Миастения (Клиническая картина)
Слабость глазодвигательных мышц птоз:
Клиническая картина. Первые симптомы заболевания связаны с избирательным нарушением функции некоторых мышц. К концу дня после утомления, физического напряжения появляются преходящее двоение (диплопия), опущение век, затруднение при жевании. Наиболее часто страдает мышца, поднимающая верхнее веко. Птоз — один из самых ранних и частых проявлений болезни.
Отмечается слабость и других глазодвигательных мышц, обычно асимметричная, но внутренние мышцы глаза вовлекаются далеко не всегда (зрачковые реакции сохраняют удовлетворительную живость). В дальнейшем присоединяются нарушения мимической, речедвигательной и глотательной мускулатуры.
Слабость распространяется на мышцы шеи, проксимальных отделов рук и ног, грудной клетки и живота. При поражении межреберных мышц и диафрагмы развивается грозный симптом — дыхательные расстройства. Нарушений чувствительности обычно не бывает, но иногда наблюдаются неприятные ощущения жжения в языке и легкие парестезии в руках.
Сухожильные рефлексы сохранены, иногда оживлены, а при наличии мышечных атрофии — снижены. Часты вегетативные расстройства (артериальная гипотония, тахикардия, потливость). Специальными методами (ЭКГ, рентгенография, сканирование) удается обнаружить нарушение сократительной функции и гладких мышц внутренних органов (сердца, желудочно-кишечного тракта и др.).
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика миастении основана на характерных симптомах — избирательности поражения мышц, лабильности всех расстройств в течение дня с усилением после физической нагрузки, а также положительном эффекте прозериновой пробы: через 30 мин после подкожного введения 1 — 2 мл прозерина в виде 0,05% раствора двигательный функции больных миастенией временно (на 2 — 3…
Прогноз. Нервно-психические нарушения при аномалиях развития характеризуются по завершении процесса стабильным состоянием с тенденцией к регрессу отдельных симптомов или хронически ремиттирующим течением. При наслоении инфекций, интоксикаций, травм и т. д. возможно резкое ухудшение состояния. Трудоспособность. Большая часть больных с невыраженными неврологическими проявлениями аномалий развития (платибазия, окципитизация атланта, синостоз шейных позвонков) обычно сохраняет трудоспособность, если в…
Лечение. Болезнь лечится консервативно и хирургически. Патогенетически обоснованы и эффективны антихолинэстеразные препараты — прозерин, пиридостигмина бромид (местинон), галантамин (нивалин), оксазил. Антихолинэстеразные препараты, как основной метод лечения, применяют при легких формах болезни и у детей. Прозерин вводят подкожно в дозе 1 — 2 мл в виде 0,05% водного раствора или внутрь по 0,015 г. Оксазил (по…
Больной А., 43 лет, служащий, поступил в клинику с жалобами на общую слабость, приступы удушья. Заболел около 3 лет назад, когда к вечеру стало появляться затруднение при жевании, «тяжесть и жжение в языке», общая слабость. Вначале лечился у стоматолога по поводу предполагаемых нарушений прикуса, позже — с диагнозом астенического синдрома на фоне миокардиодистрофии — у…
Малорезультативна операция у больных с глазной формой заболевания и при резких эндокринных расстройствах. В этих случаях, а также при наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству и лучевой терапии (или их неэффективности) можно назначать цитостатические средства, антиметаболиты (циклофосфан, тиофосфамид, сарколизин, меркаптопурин), глюкокортикостероиды (преднизолон в индивидуально подобранных дозах), а мужчинам — анаболические стероиды (ретаболил и др.). Преднизолон (40…