7 мая 2009

Платибазия

Платибазия — уплощение основания черепа, часто сочетающееся с базилярным вдавлением и другими пороками развития (дизрафическим статусом, сужением легочной артерии) и неврологическими нарушениями. Последние проявляются головной болью, умеренными мозжечково-стволовыми симптомами — нистагмом, атаксией, парезами каудальной группы черепных нервов, патологическими рефлексами.

Окципитизация (ассимиляция) атланта — слияние атланта (полное или частичное) с чешуей затылочной кости, которое может протекать бессимптомно или с небольшими неврологическими расстройствами: болями в области затылка и шеи, ограничением подвижности головы или гиперкинезом типа спастической кривошеи, мозжечково-стволовыми и пирамидными симптомами (нистагмоид, нарушения глотания, речи и координации движений, гиперрефлексия).

Показателен следующими пример:

Больной Р., 34 лет, техник, поступил с жалобами на насильственные движения головой, боли в области шеи. Эти нарушения появились в старших классах школы (много занимался, уставал) и вначале мало беспокоили больного. В последние 2 года после перенесенного сотрясения мозга симптомы заболевания резко усилились. Лечение (транквилизаторы, нейролептики, антидепрессанты) оказалось малорезультативным.

Статус: голова периодически отводится влево; при этом отмечается болезненность и напряжение правой грудиноключично-сосцевидной и левой трапециевидной мышц. Обе мышцы гипертрофированы. Гиперкинез уменьшается во время физической работы, ходьбы, еды, во сне исчезает.

При пальпации — болезненность паравертебральных точек в шейной области и правой грудиноключично-сосцевидной мышце. Участки гипестезии в сегментах СII-СII больше слева. Ограничение движений головой вверх, вниз и вправо. Общее оживление сухожильных рефлексов, патологические рефлексы Бабинского с обеих сторон. Общие анализы крови и мочи без отклонений от нормы. На рентгенограммах — ассимиляции атланта и неполный синостоз II и IV шейных позвонков.

Диагноз: синдром спастической кривошеи на фоне аномалии позвоночника (краниовертебральная область). В связи с недостаточной эффективностью консервативной терапии больному произведено оперативное вмешательство (расширение затылочного отверстия и ламинэктомия верхних шейных позвонков). Катамнез (осмотр через год): гиперкинез больше не беспокоит. Наросла подвижность головы. Перестал вызываться симптом Бабинского.

Данные спондилографии позволили отвести предположение о наследственном (торсионная дистония) или инфекционном (энцефалит) характере спастической кривошеи. Оперативная коррекция лежавшей в основе синдрома краниовертебральной аномалии привела к выздоровлению больного.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Вследствие недостаточного лечения или изменения дозы принимаемых лекарств (больные очень чувствительны к этому), а также под влиянием других факторов (инфекции, интоксикации, нервно-психическое или физическое перенапряжение) может наблюдаться резкое ухудшение состояния — миастенический криз. Он чаще возникает у больных с генерализованной или бульбарной формами заболевания. Нарастают стволовые симптомы, общая мышечная слабость, появляются нарушения дыхания и сердечной…

Прогноз. Нервно-психические нарушения при аномалиях развития характеризуются по завершении процесса стабильным состоянием с тенденцией к регрессу отдельных симптомов или хронически ремиттирующим течением. При наслоении инфекций, интоксикаций, травм и т. д. возможно резкое ухудшение состояния. Трудоспособность. Большая часть больных с невыраженными неврологическими проявлениями аномалий развития (платибазия, окципитизация атланта, синостоз шейных позвонков) обычно сохраняет трудоспособность, если в…

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика миастении основана на характерных симптомах — избирательности поражения мышц, лабильности всех расстройств в течение дня с усилением после физической нагрузки, а также положительном эффекте прозериновой пробы: через 30 мин после подкожного введения 1 — 2 мл прозерина в виде 0,05% раствора двигательный функции больных миастенией временно (на 2 — 3…

Лечение. Болезнь лечится консервативно и хирургически. Патогенетически обоснованы и эффективны антихолинэстеразные препараты — прозерин, пиридостигмина бромид (местинон), галантамин (нивалин), оксазил. Антихолинэстеразные препараты, как основной метод лечения, применяют при легких формах болезни и у детей. Прозерин вводят подкожно в дозе 1 — 2 мл в виде 0,05% водного раствора или внутрь по 0,015 г. Оксазил (по…

Больной А., 43 лет, служащий, поступил в клинику с жалобами на общую слабость, приступы удушья. Заболел около 3 лет назад, когда к вечеру стало появляться затруднение при жевании, «тяжесть и жжение в языке», общая слабость. Вначале лечился у стоматолога по поводу предполагаемых нарушений прикуса, позже — с диагнозом астенического синдрома на фоне миокардиодистрофии — у…