7 мая 2009

Миастения (Диагноз и дифференциальный диагноз)

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика миастении основана на характерных симптомах — избирательности поражения мышц, лабильности всех расстройств в течение дня с усилением после физической нагрузки, а также положительном эффекте прозериновой пробы: через 30 мин после подкожного введения 1 — 2 мл прозерина в виде 0,05% раствора двигательный функции больных миастенией временно (на 2 — 3 ч) улучшаются.

Применяют также пробы с закрыванием и открыванием глаз (до 40 раз) или высовыванием языка (до 40 раз). Они считаются положительными, если появляется или нарастает птоз или отмечается ограничение объема движений языка и дизартрия.

Специфические изменения находят при электромиографии (миастеническая реакция истощения) и пневмомедиастинографии (увеличение тени вилочковой железы, наличие опухоли). В крови отмечается небольшое снижение уровня калия. Все эти данные помогают при проведении разграничения миастении с рядом заболеваний, при которых также отмечается мышечная слабость.

Миастенический синдром описан при энцефалитах, брон-хогенном раке легких (синдром Ламберта — Итона), миотонии, пароксизмальной миоплегии, пароксизмальной миоглобинурии, гиперинсулинизме, тиреотоксикозе, болезни Конна, аддисонизме, интоксикациях (в частности, антибиотиками), дерматомиозите, красной волчанке. Основные отличия этих синдромов от миастении: мышечная слабость и утомляемость отмечаются преимущественно в ногах, руки вовлекаются редко, краниальная мускулатура — почти никогда, эффект от введения антихолинэстериновых препаратов менее четкий и постоянный, выраженность двигательных нарушений зависит от основного заболевания.

Не всегда своевременно диагностируются абортивные формы заболевания, которые проявляются повышенной общей утомляемостью, небольшими преходящими расстройствами — слабостью жевательных мышц, двоением в глазах и т. д.

В целом диагностические ошибки на этапе поликлинического обследования нередки, поэтому правильный диагноз в течение первого года заболевания устанавливается приблизительно у 1/3 больных.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Малорезультативна операция у больных с глазной формой заболевания и при резких эндокринных расстройствах. В этих случаях, а также при наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству и лучевой терапии (или их неэффективности) можно назначать цитостатические средства, антиметаболиты (циклофосфан, тиофосфамид, сарколизин, меркаптопурин), глюкокортикостероиды (преднизолон в индивидуально подобранных дозах), а мужчинам — анаболические стероиды (ретаболил и др.). Преднизолон (40…

Прогноз. Течение заболевания хронически прогрессирующее, стационарное или ремиттирующее. В последнее время в связи с успехами в лечении прогноз даже при наиболее тяжелых формах стал значительно благоприятнее. Применение холиномиметических средств (прозерина, мистенона, оксазила), тимэктомия и облучение железы существенно снизили смертность. Неблагоприятный исход отмечается в далеко зашедших случаях, когда наступают тяжелые дистрофии сократительных элементов мышц. Причина смертельных…

Среди болезней нервной системы выделяют клинические формы, для которых характерно хроническое, чаще прогрессирующее течение, что в известной мере сближает их с наследственно-дегенеративными заболеваниями. Вероятно, имеет значение наследственное предрасположение и влияние разного рода экзогенных факторов: инфекций (прежде всего вирусных), интоксикаций, недостаточного питания, травм (особенно в раннем периоде развития организма). Общие клинические черты хронически прогрессирующих заболеваний следующие:…

Сирингомиелия (от греч. syrinx — полость, myelon — спинной мозг) — медленно прогрессирующее заболевание с образованием полостей по длиннику спинного мозга и преимущественным поражением задних и передних рогов. Патоморфологически обнаруживаются дефекты развития спинного мозга в виде образования полостей в области центрального канала, в сером веществе задних рогов, задней спайке, в боковых и в меньшей степени…

Боковой амиотрофический склероз (от греч. а — отрицание, myos — мышца, trophe — питание, болезнь Шарко — Кожевникова) — тяжелое хроническое заболевание с избирательным поражением двигательной системы. На долю бокового амиотрофического склероза (БАС) приходится около 0,01% заболеваемости и смертности населения. Спорадические случаи болезни встречаются повсеместно. В этиологии бокового амиотрофического склероза сочетаются конституциональные и экзогенные (прежде…