Сирингомиелия (Этиология)
Этиология. В основе болезни лежит дизэмбриогенез. Заболевание иногда обнаруживается в нескольких поколениях одной семьи (передача по доминантному типу с низкой пенетрантностью патологического гена). Однако преобладают спорадические случаи сирингомиелии.
Различная заболеваемость однояйцевых близнецов свидетельствует о доминировании экзогенных факторов (травма, алкоголь, курение, вирусные инфекции, авитаминоз), действующих на ранних этапах развития организма.
Имеет значение состав почвы и воды (содержание бора, марганца, меди, железа) и некоторые другие факторы, могущие оказывать влияние на дифференцирование тканей в эмбриогенезе или на постнатальное развитие.
Патогенез сводится к нарушению нормального процесса созревания глиальных клеток из спонгиобластов. Задержавшиеся в своем развитии клетки глии приобретают способность к патологическому росту и затем распаду.
Сирингомиелия часто сочетается с опухолями (эпендимома, спонгиобластома). Она близка к ряду других заболеваний, в основе которых тоже лежит главным образом наследственная патология или дизэмбриогенез — туберозному склерозу, болезни Реклингхаузена, болезни Клиппеля — Вейля, болезни Арнольда — Киари — Соловцева, краниостенозу, гидроцефалии.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Миастения (myasthenia, от греч. myos — мышца и asthenia — слабость) — тяжелое хроническое заболевание, характе-. ризующееся генерализованной или относительно локальной слабостью мышц. Патологическая утомляемость усиливается при повторных активных движениях, достигая степени пареза или даже паралича. У значительной части больных находят изменения вилочковой железы (опухоли железы — тимомы, гиперплазию ткани железы). Важен не столько факт…
Платибазия — уплощение основания черепа, часто сочетающееся с базилярным вдавлением и другими пороками развития (дизрафическим статусом, сужением легочной артерии) и неврологическими нарушениями. Последние проявляются головной болью, умеренными мозжечково-стволовыми симптомами — нистагмом, атаксией, парезами каудальной группы черепных нервов, патологическими рефлексами. Окципитизация (ассимиляция) атланта — слияние атланта (полное или частичное) с чешуей затылочной кости, которое может протекать…
Слабость глазодвигательных мышц птоз: Клиническая картина. Первые симптомы заболевания связаны с избирательным нарушением функции некоторых мышц. К концу дня после утомления, физического напряжения появляются преходящее двоение (диплопия), опущение век, затруднение при жевании. Наиболее часто страдает мышца, поднимающая верхнее веко. Птоз — один из самых ранних и частых проявлений болезни. Отмечается слабость и других глазодвигательных мышц,…
Гидроцефалия — водянка головного мозга — избыточное скопление цереброспинальной жидкости внутри черепной полости, сопровождающееся, как правило, нервно-психическими расстройствами. Гидроцефалию разделяют по локализации на внутреннюю (скопление жидкости преимущественно в желудочках), наружную (скопление жидкости в субарахноидальном пространстве) и общую (равномерное скопление жидкости во всей ликворной системе), а также окклюзионную (когда есть препятствие движению жидкости) и сообщающуюся (когда…
Имеет место миграция симптомов — двигательные нарушения появляются то в одной, то в другой группах мышц. Состояние больных в течение суток меняется, отмечаются и более длительные ремиссии. У женщин во время менструального цикла и беременности двигательные расстройства нередко усугубляются. Замечено, что они в целом заболевают в более раннем возрасте, чем мужчины. В зависимости от локализации…
