Миастения
Миастения (myasthenia, от греч. myos — мышца и asthenia — слабость) — тяжелое хроническое заболевание, характе-. ризующееся генерализованной или относительно локальной слабостью мышц. Патологическая утомляемость усиливается при повторных активных движениях, достигая степени пареза или даже паралича.
У значительной части больных находят изменения вилочковой железы (опухоли железы — тимомы, гиперплазию ткани железы). Важен не столько факт ее поражения, сколько нарушение функции: известны случаи, когда у людей, имеющих опухоль вилочковой железы, не отмечалось симптомов миастении. Роль вилочковой железы подтверждается и экспериментальными данными. В результате введения экстракта опухолевой ткани вилочковой железы или крови больных миастенией у подопытных животных удается воспроизвести клинические проявления миастении. В мышцах наблюдаются периваскулярные инфильтраты (лимфоррагии Буцара). Болезнь не щадит и мышцы внутренних органов — сердца, желудка, кишечника.
Этиология полностью не раскрыта. Имеющиеся данные позволяют рассматривать миастению как сложное нейро-эндокринно-гуморальное заболевание, обусловленное поражением прежде всего вилочковой железы, а также других желез внутренней секреции (недостаточность надпочечников и половых желез, гиперфункция щитовидной железы, гипофиза и др.)- Миастения развивается на фоне конституциональной предрасположенности (абиотрофии определенных уровней нейроэндо-кринной системы), нередко под влиянием экзогенных причин (инфекции, интоксикации, авитаминозы, травмы, охлаждение). Есть описания семейных случаев заболевания, но в общем наследственные формы миастении редки.
Патологическая слабость мышц при миастении обусловлена нарушением передачи импульса с нерва на мышцу в связи с недостаточным образованием ацетилхолина или избыточным выделением в синапсах холинэстеразы, разрушающей ацетилхолин. Избыточное выделение гормона вилочковой железы — тимина — способствует выработке ауто-антител, направленных против ацетилхолиновых рецепторов. В итоге страдают интимные процессы передачи возбуждения на уровне мионеврального синапса (поэтому миастению иногда называют «синаптической болезнью»).
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Боковой амиотрофический склероз. Парез рук. Резкая диффузная атрофия мышц: Клиническая картина складывается из симптомов центрального и периферического парезов, которые развиваются обычно на фоне астенического синдрома. Вначале процесс захватывает шейно-плечевую область: повышаются рефлексы на руках, появляются кистевые патологические рефлексы, атрофии рук, надплечий и лопаток. Атрофии вначале ограничиваются мелкими мышцами кистей и в случае преимущественной их локализации…
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз сирингомиелии подтверждается данными рентгенографии (остеоартропатии, остеопатии, гнездные разряжения головки плеча, ногтевых фаланг и т. д.), а также КТ и ЯМР. Приблизительно у половины больных сирингомиелией находят изменения в цереброспинальной жидкости: умеренное повышение давления, гиперальбуминоз. При пневмоэнцефалографии обнаруживают расширение желудочков, их неравномерность, сужение субарахноидальных щелей. В случаях, сопровождающихся гидроцефалией, на глазном…
Наблюдаются разные варианты сочетания центральных и периферических симптомов: превалирование периферических нарушений при наличии негрубых пирамидных расстройств; превалирование центральных пирамидных нарушений при меньшем вовлечении передних рогов; относительно равномерная выраженность тех и других нарушений. В зависимости от преимущественной локализации процесса принято выделять несколько форм заболевания: шейно-грудную, стволовую (бульбарную), церебральную (псевдобульбарную), пояснично-крестцовую и полиневритическую (полиневро-патическую). Цереброспинальная жидкость обычно…
Больной А., 49 лет, рабочий, поступил в клинику с жалобами на сильные боли в правой половине головы с иррадиацией в соответствующую половину шеи, головокружение, тошноту, иногда поперхивание при еде. Заболевание длится около 2 лет и расценивается как шейный радикулит, плексит. В связи с тем, что проводимая терапия эффекта не оказывала, больной с подозрением на опухоль…
Диагностика бокового амиотрофического склероза основана главным образом на данных клиники и ЭМГ-исследо-ваний. Первые признаки болезни — небольшая общая слабость, снижение силы в той или иной конечности, периодическая охриплость голоса, гиперрефлексия, легкие атрофии кистей, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в мышцах шейно-плечевой области и в языке. Иногда повышение сухожильных рефлексов и появление патологических рефлексов на кистях являются…
