7 мая 2009

Боковой амиотрофический склероз (Сочетания центральных и периферических симптомов)

Наблюдаются разные варианты сочетания центральных и периферических симптомов:

  • превалирование периферических нарушений при наличии негрубых пирамидных расстройств;
  • превалирование центральных пирамидных нарушений при меньшем вовлечении передних рогов;
  • относительно равномерная выраженность тех и других нарушений.

В зависимости от преимущественной локализации процесса принято выделять несколько форм заболевания: шейно-грудную, стволовую (бульбарную), церебральную (псевдобульбарную), пояснично-крестцовую и полиневритическую (полиневро-патическую).

Цереброспинальная жидкость обычно не изменена (изредка обнаруживается небольшой гиперальбуминоз). При исследовании электровозбудимости на первом этапе определяются преимущественно количественные изменения, колебания потенциала фасцикуляций, в более развернутой фазе болезни — реакция перерождения вплоть до полного биоэлектрического молчания. На ЭМГ в покое в зависимости от глубины поражения регистрируется спонтанная активность в виде редких потенциалов фасцикуляций (типа частокола). При сокращении ишшц ЭМГ характеризуется редкими осцилляциями повышенной амплитуды (II тип ЭМГ). Преобладание спастических нарушении проявляется чаще всего снижением амплитуды мышечных потенциалов и увеличением скрытого периода двигательной реакции.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика миастении основана на характерных симптомах — избирательности поражения мышц, лабильности всех расстройств в течение дня с усилением после физической нагрузки, а также положительном эффекте прозериновой пробы: через 30 мин после подкожного введения 1 — 2 мл прозерина в виде 0,05% раствора двигательный функции больных миастенией временно (на 2 — 3…

Прогноз. Нервно-психические нарушения при аномалиях развития характеризуются по завершении процесса стабильным состоянием с тенденцией к регрессу отдельных симптомов или хронически ремиттирующим течением. При наслоении инфекций, интоксикаций, травм и т. д. возможно резкое ухудшение состояния. Трудоспособность. Большая часть больных с невыраженными неврологическими проявлениями аномалий развития (платибазия, окципитизация атланта, синостоз шейных позвонков) обычно сохраняет трудоспособность, если в…

Лечение. Болезнь лечится консервативно и хирургически. Патогенетически обоснованы и эффективны антихолинэстеразные препараты — прозерин, пиридостигмина бромид (местинон), галантамин (нивалин), оксазил. Антихолинэстеразные препараты, как основной метод лечения, применяют при легких формах болезни и у детей. Прозерин вводят подкожно в дозе 1 — 2 мл в виде 0,05% водного раствора или внутрь по 0,015 г. Оксазил (по…

Больной А., 43 лет, служащий, поступил в клинику с жалобами на общую слабость, приступы удушья. Заболел около 3 лет назад, когда к вечеру стало появляться затруднение при жевании, «тяжесть и жжение в языке», общая слабость. Вначале лечился у стоматолога по поводу предполагаемых нарушений прикуса, позже — с диагнозом астенического синдрома на фоне миокардиодистрофии — у…

Малорезультативна операция у больных с глазной формой заболевания и при резких эндокринных расстройствах. В этих случаях, а также при наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству и лучевой терапии (или их неэффективности) можно назначать цитостатические средства, антиметаболиты (циклофосфан, тиофосфамид, сарколизин, меркаптопурин), глюкокортикостероиды (преднизолон в индивидуально подобранных дозах), а мужчинам — анаболические стероиды (ретаболил и др.). Преднизолон (40…