7 мая 2009

Боковой амиотрофический склероз (Сочетания центральных и периферических симптомов)

Наблюдаются разные варианты сочетания центральных и периферических симптомов:

  • превалирование периферических нарушений при наличии негрубых пирамидных расстройств;
  • превалирование центральных пирамидных нарушений при меньшем вовлечении передних рогов;
  • относительно равномерная выраженность тех и других нарушений.

В зависимости от преимущественной локализации процесса принято выделять несколько форм заболевания: шейно-грудную, стволовую (бульбарную), церебральную (псевдобульбарную), пояснично-крестцовую и полиневритическую (полиневро-патическую).

Цереброспинальная жидкость обычно не изменена (изредка обнаруживается небольшой гиперальбуминоз). При исследовании электровозбудимости на первом этапе определяются преимущественно количественные изменения, колебания потенциала фасцикуляций, в более развернутой фазе болезни — реакция перерождения вплоть до полного биоэлектрического молчания. На ЭМГ в покое в зависимости от глубины поражения регистрируется спонтанная активность в виде редких потенциалов фасцикуляций (типа частокола). При сокращении ишшц ЭМГ характеризуется редкими осцилляциями повышенной амплитуды (II тип ЭМГ). Преобладание спастических нарушении проявляется чаще всего снижением амплитуды мышечных потенциалов и увеличением скрытого периода двигательной реакции.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Прогноз. Течение заболевания хронически прогрессирующее, стационарное или ремиттирующее. В последнее время в связи с успехами в лечении прогноз даже при наиболее тяжелых формах стал значительно благоприятнее. Применение холиномиметических средств (прозерина, мистенона, оксазила), тимэктомия и облучение железы существенно снизили смертность. Неблагоприятный исход отмечается в далеко зашедших случаях, когда наступают тяжелые дистрофии сократительных элементов мышц. Причина смертельных…

Среди болезней нервной системы выделяют клинические формы, для которых характерно хроническое, чаще прогрессирующее течение, что в известной мере сближает их с наследственно-дегенеративными заболеваниями. Вероятно, имеет значение наследственное предрасположение и влияние разного рода экзогенных факторов: инфекций (прежде всего вирусных), интоксикаций, недостаточного питания, травм (особенно в раннем периоде развития организма). Общие клинические черты хронически прогрессирующих заболеваний следующие:…

Сирингомиелия (от греч. syrinx — полость, myelon — спинной мозг) — медленно прогрессирующее заболевание с образованием полостей по длиннику спинного мозга и преимущественным поражением задних и передних рогов. Патоморфологически обнаруживаются дефекты развития спинного мозга в виде образования полостей в области центрального канала, в сером веществе задних рогов, задней спайке, в боковых и в меньшей степени…

Боковой амиотрофический склероз (от греч. а — отрицание, myos — мышца, trophe — питание, болезнь Шарко — Кожевникова) — тяжелое хроническое заболевание с избирательным поражением двигательной системы. На долю бокового амиотрофического склероза (БАС) приходится около 0,01% заболеваемости и смертности населения. Спорадические случаи болезни встречаются повсеместно. В этиологии бокового амиотрофического склероза сочетаются конституциональные и экзогенные (прежде…

Этиология. В основе болезни лежит дизэмбриогенез. Заболевание иногда обнаруживается в нескольких поколениях одной семьи (передача по доминантному типу с низкой пенетрантностью патологического гена). Однако преобладают спорадические случаи сирингомиелии. Различная заболеваемость однояйцевых близнецов свидетельствует о доминировании экзогенных факторов (травма, алкоголь, курение, вирусные инфекции, авитаминоз), действующих на ранних этапах развития организма. Имеет значение состав почвы и воды…