7 мая 2009

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (от греч. а — отрицание, myos — мышца, trophe — питание, болезнь Шарко — Кожевникова) — тяжелое хроническое заболевание с избирательным поражением двигательной системы.

На долю бокового амиотрофического склероза (БАС) приходится около 0,01% заболеваемости и смертности населения. Спорадические случаи болезни встречаются повсеместно.

В этиологии бокового амиотрофического склероза сочетаются конституциональные и экзогенные (прежде всего инфекционные) факторы. Важное значение наследственного предрасположения подчеркивал С. Н. Давиденков. Описаны случаи болезни в нескольких поколениях, а также у братьев и сестер. Но семейные заболевания в целом редки. На роль вирусных инфекций в происхождении болезни указывали Л. О. Даркшевич, М. С. Маргулис, Н. В. Коновалов.

У подопытных животных (обезьян), зараженных эмульсией мозга умерших больных, удалось получить модель заболевания, которая по ряду клинических и морфологических признаков сходна с боковым амиотрофическим склерозом у людей. Эти исследования дают основание допустить вирусную природу по крайней мере для некоторых случаев болезни или говорить о сочетанном действии двух причин — конституционально-наследственного предрасположения (абиотрофия системы двигательного анализатора) и внедрения нейротропных вирусов (вероятно, из группы «медленных» вирусов, активность которых развивается на протяжении нескольких лет).

В основе развития медленной инфекции лежит нарушение защитных механизмов, в результате чего известные нам вирусы (кори, краснухи, гриппа, арбовирусы, энтеровирусы и др.) приобретают способность к длительной персистенции в организме.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Малорезультативна операция у больных с глазной формой заболевания и при резких эндокринных расстройствах. В этих случаях, а также при наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству и лучевой терапии (или их неэффективности) можно назначать цитостатические средства, антиметаболиты (циклофосфан, тиофосфамид, сарколизин, меркаптопурин), глюкокортикостероиды (преднизолон в индивидуально подобранных дозах), а мужчинам — анаболические стероиды (ретаболил и др.). Преднизолон (40…

Прогноз. Течение заболевания хронически прогрессирующее, стационарное или ремиттирующее. В последнее время в связи с успехами в лечении прогноз даже при наиболее тяжелых формах стал значительно благоприятнее. Применение холиномиметических средств (прозерина, мистенона, оксазила), тимэктомия и облучение железы существенно снизили смертность. Неблагоприятный исход отмечается в далеко зашедших случаях, когда наступают тяжелые дистрофии сократительных элементов мышц. Причина смертельных…

Среди болезней нервной системы выделяют клинические формы, для которых характерно хроническое, чаще прогрессирующее течение, что в известной мере сближает их с наследственно-дегенеративными заболеваниями. Вероятно, имеет значение наследственное предрасположение и влияние разного рода экзогенных факторов: инфекций (прежде всего вирусных), интоксикаций, недостаточного питания, травм (особенно в раннем периоде развития организма). Общие клинические черты хронически прогрессирующих заболеваний следующие:…

Сирингомиелия (от греч. syrinx — полость, myelon — спинной мозг) — медленно прогрессирующее заболевание с образованием полостей по длиннику спинного мозга и преимущественным поражением задних и передних рогов. Патоморфологически обнаруживаются дефекты развития спинного мозга в виде образования полостей в области центрального канала, в сером веществе задних рогов, задней спайке, в боковых и в меньшей степени…

Факторами риска могут быть, кроме того, недостаток белковых веществ, витаминов, микроэлементов, экзогенные и эндогенные интоксикации, заболевания пищеварительного тракта и носоглотки. У больных пожилого возраста развитию или прогрессированию заболевания может способствовать недостаточность кровообращения в вертебробазилярной системе. Патоморфологически наблюдаются дегенеративные изменения, особенно в области шейного утолщения, прежде всего в клетках передних рогов спинного мозга, в стволе мозга-ядрах…