7 мая 2009

Подострый передний полиомиелит

Подострый передний полиомиелит — дегенеративно-воспалительное заболевание с неуклонно прогрессирующим течением. По ряду признаков походит на боковой амиотрофический склероз, поэтому есть основания рассматривать его как своеобразный вариант последнего. Течение процесса восходящее с постепенным поражением двигательных клеток спинного мозга, а затем и ствола: вначале появляются атрофии и слабость в ногах, затем в мышцах туловища и руках, позже присоединяются бульбарные расстройства. В отличие от бокового амиотрофического склероза пирамидных симптомов не бывает.

Хронически прогрессирующая спинальная амиотрофия взрослых (форма Арана — Дюшенна) отличается от переднего подострого полиомиелита нисходящим течением процесса: атрофии начинаются обычно с мышц кистей, предплечья, плеча, затем поражаются мышцы туловища, нижних конечностей, шеи. Пирамидные симптомы так же, как и в случаях подострого переднего полиомиелита, отсутствуют. В последних стадиях болезни появляются бульбарные симптомы.

Проксимальную прогрессирующую ювенильную мышечную атрофию (синдром Кугельберга — Веландера) отличают постепенно нарастающая слабость, атрофии и фасцикуляции в проксимальных отделах конечностей и мышцах туловища. Болезнь имеет черты сходства не только с боковым амиотро-фическим склерозом, но и с миопатией: медленное нарастание симптомов, наследование по рецессивному типу, начало в юношеском возрасте, проксимальный тип поражения, псевдогипертрофии, отсутствие бульбарных симптомов.

Сходные патоморфологические изменения находят в мышцах, однако на ЭМГ имеются признаки переднерогового поражения. Таким образом, это как бы переходная форма между неврогенными (переднероговыми) и мышечными болезнями.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Вследствие недостаточного лечения или изменения дозы принимаемых лекарств (больные очень чувствительны к этому), а также под влиянием других факторов (инфекции, интоксикации, нервно-психическое или физическое перенапряжение) может наблюдаться резкое ухудшение состояния — миастенический криз. Он чаще возникает у больных с генерализованной или бульбарной формами заболевания. Нарастают стволовые симптомы, общая мышечная слабость, появляются нарушения дыхания и сердечной…

Синдром Арнольда — Киари — Соловцева — сужение затылочного отверстия, обычно сочетающееся с незаращением дуги атланта, платибазией, базилярным вдавлением, гидроцефалией и различными стволовыми и мозжечковыми симптомами. Патоморфологически наблюдается смещение мозжечка и продолговатого мозга в направлении спинномозгового канала, дефекты развития пояснично-крестцовой области. Отмечаются головная боль, поперхивание при еде, нарушение статики и походки, адиадихокинез, спастический гемипарез или…

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика миастении основана на характерных симптомах — избирательности поражения мышц, лабильности всех расстройств в течение дня с усилением после физической нагрузки, а также положительном эффекте прозериновой пробы: через 30 мин после подкожного введения 1 — 2 мл прозерина в виде 0,05% раствора двигательный функции больных миастенией временно (на 2 — 3…

Прогноз. Нервно-психические нарушения при аномалиях развития характеризуются по завершении процесса стабильным состоянием с тенденцией к регрессу отдельных симптомов или хронически ремиттирующим течением. При наслоении инфекций, интоксикаций, травм и т. д. возможно резкое ухудшение состояния. Трудоспособность. Большая часть больных с невыраженными неврологическими проявлениями аномалий развития (платибазия, окципитизация атланта, синостоз шейных позвонков) обычно сохраняет трудоспособность, если в…

Лечение. Болезнь лечится консервативно и хирургически. Патогенетически обоснованы и эффективны антихолинэстеразные препараты — прозерин, пиридостигмина бромид (местинон), галантамин (нивалин), оксазил. Антихолинэстеразные препараты, как основной метод лечения, применяют при легких формах болезни и у детей. Прозерин вводят подкожно в дозе 1 — 2 мл в виде 0,05% водного раствора или внутрь по 0,015 г. Оксазил (по…