Синдром двуполых гонад (клиническая симптоматика)
Клиническая картина синдрома двуполых гонад неопределенна. Наружные и внутренние половые органы имеют бисексуальное строение.
Внешний вид наружных гениталий может быть самым разнообразным, у одних больных ближе к мужскому типу, у других — к женскому.
Одна большая половая губа развивается по женскому типу, вторая — напоминает половину мошонки с яичками, половой член недоразвит, с гипоспадией, влагалище открывается отдельно на промежности. Иногда больные внешне напоминают лиц с «чистой» агенезией гонад, имеющих наружные гениталии женского допубертатного строения.
Телосложение и вторичные половые признаки также могут быть у одних больных ближе к женскому типу, у других — к мужскому. В пубертатном периоде у большинства больных вторичные половые признаки имеют больше женских черт. Достаточно хорошо развиваются молочные железы, спонтанно появляются менструации, половое оволосение по женскому типу.
Наряду с этим возможны и признаки андрогенизации увеличение полового члена, изредка появление мужских черт в оволосении, снижение тембра голоса.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Синдром неполной маскулинизации является наименее изученной формой «мужского псевдогермафродитизма». При мужском кариотипе 46XY, яичках, достаточно развитых мужских внутренних гениталиях (придаток яичка, семявыносящий проток, семенные пузырьки) наружные гениталии бисексуальные (недоразвитый половой член, гипоспадия уретры, расщепленная мошонка, слепой влагалищный отросток урогенитального синуса). Яички анатомически правильно сформированы, расположены чаще в паховых каналах или в расщепленной мошонке. Выделяют две…
Исследования уровня ПРЛ у больных с синдромом тестикулярной феминизации выявило тенденцию к его повышению по сравнению со здоровыми мальчиками уже в препубертатном возрасте и достоверное повышение в пубертатном и юношеском возрасте. У больных с «ложным мужским гермафродитизмом» преимущественно высокие показатели ПРЛ отмечаются при синдроме тестикулярной феминизации. Возможно, андрогенный дефицит разной выраженности, как абсолютный, так и…
Синдром дисгенезии яичек называют также смешанной дисгенезией гонад, асимметричной дисгенезией гонад, атипичной дисгенезией гонад, синдромом эмбриональных яичек, синдромом рудиментарных яичек, смешанной дисгенезией яичек. С 1962 г. И. В. Голубева, М. А. Жуковский наблюдают и описывают больных с синдромом дисгенезии яичек. В 1963 г. был впервые предложен термин «смешанная дисгенезия гонад (A. Sohval), а в 1965…
Становление половой ауто-идентификации, полового самосознания у детей препубертатного возраста с синдромом неполной маскулинизации тесно связано с полом воспитания. Мы отмечали неопределенную половую аутоидентификацию у ребенка 7 лет, зарегистрированного при рождении в женском гражданском поле. Половая аутоидентификация и психосексуальная ориентация при синдроме неполной маскулинизации соответствуют полу воспитания. Однако в случаях выраженного несоответствия наружных гениталий, фенотипа гражданскому…
Вопросы выбора пола. По мнению большинства исследователей, больным с синдромом тестикулярной феминизации лучше присваивать женский гражданский пол. В пубертатном периоде у больных развиваются женские вторичные половые признаки, половая идентификация личности и психосексуальная ориентация у этих больных женские, наружные гениталии имеют женское строение. Кроме этого, лечение андрогенами у больных с синдромом тестикулярной феминизации бесперспективно из-за снижения…
