7 мая 2009

Сирингомиелия

Сирингомиелия (от греч. syrinx — полость, myelon — спинной мозг) — медленно прогрессирующее заболевание с образованием полостей по длиннику спинного мозга и преимущественным поражением задних и передних рогов.

Патоморфологически обнаруживаются дефекты развития спинного мозга в виде образования полостей в области центрального канала, в сером веществе задних рогов, задней спайке, в боковых и в меньшей степени в передних рогах, незаращения шва в месте смыкания медуллярной трубки с одновременным разрастанием и распадом глии. В одних случаях преобладает глиоматоз, в других — образование полостей, наполненных жидкостью (гидромиелия).

Принято различать два вида полостей. Одни из них представляют аномалию развития — расширение центрального канала, другие — расположены в сером веществе спинного мозга, связаны с центральным каналом щелью или совсем независимы от него. Величина глиоматозных разрастаний и полостей разнообразна — от небольших (микроскопических) до занимающих почти весь поперечник спинного мозга.

Процесс локализуется преимущественно в нижних шейных и верхних грудных сегментах и продолговатом мозге (сирин-гобульбия), реже вовлекаются пояснично-крестцовые сегменты или подкорковые узлы и полушария мозга.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Диагностика бокового амиотрофического склероза основана главным образом на данных клиники и ЭМГ-исследо-ваний. Первые признаки болезни — небольшая общая слабость, снижение силы в той или иной конечности, периодическая охриплость голоса, гиперрефлексия, легкие атрофии кистей, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в мышцах шейно-плечевой области и в языке. Иногда повышение сухожильных рефлексов и появление патологических рефлексов на кистях являются…

Лечение. При прогрессировании болезни, особенно на ранних этапах, применяют лучевую терапию. В результате облучения (в среднем на курс 12 — 18 Гр) удается уменьшить некоторые нарушения, прежде всего боли и расстройства чувствительности, несколько приостановить нарастание процесса. Число курсов и их частота определяются клиникой (обычно интервалы между курсами не менее 1 — 2 лет). Наряду с…

Подострый передний полиомиелит — дегенеративно-воспалительное заболевание с неуклонно прогрессирующим течением. По ряду признаков походит на боковой амиотрофический склероз, поэтому есть основания рассматривать его как своеобразный вариант последнего. Течение процесса восходящее с постепенным поражением двигательных клеток спинного мозга, а затем и ствола: вначале появляются атрофии и слабость в ногах, затем в мышцах туловища и руках, позже…

Трудоспособность может длительно сохраняться, но противопоказана работа, связанная с воздействием высоких или низких температур и химических веществ (опасность ожогов), физическим напряжением, тонкими и быстрыми движениями (профессия повара, кузнеца, сварщика, слесаря, токаря, часовщика, ювелира, пианиста и др.). Если перемена работы ведет к снижению квалификации, то во ВТЭК им устанавливают III группу инвалидности. На более поздних этапах…

Лечение. При лечении бокового амиотрофического склероза и других переднероговых поражений используют витамины группы В и Е (В1, В6, В12, индадрокс, тернейрин, липоболит и др.), средства, влияющие на тканевой обмен (пирацетам, энцефабол, инозие-F, церебролизин, глутаминовая кислота, кокарбоксилаза), гормоны и их синтетические аналоги (ретаболил, нерабол, нераболил), стимуляторы (ацефен, риталин, стрихнин, женьшень). Одновременно назначают 2 — 3 препарата,…