Миастения (Частный случай)
Больной А., 43 лет, служащий, поступил в клинику с жалобами на общую слабость, приступы удушья. Заболел около 3 лет назад, когда к вечеру стало появляться затруднение при жевании, «тяжесть и жжение в языке», общая слабость. Вначале лечился у стоматолога по поводу предполагаемых нарушений прикуса, позже — с диагнозом астенического синдрома на фоне миокардиодистрофии — у терапевта. В связи с ухудшением состояния был направлен на обследование в неврологический стационар, где установлен диагноз «миастения». Лечился прозерином в больших дозах до 8 — 10 инъекций в день), а затем получил курс рентгенотерапии на область вилочковой железы. Стал чувствовать себя значительно лучше. Число инъекций прозерина удалось сократить до двух. Однако через полгода состояние стало вновь ухудшаться, и больной поступил в клинику.
Статус: АД 120/80 мм рт. ст., пульс 76 в минуту, ритмичный; общее снижение мышечной силы без изменения мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. Во второй половине дня состояние больного обычно ухудшалось — появлялись общая слабость, птоз, затруднение при жевании и глотании. Несколько раз отмечались приступы учащения дыхания до 25 — 30 в минуту с ощущением нехватки воздуха.
Осмотр окулиста: на глазном дне изменений не найдено. Анализы крови и мочи без отклонений от нормы. При исследовании электровозбудимости жевательных мышц выявлена миастеническая реакция. При пневмомедиастенографии обнаружена гиперплазия вилочковой железы.
Диагноз: миастения, генерализованная форма. В связи с малой эффективностью консервативного лечения (включая рентгенотерапию) проведено хирургическое вмешательство. Во время операции удалена вилочковая железа с признаками гиперплазии. Послеоперационное течение гладкое. Постепенно наросла сила в конечностях. В течение первых 2 мес после операции получал прозерин по 1 таблетке (15 мг) 3 — 4 раза в день, затем стал обходиться без него. При повторном осмотре через 2 года чувствует себя хорошо. Особых жалоб не предъявляет. Изредка к вечеру после небольших физических напряжений бывают затруднения жевания (принимает таблетку прозерина). Вернулся к работе по специальности.
В этом наблюдении у больного, страдавшего тяжелой генерализованной миастенией, оперативное вмешательство привело к почти полному выздоровлению.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Боковой амиотрофический склероз (от греч. а — отрицание, myos — мышца, trophe — питание, болезнь Шарко — Кожевникова) — тяжелое хроническое заболевание с избирательным поражением двигательной системы. На долю бокового амиотрофического склероза (БАС) приходится около 0,01% заболеваемости и смертности населения. Спорадические случаи болезни встречаются повсеместно. В этиологии бокового амиотрофического склероза сочетаются конституциональные и экзогенные (прежде…
Этиология. В основе болезни лежит дизэмбриогенез. Заболевание иногда обнаруживается в нескольких поколениях одной семьи (передача по доминантному типу с низкой пенетрантностью патологического гена). Однако преобладают спорадические случаи сирингомиелии. Различная заболеваемость однояйцевых близнецов свидетельствует о доминировании экзогенных факторов (травма, алкоголь, курение, вирусные инфекции, авитаминоз), действующих на ранних этапах развития организма. Имеет значение состав почвы и воды…
Факторами риска могут быть, кроме того, недостаток белковых веществ, витаминов, микроэлементов, экзогенные и эндогенные интоксикации, заболевания пищеварительного тракта и носоглотки. У больных пожилого возраста развитию или прогрессированию заболевания может способствовать недостаточность кровообращения в вертебробазилярной системе. Патоморфологически наблюдаются дегенеративные изменения, особенно в области шейного утолщения, прежде всего в клетках передних рогов спинного мозга, в стволе мозга-ядрах…
Клиническая картина. Основные симптомы болезни обусловлены поражением задних, передних и боковых рогов и складываются из сочетания чувствительных, двигательных и вегетативно-трофических расстройств. Это прежде всего ломящие, сверлящие боли, парестезии и сегментарные диссоциированные расстройства чувствительности в шейно-плечевой области и на туловище (по типу полукуртки или куртки). Снижение температурной (холодовой и тепловой) чувствительности приводит нередко к развитию безболезненных…
Боковой амиотрофический склероз. Парез рук. Резкая диффузная атрофия мышц: Клиническая картина складывается из симптомов центрального и периферического парезов, которые развиваются обычно на фоне астенического синдрома. Вначале процесс захватывает шейно-плечевую область: повышаются рефлексы на руках, появляются кистевые патологические рефлексы, атрофии рук, надплечий и лопаток. Атрофии вначале ограничиваются мелкими мышцами кистей и в случае преимущественной их локализации…
