установлен диагноз «миастения». Лечился прозерином в больших дозах до 8 — 10 инъекций в день), а затем получил курс рентгенотерапии на область вилочковой железы. Стал чувствовать себя значительно лучше. Число инъекций прозерина удалось сократить до двух. Однако через полгода состояние стало вновь ухудшаться, и больной поступил в клинику.
Статус: АД 120/80 мм рт. ст., пульс 76 в минуту, ритмичный; общее снижение мышечной силы без изменения мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. Во второй половине дня состояние больного обычно ухудшалось — появлялись общая слабость, птоз, затруднение при жевании и глотании. Несколько раз отмечались приступы учащения дыхания до 25 — 30 в минуту с ощущением нехватки воздуха.
Осмотр окулиста: на глазном дне изменений не найдено. Анализы крови и мочи без отклонений от нормы. При исследовании электровозбудимости жевательных мышц выявлена миастеническая реакция. При пневмомедиастенографии обнаружена гиперплазия вилочковой железы.
Диагноз: миастения, генерализованная форма. В связи с малой эффективностью консервативного лечения (включая рентгенотерапию) проведено хирургическое вмешательство. Во время операции удалена вилочковая железа с признаками гиперплазии. Послеоперационное течение гладкое. Постепенно наросла сила в конечностях. В течение первых 2 мес после операции получал прозерин по 1 таблетке (15 мг) 3 — 4 раза в день, затем стал обходиться без него. При повторном осмотре через 2 года чувствует себя хорошо. Особых жалоб не предъявляет. Изредка к вечеру после небольших физических напряжений бывают затруднения жевания (принимает таблетку прозерина). Вернулся к работе по специальности.
В этом наблюдении у больного, страдавшего тяжелой генерализованной миастенией, оперативное вмешательство привело к почти полному выздоровлению.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика миастении основана на характерных симптомах — избирательности поражения мышц, лабильности всех расстройств в течение дня с усилением после физической нагрузки, а также положительном эффекте прозериновой пробы: через 30 мин после подкожного введения 1 — 2 мл прозерина в виде 0,05% раствора двигательный функции больных миастенией временно (на 2 — 3…
Лечение. Болезнь лечится консервативно и хирургически. Патогенетически обоснованы и эффективны антихолинэстеразные препараты — прозерин, пиридостигмина бромид (местинон), галантамин (нивалин), оксазил. Антихолинэстеразные препараты, как основной метод лечения, применяют при легких формах болезни и у детей. Прозерин вводят подкожно в дозе 1 — 2 мл в виде 0,05% водного раствора или внутрь по 0,015 г. Оксазил (по…
Малорезультативна операция у больных с глазной формой заболевания и при резких эндокринных расстройствах. В этих случаях, а также при наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству и лучевой терапии (или их неэффективности) можно назначать цитостатические средства, антиметаболиты (циклофосфан, тиофосфамид, сарколизин, меркаптопурин), глюкокортикостероиды (преднизолон в индивидуально подобранных дозах), а мужчинам — анаболические стероиды (ретаболил и др.). Преднизолон (40…
Прогноз. Течение заболевания хронически прогрессирующее, стационарное или ремиттирующее. В последнее время в связи с успехами в лечении прогноз даже при наиболее тяжелых формах стал значительно благоприятнее. Применение холиномиметических средств (прозерина, мистенона, оксазила), тимэктомия и облучение железы существенно снизили смертность. Неблагоприятный исход отмечается в далеко зашедших случаях, когда наступают тяжелые дистрофии сократительных элементов мышц. Причина смертельных…
Среди болезней нервной системы выделяют клинические формы, для которых характерно хроническое, чаще прогрессирующее течение, что в известной мере сближает их с наследственно-дегенеративными заболеваниями. Вероятно, имеет значение наследственное предрасположение и влияние разного рода экзогенных факторов: инфекций (прежде всего вирусных), интоксикаций, недостаточного питания, травм (особенно в раннем периоде развития организма). Общие клинические черты хронически прогрессирующих заболеваний следующие:…
