Аномалии развития
Центральная нервная система человека защищена от различных неблагоприятных воздействий внешней среды черепом и позвоночником, но если эти костные образования поражаются каким-либо заболеванием или неправильно (аномально) сформированы, то обычно вовлекается в процесс и нервная система.
Классификация. К аномалиям развития относят врожденные мозговые грыжи, платибазию и базилярную импрессию, окципитизацию атланта, гидроцефалию, краниостеноз, синдромы Клиппеля — Вейля и Арнольда — Киари — Соловцева.
Этиология, патогенез. В этиологии наибольшая роль принадлежит измененной наследственности, дизэмбриогенезу, инфекциям и интоксикациям раннего детского периода. Аномалии развития черепа и позвоночника воздействуют на элементы нервной ткани или механическим путем (сдавление ствола при суженном большом затылочном отверстии и т. д.) или вследствие вовлечения сосудов. Во многих случаях аномалии головного и спинного мозга и костного покрова развиваются параллельно вследствие нарушений в их формировании.
Клиническая картина
Мозговые грыжи (hernie cerebralis) — отверстия в черепе, которые нередко сочетаются с другими дефектами (заячья губа, деформация ребер, spina bifida) и проявляются обычно неврологическими расстройствами. Последние зависят от размеров и локализации грыжи, вовлечения в грыжевой мешок оболочек или вещества мозга. В легких случаях нарушений может не быть или они минимальны, в тяжелых — отмечаются головная боль, головокружение, снижение интеллекта, очаговые симптомы (парезы, патологические рефлексы и др.).
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Среди болезней нервной системы выделяют клинические формы, для которых характерно хроническое, чаще прогрессирующее течение, что в известной мере сближает их с наследственно-дегенеративными заболеваниями. Вероятно, имеет значение наследственное предрасположение и влияние разного рода экзогенных факторов: инфекций (прежде всего вирусных), интоксикаций, недостаточного питания, травм (особенно в раннем периоде развития организма). Общие клинические черты хронически прогрессирующих заболеваний следующие:…
Прогноз. Течение заболевания хронически прогрессирующее, стационарное или ремиттирующее. В последнее время в связи с успехами в лечении прогноз даже при наиболее тяжелых формах стал значительно благоприятнее. Применение холиномиметических средств (прозерина, мистенона, оксазила), тимэктомия и облучение железы существенно снизили смертность. Неблагоприятный исход отмечается в далеко зашедших случаях, когда наступают тяжелые дистрофии сократительных элементов мышц. Причина смертельных…
Боковой амиотрофический склероз (от греч. а — отрицание, myos — мышца, trophe — питание, болезнь Шарко — Кожевникова) — тяжелое хроническое заболевание с избирательным поражением двигательной системы. На долю бокового амиотрофического склероза (БАС) приходится около 0,01% заболеваемости и смертности населения. Спорадические случаи болезни встречаются повсеместно. В этиологии бокового амиотрофического склероза сочетаются конституциональные и экзогенные (прежде…
Сирингомиелия (от греч. syrinx — полость, myelon — спинной мозг) — медленно прогрессирующее заболевание с образованием полостей по длиннику спинного мозга и преимущественным поражением задних и передних рогов. Патоморфологически обнаруживаются дефекты развития спинного мозга в виде образования полостей в области центрального канала, в сером веществе задних рогов, задней спайке, в боковых и в меньшей степени…
Факторами риска могут быть, кроме того, недостаток белковых веществ, витаминов, микроэлементов, экзогенные и эндогенные интоксикации, заболевания пищеварительного тракта и носоглотки. У больных пожилого возраста развитию или прогрессированию заболевания может способствовать недостаточность кровообращения в вертебробазилярной системе. Патоморфологически наблюдаются дегенеративные изменения, особенно в области шейного утолщения, прежде всего в клетках передних рогов спинного мозга, в стволе мозга-ядрах…
