7 мая 2009

Боковой амиотрофический склероз (Диагностика)

Диагностика бокового амиотрофического склероза основана главным образом на данных клиники и ЭМГ-исследо-ваний. Первые признаки болезни — небольшая общая слабость, снижение силы в той или иной конечности, периодическая охриплость голоса, гиперрефлексия, легкие атрофии кистей, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в мышцах шейно-плечевой области и в языке. Иногда повышение сухожильных рефлексов и появление патологических рефлексов на кистях являются наиболее ранними симптомами заболевания. Типичны для бокового амиотрофического склероза сохранность чувствительности, координации движений, брюшных, конъюнктивальных и корнеаль-ных рефлексов, а также функций сфинктеров.

Значительные затруднения может представить дифференциальная диагностика с вертеброгенной шейной миелопатией, интрамедуллярной опухолью, переднероговой формой сирингомиелии, интоксикациями (свинцовой, алкогольной), сифилитическим менингомиелитом, последствиями кле-щевого энцефалита и некоторыми другими близкими БАС переднероговыми поражениями — подострым передним полиомиелитом, прогрессирующей спинальнои амиотрофиеи Арана — Дюшенна, амиотрофиеи Кугельберга — Веландера.

Для вертеброгенной шейной миелопатии характерно наличие корешковых болей, нарушений чувствительности, тазовых расстройств, асимметричность парезов, отсутствие или слабая выраженность бульбарных симптомов, а также типичных изменений на рентгенограмме позвоночника.

Решающее значение в дифференцировании бокового амиотрофического склероза от интрамедуллярной опухоли, сирингомиелии, интоксикаций, сифилитического менинго-миелита и клещевого энцефалита принадлежит данным анамнеза, клиники и специальных дополнительных исследований (наличие контакта с токсическим веществом, признаки дизрафического статуса при сирингомиелии, специфические серологические изменения у больных нейтросифилисом и клещевым энцефалитом и т. д.).

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Среди болезней нервной системы выделяют клинические формы, для которых характерно хроническое, чаще прогрессирующее течение, что в известной мере сближает их с наследственно-дегенеративными заболеваниями. Вероятно, имеет значение наследственное предрасположение и влияние разного рода экзогенных факторов: инфекций (прежде всего вирусных), интоксикаций, недостаточного питания, травм (особенно в раннем периоде развития организма). Общие клинические черты хронически прогрессирующих заболеваний следующие:…

Сирингомиелия (от греч. syrinx — полость, myelon — спинной мозг) — медленно прогрессирующее заболевание с образованием полостей по длиннику спинного мозга и преимущественным поражением задних и передних рогов. Патоморфологически обнаруживаются дефекты развития спинного мозга в виде образования полостей в области центрального канала, в сером веществе задних рогов, задней спайке, в боковых и в меньшей степени…

Боковой амиотрофический склероз (от греч. а — отрицание, myos — мышца, trophe — питание, болезнь Шарко — Кожевникова) — тяжелое хроническое заболевание с избирательным поражением двигательной системы. На долю бокового амиотрофического склероза (БАС) приходится около 0,01% заболеваемости и смертности населения. Спорадические случаи болезни встречаются повсеместно. В этиологии бокового амиотрофического склероза сочетаются конституциональные и экзогенные (прежде…

Этиология. В основе болезни лежит дизэмбриогенез. Заболевание иногда обнаруживается в нескольких поколениях одной семьи (передача по доминантному типу с низкой пенетрантностью патологического гена). Однако преобладают спорадические случаи сирингомиелии. Различная заболеваемость однояйцевых близнецов свидетельствует о доминировании экзогенных факторов (травма, алкоголь, курение, вирусные инфекции, авитаминоз), действующих на ранних этапах развития организма. Имеет значение состав почвы и воды…

Факторами риска могут быть, кроме того, недостаток белковых веществ, витаминов, микроэлементов, экзогенные и эндогенные интоксикации, заболевания пищеварительного тракта и носоглотки. У больных пожилого возраста развитию или прогрессированию заболевания может способствовать недостаточность кровообращения в вертебробазилярной системе. Патоморфологически наблюдаются дегенеративные изменения, особенно в области шейного утолщения, прежде всего в клетках передних рогов спинного мозга, в стволе мозга-ядрах…