7 мая 2009

Миастения (Диагноз и дифференциальный диагноз)

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика миастении основана на характерных симптомах — избирательности поражения мышц, лабильности всех расстройств в течение дня с усилением после физической нагрузки, а также положительном эффекте прозериновой пробы: через 30 мин после подкожного введения 1 — 2 мл прозерина в виде 0,05% раствора двигательный функции больных миастенией временно (на 2 — 3 ч) улучшаются.

Применяют также пробы с закрыванием и открыванием глаз (до 40 раз) или высовыванием языка (до 40 раз). Они считаются положительными, если появляется или нарастает птоз или отмечается ограничение объема движений языка и дизартрия.

Специфические изменения находят при электромиографии (миастеническая реакция истощения) и пневмомедиастинографии (увеличение тени вилочковой железы, наличие опухоли). В крови отмечается небольшое снижение уровня калия. Все эти данные помогают при проведении разграничения миастении с рядом заболеваний, при которых также отмечается мышечная слабость.

Миастенический синдром описан при энцефалитах, брон-хогенном раке легких (синдром Ламберта — Итона), миотонии, пароксизмальной миоплегии, пароксизмальной миоглобинурии, гиперинсулинизме, тиреотоксикозе, болезни Конна, аддисонизме, интоксикациях (в частности, антибиотиками), дерматомиозите, красной волчанке. Основные отличия этих синдромов от миастении: мышечная слабость и утомляемость отмечаются преимущественно в ногах, руки вовлекаются редко, краниальная мускулатура — почти никогда, эффект от введения антихолинэстериновых препаратов менее четкий и постоянный, выраженность двигательных нарушений зависит от основного заболевания.

Не всегда своевременно диагностируются абортивные формы заболевания, которые проявляются повышенной общей утомляемостью, небольшими преходящими расстройствами — слабостью жевательных мышц, двоением в глазах и т. д.

В целом диагностические ошибки на этапе поликлинического обследования нередки, поэтому правильный диагноз в течение первого года заболевания устанавливается приблизительно у 1/3 больных.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Наблюдаются разные варианты сочетания центральных и периферических симптомов: превалирование периферических нарушений при наличии негрубых пирамидных расстройств; превалирование центральных пирамидных нарушений при меньшем вовлечении передних рогов; относительно равномерная выраженность тех и других нарушений. В зависимости от преимущественной локализации процесса принято выделять несколько форм заболевания: шейно-грудную, стволовую (бульбарную), церебральную (псевдобульбарную), пояснично-крестцовую и полиневритическую (полиневро-патическую). Цереброспинальная жидкость обычно…

Больной А., 49 лет, рабочий, поступил в клинику с жалобами на сильные боли в правой половине головы с иррадиацией в соответствующую половину шеи, головокружение, тошноту, иногда поперхивание при еде. Заболевание длится около 2 лет и расценивается как шейный радикулит, плексит. В связи с тем, что проводимая терапия эффекта не оказывала, больной с подозрением на опухоль…

Диагностика бокового амиотрофического склероза основана главным образом на данных клиники и ЭМГ-исследо-ваний. Первые признаки болезни — небольшая общая слабость, снижение силы в той или иной конечности, периодическая охриплость голоса, гиперрефлексия, легкие атрофии кистей, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в мышцах шейно-плечевой области и в языке. Иногда повышение сухожильных рефлексов и появление патологических рефлексов на кистях являются…

Лечение. При прогрессировании болезни, особенно на ранних этапах, применяют лучевую терапию. В результате облучения (в среднем на курс 12 — 18 Гр) удается уменьшить некоторые нарушения, прежде всего боли и расстройства чувствительности, несколько приостановить нарастание процесса. Число курсов и их частота определяются клиникой (обычно интервалы между курсами не менее 1 — 2 лет). Наряду с…

Подострый передний полиомиелит — дегенеративно-воспалительное заболевание с неуклонно прогрессирующим течением. По ряду признаков походит на боковой амиотрофический склероз, поэтому есть основания рассматривать его как своеобразный вариант последнего. Течение процесса восходящее с постепенным поражением двигательных клеток спинного мозга, а затем и ствола: вначале появляются атрофии и слабость в ногах, затем в мышцах туловища и руках, позже…