Аномалии развития
Центральная нервная система человека защищена от различных неблагоприятных воздействий внешней среды черепом и позвоночником, но если эти костные образования поражаются каким-либо заболеванием или неправильно (аномально) сформированы, то обычно вовлекается в процесс и нервная система.
Классификация. К аномалиям развития относят врожденные мозговые грыжи, платибазию и базилярную импрессию, окципитизацию атланта, гидроцефалию, краниостеноз, синдромы Клиппеля — Вейля и Арнольда — Киари — Соловцева.
Этиология, патогенез. В этиологии наибольшая роль принадлежит измененной наследственности, дизэмбриогенезу, инфекциям и интоксикациям раннего детского периода. Аномалии развития черепа и позвоночника воздействуют на элементы нервной ткани или механическим путем (сдавление ствола при суженном большом затылочном отверстии и т. д.) или вследствие вовлечения сосудов. Во многих случаях аномалии головного и спинного мозга и костного покрова развиваются параллельно вследствие нарушений в их формировании.
Клиническая картина
Мозговые грыжи (hernie cerebralis) — отверстия в черепе, которые нередко сочетаются с другими дефектами (заячья губа, деформация ребер, spina bifida) и проявляются обычно неврологическими расстройствами. Последние зависят от размеров и локализации грыжи, вовлечения в грыжевой мешок оболочек или вещества мозга. В легких случаях нарушений может не быть или они минимальны, в тяжелых — отмечаются головная боль, головокружение, снижение интеллекта, очаговые симптомы (парезы, патологические рефлексы и др.).
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Вследствие недостаточного лечения или изменения дозы принимаемых лекарств (больные очень чувствительны к этому), а также под влиянием других факторов (инфекции, интоксикации, нервно-психическое или физическое перенапряжение) может наблюдаться резкое ухудшение состояния — миастенический криз. Он чаще возникает у больных с генерализованной или бульбарной формами заболевания. Нарастают стволовые симптомы, общая мышечная слабость, появляются нарушения дыхания и сердечной…
Прогноз. Нервно-психические нарушения при аномалиях развития характеризуются по завершении процесса стабильным состоянием с тенденцией к регрессу отдельных симптомов или хронически ремиттирующим течением. При наслоении инфекций, интоксикаций, травм и т. д. возможно резкое ухудшение состояния. Трудоспособность. Большая часть больных с невыраженными неврологическими проявлениями аномалий развития (платибазия, окципитизация атланта, синостоз шейных позвонков) обычно сохраняет трудоспособность, если в…
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика миастении основана на характерных симптомах — избирательности поражения мышц, лабильности всех расстройств в течение дня с усилением после физической нагрузки, а также положительном эффекте прозериновой пробы: через 30 мин после подкожного введения 1 — 2 мл прозерина в виде 0,05% раствора двигательный функции больных миастенией временно (на 2 — 3…
Лечение. Болезнь лечится консервативно и хирургически. Патогенетически обоснованы и эффективны антихолинэстеразные препараты — прозерин, пиридостигмина бромид (местинон), галантамин (нивалин), оксазил. Антихолинэстеразные препараты, как основной метод лечения, применяют при легких формах болезни и у детей. Прозерин вводят подкожно в дозе 1 — 2 мл в виде 0,05% водного раствора или внутрь по 0,015 г. Оксазил (по…
Больной А., 43 лет, служащий, поступил в клинику с жалобами на общую слабость, приступы удушья. Заболел около 3 лет назад, когда к вечеру стало появляться затруднение при жевании, «тяжесть и жжение в языке», общая слабость. Вначале лечился у стоматолога по поводу предполагаемых нарушений прикуса, позже — с диагнозом астенического синдрома на фоне миокардиодистрофии — у…
