7 мая 2009

Миастения

Миастения (myasthenia, от греч. myos — мышца и asthenia — слабость) — тяжелое хроническое заболевание, характе-. ризующееся генерализованной или относительно локальной слабостью мышц. Патологическая утомляемость усиливается при повторных активных движениях, достигая степени пареза или даже паралича.

У значительной части больных находят изменения вилочковой железы (опухоли железы — тимомы, гиперплазию ткани железы). Важен не столько факт ее поражения, сколько нарушение функции: известны случаи, когда у людей, имеющих опухоль вилочковой железы, не отмечалось симптомов миастении. Роль вилочковой железы подтверждается и экспериментальными данными. В результате введения экстракта опухолевой ткани вилочковой железы или крови больных миастенией у подопытных животных удается воспроизвести клинические проявления миастении. В мышцах наблюдаются периваскулярные инфильтраты (лимфоррагии Буцара). Болезнь не щадит и мышцы внутренних органов — сердца, желудка, кишечника.

Этиология полностью не раскрыта. Имеющиеся данные позволяют рассматривать миастению как сложное нейро-эндокринно-гуморальное заболевание, обусловленное поражением прежде всего вилочковой железы, а также других желез внутренней секреции (недостаточность надпочечников и половых желез, гиперфункция щитовидной железы, гипофиза и др.)- Миастения развивается на фоне конституциональной предрасположенности (абиотрофии определенных уровней нейроэндо-кринной системы), нередко под влиянием экзогенных причин (инфекции, интоксикации, авитаминозы, травмы, охлаждение). Есть описания семейных случаев заболевания, но в общем наследственные формы миастении редки.

Патологическая слабость мышц при миастении обусловлена нарушением передачи импульса с нерва на мышцу в связи с недостаточным образованием ацетилхолина или избыточным выделением в синапсах холинэстеразы, разрушающей ацетилхолин. Избыточное выделение гормона вилочковой железы — тимина — способствует выработке ауто-антител, направленных против ацетилхолиновых рецепторов. В итоге страдают интимные процессы передачи возбуждения на уровне мионеврального синапса (поэтому миастению иногда называют «синаптической болезнью»).

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Диагностика бокового амиотрофического склероза основана главным образом на данных клиники и ЭМГ-исследо-ваний. Первые признаки болезни — небольшая общая слабость, снижение силы в той или иной конечности, периодическая охриплость голоса, гиперрефлексия, легкие атрофии кистей, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в мышцах шейно-плечевой области и в языке. Иногда повышение сухожильных рефлексов и появление патологических рефлексов на кистях являются…

Лечение. При прогрессировании болезни, особенно на ранних этапах, применяют лучевую терапию. В результате облучения (в среднем на курс 12 — 18 Гр) удается уменьшить некоторые нарушения, прежде всего боли и расстройства чувствительности, несколько приостановить нарастание процесса. Число курсов и их частота определяются клиникой (обычно интервалы между курсами не менее 1 — 2 лет). Наряду с…

Подострый передний полиомиелит — дегенеративно-воспалительное заболевание с неуклонно прогрессирующим течением. По ряду признаков походит на боковой амиотрофический склероз, поэтому есть основания рассматривать его как своеобразный вариант последнего. Течение процесса восходящее с постепенным поражением двигательных клеток спинного мозга, а затем и ствола: вначале появляются атрофии и слабость в ногах, затем в мышцах туловища и руках, позже…

Трудоспособность может длительно сохраняться, но противопоказана работа, связанная с воздействием высоких или низких температур и химических веществ (опасность ожогов), физическим напряжением, тонкими и быстрыми движениями (профессия повара, кузнеца, сварщика, слесаря, токаря, часовщика, ювелира, пианиста и др.). Если перемена работы ведет к снижению квалификации, то во ВТЭК им устанавливают III группу инвалидности. На более поздних этапах…

Лечение. При лечении бокового амиотрофического склероза и других переднероговых поражений используют витамины группы В и Е (В1, В6, В12, индадрокс, тернейрин, липоболит и др.), средства, влияющие на тканевой обмен (пирацетам, энцефабол, инозие-F, церебролизин, глутаминовая кислота, кокарбоксилаза), гормоны и их синтетические аналоги (ретаболил, нерабол, нераболил), стимуляторы (ацефен, риталин, стрихнин, женьшень). Одновременно назначают 2 — 3 препарата,…