Боковой амиотрофический склероз
Боковой амиотрофический склероз (от греч. а — отрицание, myos — мышца, trophe — питание, болезнь Шарко — Кожевникова) — тяжелое хроническое заболевание с избирательным поражением двигательной системы.
На долю бокового амиотрофического склероза (БАС) приходится около 0,01% заболеваемости и смертности населения. Спорадические случаи болезни встречаются повсеместно.
В этиологии бокового амиотрофического склероза сочетаются конституциональные и экзогенные (прежде всего инфекционные) факторы. Важное значение наследственного предрасположения подчеркивал С. Н. Давиденков. Описаны случаи болезни в нескольких поколениях, а также у братьев и сестер. Но семейные заболевания в целом редки. На роль вирусных инфекций в происхождении болезни указывали Л. О. Даркшевич, М. С. Маргулис, Н. В. Коновалов.
У подопытных животных (обезьян), зараженных эмульсией мозга умерших больных, удалось получить модель заболевания, которая по ряду клинических и морфологических признаков сходна с боковым амиотрофическим склерозом у людей. Эти исследования дают основание допустить вирусную природу по крайней мере для некоторых случаев болезни или говорить о сочетанном действии двух причин — конституционально-наследственного предрасположения (абиотрофия системы двигательного анализатора) и внедрения нейротропных вирусов (вероятно, из группы «медленных» вирусов, активность которых развивается на протяжении нескольких лет).
В основе развития медленной инфекции лежит нарушение защитных механизмов, в результате чего известные нам вирусы (кори, краснухи, гриппа, арбовирусы, энтеровирусы и др.) приобретают способность к длительной персистенции в организме.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Вследствие недостаточного лечения или изменения дозы принимаемых лекарств (больные очень чувствительны к этому), а также под влиянием других факторов (инфекции, интоксикации, нервно-психическое или физическое перенапряжение) может наблюдаться резкое ухудшение состояния — миастенический криз. Он чаще возникает у больных с генерализованной или бульбарной формами заболевания. Нарастают стволовые симптомы, общая мышечная слабость, появляются нарушения дыхания и сердечной…
Синдром Арнольда — Киари — Соловцева — сужение затылочного отверстия, обычно сочетающееся с незаращением дуги атланта, платибазией, базилярным вдавлением, гидроцефалией и различными стволовыми и мозжечковыми симптомами. Патоморфологически наблюдается смещение мозжечка и продолговатого мозга в направлении спинномозгового канала, дефекты развития пояснично-крестцовой области. Отмечаются головная боль, поперхивание при еде, нарушение статики и походки, адиадихокинез, спастический гемипарез или…
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика миастении основана на характерных симптомах — избирательности поражения мышц, лабильности всех расстройств в течение дня с усилением после физической нагрузки, а также положительном эффекте прозериновой пробы: через 30 мин после подкожного введения 1 — 2 мл прозерина в виде 0,05% раствора двигательный функции больных миастенией временно (на 2 — 3…
Прогноз. Нервно-психические нарушения при аномалиях развития характеризуются по завершении процесса стабильным состоянием с тенденцией к регрессу отдельных симптомов или хронически ремиттирующим течением. При наслоении инфекций, интоксикаций, травм и т. д. возможно резкое ухудшение состояния. Трудоспособность. Большая часть больных с невыраженными неврологическими проявлениями аномалий развития (платибазия, окципитизация атланта, синостоз шейных позвонков) обычно сохраняет трудоспособность, если в…
Лечение. Болезнь лечится консервативно и хирургически. Патогенетически обоснованы и эффективны антихолинэстеразные препараты — прозерин, пиридостигмина бромид (местинон), галантамин (нивалин), оксазил. Антихолинэстеразные препараты, как основной метод лечения, применяют при легких формах болезни и у детей. Прозерин вводят подкожно в дозе 1 — 2 мл в виде 0,05% водного раствора или внутрь по 0,015 г. Оксазил (по…
