Боковой амиотрофический склероз (Диагностика)
Диагностика бокового амиотрофического склероза основана главным образом на данных клиники и ЭМГ-исследо-ваний. Первые признаки болезни — небольшая общая слабость, снижение силы в той или иной конечности, периодическая охриплость голоса, гиперрефлексия, легкие атрофии кистей, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в мышцах шейно-плечевой области и в языке. Иногда повышение сухожильных рефлексов и появление патологических рефлексов на кистях являются наиболее ранними симптомами заболевания. Типичны для бокового амиотрофического склероза сохранность чувствительности, координации движений, брюшных, конъюнктивальных и корнеаль-ных рефлексов, а также функций сфинктеров.
Значительные затруднения может представить дифференциальная диагностика с вертеброгенной шейной миелопатией, интрамедуллярной опухолью, переднероговой формой сирингомиелии, интоксикациями (свинцовой, алкогольной), сифилитическим менингомиелитом, последствиями кле-щевого энцефалита и некоторыми другими близкими БАС переднероговыми поражениями — подострым передним полиомиелитом, прогрессирующей спинальнои амиотрофиеи Арана — Дюшенна, амиотрофиеи Кугельберга — Веландера.
Для вертеброгенной шейной миелопатии характерно наличие корешковых болей, нарушений чувствительности, тазовых расстройств, асимметричность парезов, отсутствие или слабая выраженность бульбарных симптомов, а также типичных изменений на рентгенограмме позвоночника.
Решающее значение в дифференцировании бокового амиотрофического склероза от интрамедуллярной опухоли, сирингомиелии, интоксикаций, сифилитического менинго-миелита и клещевого энцефалита принадлежит данным анамнеза, клиники и специальных дополнительных исследований (наличие контакта с токсическим веществом, признаки дизрафического статуса при сирингомиелии, специфические серологические изменения у больных нейтросифилисом и клещевым энцефалитом и т. д.).
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Лечение. Болезнь лечится консервативно и хирургически. Патогенетически обоснованы и эффективны антихолинэстеразные препараты — прозерин, пиридостигмина бромид (местинон), галантамин (нивалин), оксазил. Антихолинэстеразные препараты, как основной метод лечения, применяют при легких формах болезни и у детей. Прозерин вводят подкожно в дозе 1 — 2 мл в виде 0,05% водного раствора или внутрь по 0,015 г. Оксазил (по…
Больной А., 43 лет, служащий, поступил в клинику с жалобами на общую слабость, приступы удушья. Заболел около 3 лет назад, когда к вечеру стало появляться затруднение при жевании, «тяжесть и жжение в языке», общая слабость. Вначале лечился у стоматолога по поводу предполагаемых нарушений прикуса, позже — с диагнозом астенического синдрома на фоне миокардиодистрофии — у…
Малорезультативна операция у больных с глазной формой заболевания и при резких эндокринных расстройствах. В этих случаях, а также при наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству и лучевой терапии (или их неэффективности) можно назначать цитостатические средства, антиметаболиты (циклофосфан, тиофосфамид, сарколизин, меркаптопурин), глюкокортикостероиды (преднизолон в индивидуально подобранных дозах), а мужчинам — анаболические стероиды (ретаболил и др.). Преднизолон (40…
Прогноз. Течение заболевания хронически прогрессирующее, стационарное или ремиттирующее. В последнее время в связи с успехами в лечении прогноз даже при наиболее тяжелых формах стал значительно благоприятнее. Применение холиномиметических средств (прозерина, мистенона, оксазила), тимэктомия и облучение железы существенно снизили смертность. Неблагоприятный исход отмечается в далеко зашедших случаях, когда наступают тяжелые дистрофии сократительных элементов мышц. Причина смертельных…
Среди болезней нервной системы выделяют клинические формы, для которых характерно хроническое, чаще прогрессирующее течение, что в известной мере сближает их с наследственно-дегенеративными заболеваниями. Вероятно, имеет значение наследственное предрасположение и влияние разного рода экзогенных факторов: инфекций (прежде всего вирусных), интоксикаций, недостаточного питания, травм (особенно в раннем периоде развития организма). Общие клинические черты хронически прогрессирующих заболеваний следующие:…
