7 мая 2009

Платибазия

Платибазия — уплощение основания черепа, часто сочетающееся с базилярным вдавлением и другими пороками развития (дизрафическим статусом, сужением легочной артерии) и неврологическими нарушениями. Последние проявляются головной болью, умеренными мозжечково-стволовыми симптомами — нистагмом, атаксией, парезами каудальной группы черепных нервов, патологическими рефлексами.

Окципитизация (ассимиляция) атланта — слияние атланта (полное или частичное) с чешуей затылочной кости, которое может протекать бессимптомно или с небольшими неврологическими расстройствами: болями в области затылка и шеи, ограничением подвижности головы или гиперкинезом типа спастической кривошеи, мозжечково-стволовыми и пирамидными симптомами (нистагмоид, нарушения глотания, речи и координации движений, гиперрефлексия).

Показателен следующими пример:

Больной Р., 34 лет, техник, поступил с жалобами на насильственные движения головой, боли в области шеи. Эти нарушения появились в старших классах школы (много занимался, уставал) и вначале мало беспокоили больного. В последние 2 года после перенесенного сотрясения мозга симптомы заболевания резко усилились. Лечение (транквилизаторы, нейролептики, антидепрессанты) оказалось малорезультативным.

Статус: голова периодически отводится влево; при этом отмечается болезненность и напряжение правой грудиноключично-сосцевидной и левой трапециевидной мышц. Обе мышцы гипертрофированы. Гиперкинез уменьшается во время физической работы, ходьбы, еды, во сне исчезает.

При пальпации — болезненность паравертебральных точек в шейной области и правой грудиноключично-сосцевидной мышце. Участки гипестезии в сегментах СII-СII больше слева. Ограничение движений головой вверх, вниз и вправо. Общее оживление сухожильных рефлексов, патологические рефлексы Бабинского с обеих сторон. Общие анализы крови и мочи без отклонений от нормы. На рентгенограммах — ассимиляции атланта и неполный синостоз II и IV шейных позвонков.

Диагноз: синдром спастической кривошеи на фоне аномалии позвоночника (краниовертебральная область). В связи с недостаточной эффективностью консервативной терапии больному произведено оперативное вмешательство (расширение затылочного отверстия и ламинэктомия верхних шейных позвонков). Катамнез (осмотр через год): гиперкинез больше не беспокоит. Наросла подвижность головы. Перестал вызываться симптом Бабинского.

Данные спондилографии позволили отвести предположение о наследственном (торсионная дистония) или инфекционном (энцефалит) характере спастической кривошеи. Оперативная коррекция лежавшей в основе синдрома краниовертебральной аномалии привела к выздоровлению больного.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Факторами риска могут быть, кроме того, недостаток белковых веществ, витаминов, микроэлементов, экзогенные и эндогенные интоксикации, заболевания пищеварительного тракта и носоглотки. У больных пожилого возраста развитию или прогрессированию заболевания может способствовать недостаточность кровообращения в вертебробазилярной системе. Патоморфологически наблюдаются дегенеративные изменения, особенно в области шейного утолщения, прежде всего в клетках передних рогов спинного мозга, в стволе мозга-ядрах…

Этиология. В основе болезни лежит дизэмбриогенез. Заболевание иногда обнаруживается в нескольких поколениях одной семьи (передача по доминантному типу с низкой пенетрантностью патологического гена). Однако преобладают спорадические случаи сирингомиелии. Различная заболеваемость однояйцевых близнецов свидетельствует о доминировании экзогенных факторов (травма, алкоголь, курение, вирусные инфекции, авитаминоз), действующих на ранних этапах развития организма. Имеет значение состав почвы и воды…

Боковой амиотрофический склероз (Клиническая картина)

Боковой амиотрофический склероз. Парез рук. Резкая диффузная атрофия мышц: Клиническая картина складывается из симптомов центрального и периферического парезов, которые развиваются обычно на фоне астенического синдрома. Вначале процесс захватывает шейно-плечевую область: повышаются рефлексы на руках, появляются кистевые патологические рефлексы, атрофии рук, надплечий и лопаток. Атрофии вначале ограничиваются мелкими мышцами кистей и в случае преимущественной их локализации…

Клиническая картина. Основные симптомы болезни обусловлены поражением задних, передних и боковых рогов и складываются из сочетания чувствительных, двигательных и вегетативно-трофических расстройств. Это прежде всего ломящие, сверлящие боли, парестезии и сегментарные диссоциированные расстройства чувствительности в шейно-плечевой области и на туловище (по типу полукуртки или куртки). Снижение температурной (холодовой и тепловой) чувствительности приводит нередко к развитию безболезненных…

Наблюдаются разные варианты сочетания центральных и периферических симптомов: превалирование периферических нарушений при наличии негрубых пирамидных расстройств; превалирование центральных пирамидных нарушений при меньшем вовлечении передних рогов; относительно равномерная выраженность тех и других нарушений. В зависимости от преимущественной локализации процесса принято выделять несколько форм заболевания: шейно-грудную, стволовую (бульбарную), церебральную (псевдобульбарную), пояснично-крестцовую и полиневритическую (полиневро-патическую). Цереброспинальная жидкость обычно…