Тестикулярная феминизация (исследования уровня ПРЛ)
Исследования уровня ПРЛ у больных с синдромом тестикулярной феминизации выявило тенденцию к его повышению по сравнению со здоровыми мальчиками уже в препубертатном возрасте и достоверное повышение в пубертатном и юношеском возрасте. У больных с «ложным мужским гермафродитизмом» преимущественно высокие показатели ПРЛ отмечаются при синдроме тестикулярной феминизации.
Возможно, андрогенный дефицит разной выраженности, как абсолютный, так и относительный, способствующий функциональным гипоталамическим нарушениям, ведет к снижению продукции пролактин-ингибирующего фактора у больных с «ложным мужским гермафродитизмом», а нормальный или даже повышенный уровень эстрадиола у больных с синдромом тестикулярной феминизации в условиях снижения или отсутствия конкурирующего действия андрогенов способствует повышению ПРЛ.
О частоте гипоталамических нарушений у больных с «ложным мужским гермафродитизмом» говорят и изменения на ЭЭГ. У больных с синдромом тестикулярной феминизации пубертатное повышение гонадотропной активности гипофиза наступило в 12 — 13 лет. В 13 — 14 лет у больных начинает прогрессивно повышаться уровень тестостерона и эстрадиола. К 16 — 17 годам уровень тестостерона достигает его значений у здоровых мальчиков.
Наряду с этим к указанному возрасту уровень эстрадиола повышенный, а в некоторых случаях близкий к этому уровню у девочек. Для косвенного суждения о чувствительности тканей к андрогенам и эстрогенам проводили внутрикожную пробу с половыми гормонами. Интенсивность местной реакции, по которой судили о чувствительности, была различна в разных клинических группах «ложного мужского гермафродитизма».
У всех больных с синдромом тестикулярной феминизации отмечалась более выраженная местная реакция на эстрадиол, чем на тестостерон. В отдельных случаях реакция на эстрадиол сохранялась значительно дольше, чем на тестостерон. В 25 % случаев реакция на тестостерон отсутствовала, в 5 % была слабоположительной, в 45% — положительной, в 25% — резко положительной. На эстрадиол реакция в 10 % случаев была отрицательной, в 30 % — положительной, а в 60 % — резко положительной.
Полученные данные говорят о несомненной индивидуальной чувствительности при синдроме тестикулярной феминизации, но в общем местная реакция на эстрадиол была сильнее, чем на тестостерон, особенно у больных старшего возраста. При исследовании влияния половых гормонов на пороги чувствительности отмечено, что по данным электрочувствительности кожи больные с полной тестикулярной феминизацией полностью нечувствительны к андрогенам, а к эстрогенам проявляют разную чувствительность.
При неполной форме больные нечувствительны ни к андрогенам, ни к эстрогенам [Коханенко Э. М. и др., 1979]. Авторы предполагают, что нечувствительность к эстрогенам при неполной форме является основным отличием от полной формы, а феминизация фенотипа определяется чувствительностью к эстрогенам.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Половая дифференцировка телосложения у больных с сохранными гонадами (андроидный вариант) проявляется в близком к норме возрасте. Наиболее ранняя маскулинизация телосложения отмечена нами у больного 12 лет. Своевременное формирование фигуры по мужскому типу у больных с синдромом дисгенезии яичек говорит о сохранности генетического кода. Этот код и обеспечивает включение пубертатного развития регуляторных механизмов гонадостата. У детей…
Для максимального исправления фенотипа в соответствии с избранным полом наряду с хирургической коррекцией наружных гениталий проводят и гормональное лечение. Целью гормональной терапии является предотвращение евнухоидизма в пубертатном периоде, гипоталамических нарушений, вызванных дефицитом половых гормонов в критический период становления гипоталамической регуляции гонадостата. При избрании женского гражданского пола у больных с евнухоидной формой синдрома неполной маскулинизации заместительная…
Половая аутоидентификация у детей с синдромом дисгенезии яичек тесно связана с полом воспитания. У мальчиков в этом возрасте не возникает сомнения в принадлежности к мужскому полу, несмотря на то что они мочатся сидя, а половой член иногда резко недоразвит. У детей, воспитываемых в женском поле, сомнений в принадлежности к девочкам не возникает, несмотря на неправильное…
Тестикулярная феминизация (синдром тестикулярной феминизации, ложный мужской гермафродитизм, гиноидная форма, ложный мужской гермафродитизм у больных с женскими наружными гениталиями, «безволосая псевдоженщина», «феминизирующиеся лабиальные яички»). Впервые заболевание описано в 1817 г. Е. Steglehner (при вскрытии трупа 23-летней женщины были найдены яички, а матка и придатки отсутствовали), в 1893 г. — С. И. Благоволиным, дифференцировка с другими…
Рентгенологические исследования имеют диагностическую ценность при синдроме дисгенезии яичек. Андрогены активно участвуют в формировании костной системы, и у больных с синдромом дисгенезии яичек вследствие андрогенной недостаточности возникают различные аномалии окостенения. Незначительные нарушения темпа окостенения происходят уже в раннем детстве и становятся заметнее в препубертатный период [Беникова Е. А., 1978]. В большинстве случаев дифференцировка скелета, костный…
