7 мая 2009

Боковой амиотрофический склероз (Клиническая картина)

Боковой амиотрофический склероз. Парез рук. Резкая диффузная атрофия мышц:

Боковой амиотрофический склероз

Клиническая картина складывается из симптомов центрального и периферического парезов, которые развиваются обычно на фоне астенического синдрома. Вначале процесс захватывает шейно-плечевую область: повышаются рефлексы на руках, появляются кистевые патологические рефлексы, атрофии рук, надплечий и лопаток. Атрофии вначале ограничиваются мелкими мышцами кистей и в случае преимущественной их локализации в межкостных промежутках кисть постепенно приобретает форму «когтистой лапы», в области tenar и hypotenar — «обезьяньей лапы». Атрофия нижних конечностей развивается позже и не достигает значительной выраженности. Повышаются коленные и ахилловы рефлексы, появляются клонусы коленных чашечек и стоп, патологические рефлексы разгибательной и сгибательной групп.

В пораженных и клинически интактных мышцах можно увидеть фибриллярные и фасцикулярные подергивания — следующие друг за другом сокращения отдельных мышечных волокон или групп волокон (их провоцируют, нанося удар молоточком по мышце). Мышечный тонус постепенно повышается, особенно в ногах. В отдельных случаях могут быть боли и небольшие чувствительные расстройства по корешковому, сегментарному или полиневритическому типу, а при вьфаженных атрофиях конечностей — снижение в них мышечного тонуса.

На завершающем этапе болезни в результате вовлечения ствола мозга развивается бульбарный паралич — поперхивание, дизартрия, дисфония, атрофия и фибриллярные подергивания в мышцах языка, губ, глотки. Лицо становится амимичным, нижняя челюсть свисает, рот полуоткрыт и из него постоянно выделяется слюна. Глоточный и небный рефлексы отсутствуют. Атрофии мышц могут достигать степени общей кахексии. Нередко выявляются и другие нейромоторные и нейро- трофические нарушения: дискинезия пищеварительного тракта, снижение сократительной функции миокарда и диафрагмы, дистрофии печени, почек, легких, желез внутренней секреции и т. п.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Диагностика бокового амиотрофического склероза основана главным образом на данных клиники и ЭМГ-исследо-ваний. Первые признаки болезни — небольшая общая слабость, снижение силы в той или иной конечности, периодическая охриплость голоса, гиперрефлексия, легкие атрофии кистей, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в мышцах шейно-плечевой области и в языке. Иногда повышение сухожильных рефлексов и появление патологических рефлексов на кистях являются…

Больной А., 49 лет, рабочий, поступил в клинику с жалобами на сильные боли в правой половине головы с иррадиацией в соответствующую половину шеи, головокружение, тошноту, иногда поперхивание при еде. Заболевание длится около 2 лет и расценивается как шейный радикулит, плексит. В связи с тем, что проводимая терапия эффекта не оказывала, больной с подозрением на опухоль…

Подострый передний полиомиелит — дегенеративно-воспалительное заболевание с неуклонно прогрессирующим течением. По ряду признаков походит на боковой амиотрофический склероз, поэтому есть основания рассматривать его как своеобразный вариант последнего. Течение процесса восходящее с постепенным поражением двигательных клеток спинного мозга, а затем и ствола: вначале появляются атрофии и слабость в ногах, затем в мышцах туловища и руках, позже…

Лечение. При прогрессировании болезни, особенно на ранних этапах, применяют лучевую терапию. В результате облучения (в среднем на курс 12 — 18 Гр) удается уменьшить некоторые нарушения, прежде всего боли и расстройства чувствительности, несколько приостановить нарастание процесса. Число курсов и их частота определяются клиникой (обычно интервалы между курсами не менее 1 — 2 лет). Наряду с…

Лечение. При лечении бокового амиотрофического склероза и других переднероговых поражений используют витамины группы В и Е (В1, В6, В12, индадрокс, тернейрин, липоболит и др.), средства, влияющие на тканевой обмен (пирацетам, энцефабол, инозие-F, церебролизин, глутаминовая кислота, кокарбоксилаза), гормоны и их синтетические аналоги (ретаболил, нерабол, нераболил), стимуляторы (ацефен, риталин, стрихнин, женьшень). Одновременно назначают 2 — 3 препарата,…