13 января 2012

Тромбоцитопатии

Под термином тромбоцитопатии скрывается комплекс различных заболеваний, сопровождающийся нарушениями гемостаза, обусловленными неполноценностью и дисфункцией кровяных пластинок. Среди наследственных геморрагических диатезов тромбоцитопатии по частоте занимают первое место (3. С. Баркаган, 1974; 1985; А. С. Шитикова, 1984) и при активном выявлении легких форм составляют до 60—65% от общего числа больных наследственными геморрагическими диатезами.

Все виды тромбоцитопатий делятся на врожденные (наследственные) и приобретенные (3. С. Баркаган, 1978, 1980, 1985). Мы остановимся лишь на наиболее часто встречающихся из них и имеющих непосредственное отношение к деятельности врача отоларинголога.

Болезнь Гланцманна

Болезнь Гланцманна — наследственный геморрагический диатез, характеризующийся удлинением времени кровотечения, резким снижением или полным отсутствием ретракции кровяного сгустка, несмотря на нормальное (или почти нормальное) содержание тромбоцитов. Принято различать два вида тромбастении Гланцманна (3. С. Баркаган, 1974; Л. Д. Орлова, 1981). При первом варианте заболевания в тромбоцитах снижен уровень фибриногена, нарушается их взаимосвязь с фибрином, а в мембране обнаруживается дефицит тромбастенина и опаловых кислот. При этом виде тромбастении ретракция сгустка полностью отсутствует. При втором варианте болезни в тромбоцитах нарушены процессы гликолиза, уровень фибриногена в них не изменен, но имеется дефект во взаимоотношениях кровяных пластинок с фибрином. Данная форма характеризуется лишь снижением степени ретракции кровяного сгустка.

При тромбастении Гланцманна отмечается нарушение агрегации тромбоцитов на АДФ, коллаген, тромбин, адреналин и сохранение — на ристомицин. Эти измененные свойства кровяных пластинок обусловлены дефектом гликокоротеидов IIв и IIIа, являющихся рецепторными образованиями и играющими чрезвычайно важную роль в агрегации тромбоцитов.

Тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения

Тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения — группа заболеваний и синдромов, сопровождающаяся геморрагиями вследствие нарушения агрегации кровяных пластинок. При этом отмечается полное отсутствие агрегации на коллаген, а также второй волны агрегации на АДФ, адреналин и другие агрегирующие агенты. Указанное приводит к нарушениям реакции высвобождения, что и является одной из причин развития кровоточивости.


«Кровотечения и тромбозы при оториноларингологических заболеваниях»,
Г.А.Фейгин, Б.И.Кузник



Тромбозы и тромбоэмболии являются нежелательным следствием или причиной развития некоторых ЛОРзаболеваний. В условиях патологии тромбы могут появляться в артериях и венах, а также, особенно часто, в микроциркуляторном русле. Нарушение кровообращения в последнем нередко является причиной появления гнойно-воспалительных осложнений. Они, в частности, регистрируются после хирургических вмешательств на органах и тканях шеи, выполняемых по поводу рака гортани,…

Тест Панорама это скрининг-тест ДНК, который способен распознать любые хромосомные болезни или уровень риска заболевания ими еще до рождения ребенка. Скрининг-тест выполняется с помощью обычного забора крови, являясь неинвазивным способом он исключает возможность провокации выкидыша. Подробнее узнать о тесте Панорама и о результатах которые вы получите после проведения скрининга можно заполнив заявку или позвонив по…

В настоящее время принято считать, что синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром) — распространенный и потенциально опасный вид патологии гемостаза. В его основе лежит рассеянное свертывание крови в циркуляции с образованием множества микросгустков и агрегатов клеток крови, блокирующих кровообращение в органах и вызывающих в них глубокие дистрофические изменения. Вслед за интенсивным внутрисосудистым свертыванием…

Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза могут быть связаны с изменениями в сосудистой стенке и кровяных пластинках. Подробная характеристика таких нарушений изложена в монографиях 3. С. Баркагана (1980, 1985, 1988), а также в книге французских гематологов М. Фермилена и М. Ферстрете (1984), вышедшей на русском языке. Здесь же мы дадим описание наиболее часто встречающихся из них, с которыми…

На основании многочисленных экспериментальных и клинических исследований было установлено, что к пусковым механизмам развития ТГС можно причислить следующие: Разрушение тканей и форменных элементов крови, регистрируемое практически при всех патологических состояниях и сопровождающееся попаданием в тканевую жидкость, лимфу и кровь осколков клеточных мембран тканей (внешний механизм) или форменных элементов (внутренний механизм), выполняющих роль матрицы в процессе…