7 мая 2009

Аномалии развития

Центральная нервная система человека защищена от различных неблагоприятных воздействий внешней среды черепом и позвоночником, но если эти костные образования поражаются каким-либо заболеванием или неправильно (аномально) сформированы, то обычно вовлекается в процесс и нервная система.

Классификация. К аномалиям развития относят врожденные мозговые грыжи, платибазию и базилярную импрессию, окципитизацию атланта, гидроцефалию, краниостеноз, синдромы Клиппеля — Вейля и Арнольда — Киари — Соловцева.

Этиология, патогенез. В этиологии наибольшая роль принадлежит измененной наследственности, дизэмбриогенезу, инфекциям и интоксикациям раннего детского периода. Аномалии развития черепа и позвоночника воздействуют на элементы нервной ткани или механическим путем (сдавление ствола при суженном большом затылочном отверстии и т. д.) или вследствие вовлечения сосудов. Во многих случаях аномалии головного и спинного мозга и костного покрова развиваются параллельно вследствие нарушений в их формировании.

Клиническая картина

Мозговые грыжи (hernie cerebralis) — отверстия в черепе, которые нередко сочетаются с другими дефектами (заячья губа, деформация ребер, spina bifida) и проявляются обычно неврологическими расстройствами. Последние зависят от размеров и локализации грыжи, вовлечения в грыжевой мешок оболочек или вещества мозга. В легких случаях нарушений может не быть или они минимальны, в тяжелых — отмечаются головная боль, головокружение, снижение интеллекта, очаговые симптомы (парезы, патологические рефлексы и др.).

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Боковой амиотрофический склероз (Клиническая картина)

Боковой амиотрофический склероз. Парез рук. Резкая диффузная атрофия мышц: Клиническая картина складывается из симптомов центрального и периферического парезов, которые развиваются обычно на фоне астенического синдрома. Вначале процесс захватывает шейно-плечевую область: повышаются рефлексы на руках, появляются кистевые патологические рефлексы, атрофии рук, надплечий и лопаток. Атрофии вначале ограничиваются мелкими мышцами кистей и в случае преимущественной их локализации…

Клиническая картина. Основные симптомы болезни обусловлены поражением задних, передних и боковых рогов и складываются из сочетания чувствительных, двигательных и вегетативно-трофических расстройств. Это прежде всего ломящие, сверлящие боли, парестезии и сегментарные диссоциированные расстройства чувствительности в шейно-плечевой области и на туловище (по типу полукуртки или куртки). Снижение температурной (холодовой и тепловой) чувствительности приводит нередко к развитию безболезненных…

Наблюдаются разные варианты сочетания центральных и периферических симптомов: превалирование периферических нарушений при наличии негрубых пирамидных расстройств; превалирование центральных пирамидных нарушений при меньшем вовлечении передних рогов; относительно равномерная выраженность тех и других нарушений. В зависимости от преимущественной локализации процесса принято выделять несколько форм заболевания: шейно-грудную, стволовую (бульбарную), церебральную (псевдобульбарную), пояснично-крестцовую и полиневритическую (полиневро-патическую). Цереброспинальная жидкость обычно…

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз сирингомиелии подтверждается данными рентгенографии (остеоартропатии, остеопатии, гнездные разряжения головки плеча, ногтевых фаланг и т. д.), а также КТ и ЯМР. Приблизительно у половины больных сирингомиелией находят изменения в цереброспинальной жидкости: умеренное повышение давления, гиперальбуминоз. При пневмоэнцефалографии обнаруживают расширение желудочков, их неравномерность, сужение субарахноидальных щелей. В случаях, сопровождающихся гидроцефалией, на глазном…

Диагностика бокового амиотрофического склероза основана главным образом на данных клиники и ЭМГ-исследо-ваний. Первые признаки болезни — небольшая общая слабость, снижение силы в той или иной конечности, периодическая охриплость голоса, гиперрефлексия, легкие атрофии кистей, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в мышцах шейно-плечевой области и в языке. Иногда повышение сухожильных рефлексов и появление патологических рефлексов на кистях являются…