7 мая 2009

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (от греч. а — отрицание, myos — мышца, trophe — питание, болезнь Шарко — Кожевникова) — тяжелое хроническое заболевание с избирательным поражением двигательной системы.

На долю бокового амиотрофического склероза (БАС) приходится около 0,01% заболеваемости и смертности населения. Спорадические случаи болезни встречаются повсеместно.

В этиологии бокового амиотрофического склероза сочетаются конституциональные и экзогенные (прежде всего инфекционные) факторы. Важное значение наследственного предрасположения подчеркивал С. Н. Давиденков. Описаны случаи болезни в нескольких поколениях, а также у братьев и сестер. Но семейные заболевания в целом редки. На роль вирусных инфекций в происхождении болезни указывали Л. О. Даркшевич, М. С. Маргулис, Н. В. Коновалов.

У подопытных животных (обезьян), зараженных эмульсией мозга умерших больных, удалось получить модель заболевания, которая по ряду клинических и морфологических признаков сходна с боковым амиотрофическим склерозом у людей. Эти исследования дают основание допустить вирусную природу по крайней мере для некоторых случаев болезни или говорить о сочетанном действии двух причин — конституционально-наследственного предрасположения (абиотрофия системы двигательного анализатора) и внедрения нейротропных вирусов (вероятно, из группы «медленных» вирусов, активность которых развивается на протяжении нескольких лет).

В основе развития медленной инфекции лежит нарушение защитных механизмов, в результате чего известные нам вирусы (кори, краснухи, гриппа, арбовирусы, энтеровирусы и др.) приобретают способность к длительной персистенции в организме.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика миастении основана на характерных симптомах — избирательности поражения мышц, лабильности всех расстройств в течение дня с усилением после физической нагрузки, а также положительном эффекте прозериновой пробы: через 30 мин после подкожного введения 1 — 2 мл прозерина в виде 0,05% раствора двигательный функции больных миастенией временно (на 2 — 3…

Прогноз. Нервно-психические нарушения при аномалиях развития характеризуются по завершении процесса стабильным состоянием с тенденцией к регрессу отдельных симптомов или хронически ремиттирующим течением. При наслоении инфекций, интоксикаций, травм и т. д. возможно резкое ухудшение состояния. Трудоспособность. Большая часть больных с невыраженными неврологическими проявлениями аномалий развития (платибазия, окципитизация атланта, синостоз шейных позвонков) обычно сохраняет трудоспособность, если в…

Лечение. Болезнь лечится консервативно и хирургически. Патогенетически обоснованы и эффективны антихолинэстеразные препараты — прозерин, пиридостигмина бромид (местинон), галантамин (нивалин), оксазил. Антихолинэстеразные препараты, как основной метод лечения, применяют при легких формах болезни и у детей. Прозерин вводят подкожно в дозе 1 — 2 мл в виде 0,05% водного раствора или внутрь по 0,015 г. Оксазил (по…

Больной А., 43 лет, служащий, поступил в клинику с жалобами на общую слабость, приступы удушья. Заболел около 3 лет назад, когда к вечеру стало появляться затруднение при жевании, «тяжесть и жжение в языке», общая слабость. Вначале лечился у стоматолога по поводу предполагаемых нарушений прикуса, позже — с диагнозом астенического синдрома на фоне миокардиодистрофии — у…

Малорезультативна операция у больных с глазной формой заболевания и при резких эндокринных расстройствах. В этих случаях, а также при наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству и лучевой терапии (или их неэффективности) можно назначать цитостатические средства, антиметаболиты (циклофосфан, тиофосфамид, сарколизин, меркаптопурин), глюкокортикостероиды (преднизолон в индивидуально подобранных дозах), а мужчинам — анаболические стероиды (ретаболил и др.). Преднизолон (40…