7 мая 2009

Гидроцефалия

Гидроцефалия — водянка головного мозга — избыточное скопление цереброспинальной жидкости внутри черепной полости, сопровождающееся, как правило, нервно-психическими расстройствами. Гидроцефалию разделяют по локализации на внутреннюю (скопление жидкости преимущественно в желудочках), наружную (скопление жидкости в субарахноидальном пространстве) и общую (равномерное скопление жидкости во всей ликворной системе), а также окклюзионную (когда есть препятствие движению жидкости) и сообщающуюся (когда препятствия движению жидкости нет).

Симптомы заболевания: головная боль (особенно резкая и приступообразная при окклюзионной гидроцефалии), тошнота и рвота, судорожные припадки, очаговые симптомы (нистагм, поперхивание во время еды, дисфония, атаксия, парезы). При развитии гидроцефалии в раннем детском возрасте наблюдаются увеличение головы, истончение костей черепа, выбухание швов, расхождение родничков. На глазном дне отмечаются застойные соски зрительных нервов, в более поздней стадии — атрофия сосков зрительных нервов.

Краниостеноз (от греч. kranion — череп, stenos — сужение) — уменьшение против нормы объема черепа вследствие раннего заращения всех швов, которое приводит к развитию общемозговых и очаговых симптомов. В случае преждевременного заращения отдельных швов череп приобретает необычную форму (башенный, поперечный, ладьевидный, скошенный и др.). Клинические симптомы зависят от выраженности костных изменений и проявляются головной болью; тошнотой, судорожными припадками, нистагмом, повышением сухожильных рефлексов, нарушением слуха и зрения и др. На глазном дне — застойные соски или прогрессирующая атрофия.

Синдром Клиппеля — Вейля — патология краниовертебрального стыка в виде срастания (синостаза) всех или нескольких верхнешейных позвонков в одну бесформенную массу, расщепления их дужек, окципитизации атланта, базилярного вдавления и сопутствующих неврологических нарушений. Определяются значительное укорочение шеи и ограничение подвижности головы, кифосколиоз, болезненность при пальпации паравертебральных точек, пирамидные (тетрапарез, парапарез, патологические рефлексы), мозжечковые и стволовые симптомы, тазовые нарушения, а иногда снижение интеллекта. Болезнь не имеет прогрессирующего течения, хотя с возрастом, а также под влиянием инфекций, интоксикаций, травм отдельные симптомы могут усугубляться.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов





Боковой амиотрофический склероз (Клиническая картина)

Боковой амиотрофический склероз. Парез рук. Резкая диффузная атрофия мышц: Клиническая картина складывается из симптомов центрального и периферического парезов, которые развиваются обычно на фоне астенического синдрома. Вначале процесс захватывает шейно-плечевую область: повышаются рефлексы на руках, появляются кистевые патологические рефлексы, атрофии рук, надплечий и лопаток. Атрофии вначале ограничиваются мелкими мышцами кистей и в случае преимущественной их локализации…

Клиническая картина. Основные симптомы болезни обусловлены поражением задних, передних и боковых рогов и складываются из сочетания чувствительных, двигательных и вегетативно-трофических расстройств. Это прежде всего ломящие, сверлящие боли, парестезии и сегментарные диссоциированные расстройства чувствительности в шейно-плечевой области и на туловище (по типу полукуртки или куртки). Снижение температурной (холодовой и тепловой) чувствительности приводит нередко к развитию безболезненных…

Наблюдаются разные варианты сочетания центральных и периферических симптомов: превалирование периферических нарушений при наличии негрубых пирамидных расстройств; превалирование центральных пирамидных нарушений при меньшем вовлечении передних рогов; относительно равномерная выраженность тех и других нарушений. В зависимости от преимущественной локализации процесса принято выделять несколько форм заболевания: шейно-грудную, стволовую (бульбарную), церебральную (псевдобульбарную), пояснично-крестцовую и полиневритическую (полиневро-патическую). Цереброспинальная жидкость обычно…

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз сирингомиелии подтверждается данными рентгенографии (остеоартропатии, остеопатии, гнездные разряжения головки плеча, ногтевых фаланг и т. д.), а также КТ и ЯМР. Приблизительно у половины больных сирингомиелией находят изменения в цереброспинальной жидкости: умеренное повышение давления, гиперальбуминоз. При пневмоэнцефалографии обнаруживают расширение желудочков, их неравномерность, сужение субарахноидальных щелей. В случаях, сопровождающихся гидроцефалией, на глазном…

Диагностика бокового амиотрофического склероза основана главным образом на данных клиники и ЭМГ-исследо-ваний. Первые признаки болезни — небольшая общая слабость, снижение силы в той или иной конечности, периодическая охриплость голоса, гиперрефлексия, легкие атрофии кистей, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в мышцах шейно-плечевой области и в языке. Иногда повышение сухожильных рефлексов и появление патологических рефлексов на кистях являются…