Нарушения коагуляционного гемостаза
Нарушения коагуляционного гемостаза принято делить на наследственные и приобретенные. В первую группу включают формы гипокоагуляции, обусловленные дефицитом или аномальным строением плазменных факторов свертывания крови, во вторую — приобретенные формы коагуляционных нарушений, к которым прежде всего относится тромбогеморрагический синдром (ТГС), или синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС).
Наследственные нарушения коагуляционного гемостаза
На долю гемофилии А (дефицит фактора VIII), болезни Виллебранда (дефицит фактора Виллебранда и фактора VIII) и гемофилии В (дефицит фактора IX) приходится около 96—98% всех наследственных коагулопатий (3. С. Баркаган, 1976, 1980, 1985; 3. Д. Федорова и сотр., 1977, 1984). Вот почему в настоящем обзоре решено уделить внимание именно этим формам патологии гемостаза, поскольку с ними может встретиться оториноларинголог.
Гемофилия А
Гемофилия А — заболевание, обусловленное недостаточностью фактора VIII (антигемофильного глобулина), наследуемое по рецессивному типу и связанное с Х-хромосомой. Гемофилия А не такое уж редкое заболевание — им страдает приблизительно 1 на 4000 человек. Между тем тяжелая гемофилия, способная привести к смертельным геморрагиям, выявляется значительно реже — 1 на 25 000 человек (Ж. Фермилен, М. Ферстрате, 1984). Болеют гемофилией только мужчины (женская гемофилия чрезвычайно редка). Однако передается это заболевание женщинами, получившими наименование кондукторов гемофилий. У последних содержание АГГ резко снижено, что при благоприятных обстоятельствах может приводить к повышенной кровоточивости (оперативные вмешательства, патологические роды и другие заболевания, сопровождающиеся ТГС).
Болезнь Виллебранда
Болезнь Виллебранда характеризуется главным образом расстройством сосудисто-тромбоцитарного и в меньшей степени коагуляционного гемостаза. В связи с этим мы дали описание данного заболевания в предыдущем разделе главы.
Гемофилия В
Гемофилия В — наследственный геморрагический диатез. Он обусловлен дефицитом фактора IX (фактора Кристмасса) и наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой признаку. Встречается в 7—10 раз реже, чем гемофилия А. Однако в отдельных районах, в частности в Читинской области, гемофилия В диагностируется приблизительно с той же частотой, что и гемофилия А.
Мы не останавливаемся на других видах врожденных нарушений коагуляционного гемостаза (гемофилия С, болезнь Хагеманж болезнь Лоранда и др.), так как встречаются они чрезвычайно) редко.
«Кровотечения и тромбозы при оториноларингологических заболеваниях»,
Г.А.Фейгин, Б.И.Кузник
Тромбозы и тромбоэмболии являются нежелательным следствием или причиной развития некоторых ЛОРзаболеваний. В условиях патологии тромбы могут появляться в артериях и венах, а также, особенно часто, в микроциркуляторном русле. Нарушение кровообращения в последнем нередко является причиной появления гнойно-воспалительных осложнений. Они, в частности, регистрируются после хирургических вмешательств на органах и тканях шеи, выполняемых по поводу рака гортани,…
Тест Панорама это скрининг-тест ДНК, который способен распознать любые хромосомные болезни или уровень риска заболевания ими еще до рождения ребенка. Скрининг-тест выполняется с помощью обычного забора крови, являясь неинвазивным способом он исключает возможность провокации выкидыша. Подробнее узнать о тесте Панорама и о результатах которые вы получите после проведения скрининга можно заполнив заявку или позвонив по…
В настоящее время принято считать, что синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром) — распространенный и потенциально опасный вид патологии гемостаза. В его основе лежит рассеянное свертывание крови в циркуляции с образованием множества микросгустков и агрегатов клеток крови, блокирующих кровообращение в органах и вызывающих в них глубокие дистрофические изменения. Вслед за интенсивным внутрисосудистым свертыванием…
Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза могут быть связаны с изменениями в сосудистой стенке и кровяных пластинках. Подробная характеристика таких нарушений изложена в монографиях 3. С. Баркагана (1980, 1985, 1988), а также в книге французских гематологов М. Фермилена и М. Ферстрете (1984), вышедшей на русском языке. Здесь же мы дадим описание наиболее часто встречающихся из них, с которыми…
Геморрагический синдром, обусловленный приемом непрямых антикоагулянтов, ведет к развитию кровотечений, связанных с резким снижением К-витаминзависимых факторов. Геморрагический синдром, обусловленный гепарином, появляется в связи с неправильным или бесконтрольным введением препарата. Он способен привести как к локальным, так и генерализованным геморрагиям. Для предупреждения локальных геморрагий гепарин рекомендуется вводить либо под кожу живота, либо длительно внутривенно. При наличии…
