7 мая 2009

Боковой амиотрофический склероз (Клиническая картина)

Боковой амиотрофический склероз. Парез рук. Резкая диффузная атрофия мышц:

Боковой амиотрофический склероз

Клиническая картина складывается из симптомов центрального и периферического парезов, которые развиваются обычно на фоне астенического синдрома. Вначале процесс захватывает шейно-плечевую область: повышаются рефлексы на руках, появляются кистевые патологические рефлексы, атрофии рук, надплечий и лопаток. Атрофии вначале ограничиваются мелкими мышцами кистей и в случае преимущественной их локализации в межкостных промежутках кисть постепенно приобретает форму «когтистой лапы», в области tenar и hypotenar — «обезьяньей лапы». Атрофия нижних конечностей развивается позже и не достигает значительной выраженности. Повышаются коленные и ахилловы рефлексы, появляются клонусы коленных чашечек и стоп, патологические рефлексы разгибательной и сгибательной групп.

В пораженных и клинически интактных мышцах можно увидеть фибриллярные и фасцикулярные подергивания — следующие друг за другом сокращения отдельных мышечных волокон или групп волокон (их провоцируют, нанося удар молоточком по мышце). Мышечный тонус постепенно повышается, особенно в ногах. В отдельных случаях могут быть боли и небольшие чувствительные расстройства по корешковому, сегментарному или полиневритическому типу, а при вьфаженных атрофиях конечностей — снижение в них мышечного тонуса.

На завершающем этапе болезни в результате вовлечения ствола мозга развивается бульбарный паралич — поперхивание, дизартрия, дисфония, атрофия и фибриллярные подергивания в мышцах языка, губ, глотки. Лицо становится амимичным, нижняя челюсть свисает, рот полуоткрыт и из него постоянно выделяется слюна. Глоточный и небный рефлексы отсутствуют. Атрофии мышц могут достигать степени общей кахексии. Нередко выявляются и другие нейромоторные и нейро- трофические нарушения: дискинезия пищеварительного тракта, снижение сократительной функции миокарда и диафрагмы, дистрофии печени, почек, легких, желез внутренней секреции и т. п.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:





Имеет место миграция симптомов — двигательные нарушения появляются то в одной, то в другой группах мышц. Состояние больных в течение суток меняется, отмечаются и более длительные ремиссии. У женщин во время менструального цикла и беременности двигательные расстройства нередко усугубляются. Замечено, что они в целом заболевают в более раннем возрасте, чем мужчины. В зависимости от локализации…

Гидроцефалия — водянка головного мозга — избыточное скопление цереброспинальной жидкости внутри черепной полости, сопровождающееся, как правило, нервно-психическими расстройствами. Гидроцефалию разделяют по локализации на внутреннюю (скопление жидкости преимущественно в желудочках), наружную (скопление жидкости в субарахноидальном пространстве) и общую (равномерное скопление жидкости во всей ликворной системе), а также окклюзионную (когда есть препятствие движению жидкости) и сообщающуюся (когда…

Вследствие недостаточного лечения или изменения дозы принимаемых лекарств (больные очень чувствительны к этому), а также под влиянием других факторов (инфекции, интоксикации, нервно-психическое или физическое перенапряжение) может наблюдаться резкое ухудшение состояния — миастенический криз. Он чаще возникает у больных с генерализованной или бульбарной формами заболевания. Нарастают стволовые симптомы, общая мышечная слабость, появляются нарушения дыхания и сердечной…

Синдром Арнольда — Киари — Соловцева — сужение затылочного отверстия, обычно сочетающееся с незаращением дуги атланта, платибазией, базилярным вдавлением, гидроцефалией и различными стволовыми и мозжечковыми симптомами. Патоморфологически наблюдается смещение мозжечка и продолговатого мозга в направлении спинномозгового канала, дефекты развития пояснично-крестцовой области. Отмечаются головная боль, поперхивание при еде, нарушение статики и походки, адиадихокинез, спастический гемипарез или…

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика миастении основана на характерных симптомах — избирательности поражения мышц, лабильности всех расстройств в течение дня с усилением после физической нагрузки, а также положительном эффекте прозериновой пробы: через 30 мин после подкожного введения 1 — 2 мл прозерина в виде 0,05% раствора двигательный функции больных миастенией временно (на 2 — 3…