Опухолевые заболевания в детском возрасте — далеко не редкое явление. Различные виды опухолей органов мочеполовой системы, которые наблюдаются у взрослых, встречаются и у детей. Однако существуют опухоли, которые характерны только для детского возраста. Они имеют ряд особенностей, что позволяет выделить их в особую группу.
По данным различных авторов [Москачева К. А., 1953; Дурнов Л. А., 1981], такие опухоли составляют от 20 до 50% опухолей у детей. Доброкачественные опухоли почек встречаются редко и чаще являются находками при патологоанатомическом исследовании. Только при больших размерах их удается диагностировать. Если же доброкачественная опухоль имеет не большие размеры, она может клинически ничем не проявляться.
Злокачественные опухоли по чек у 95% детей представлены смешанными опухолями, которые принято называть опухолями Вильмса. Опухоль Вильмса встречается одинаково часто у мальчиков и девочек преимущественно в возрасте от 2 до 5 лет, наблюдается как справа, так и слева, очень редко с двух сторон. R. Garrett и J. Donohue (1978) в течение 25 лет наблюдали 76 детей с опухолью Вильмса.
У 5 из них опухолью были поражены обе почки, причем у 2 опухоли были метахронные, а у 3 — синхронные.
Гистологические варианты строения опухоли Вильмса разнообразны. Типичной является гломерулотубулярная структура с незрелыми гиперхромными веретенообразными клетками. Часто опухоль имеет незрелый, недифференцированный, вид, что приближает их к эмбриональным опухолям. В 1899 г. J. Muller высказал мнение о мезодермальном происхождении этих опухолей.
В зависимости от того, какая часть клеток мезодермы оказывается в зоне нарушенной дифференциации, по являются беспорядочно разрастающиеся как эпителиальные, так и соединительнотканные элементы. Опухолевый узел может возникать в разных отделах почки, чаще в корковом слое среднего сегмента, отличается быстрым ростом и ранним метастазированием. Кровеносные сосуды почки в области опухоли неравномерно расширяются и удлиняются.
Опухоль редко выходит за пределы капсулы почки и прорастает соседние органы, но при вовлечении в процесс сосудов легко метастазирует. Гистоморфологические варианты опухоли обусловливают особенности их клинических проявлений.
Основываясь на особенностях гистологического типа и связи строения опухолей с их злокачественностью, Л. А. Дурнов (1964) различает 6 типов опухоли Вильмса.
Для клинициста целесообразно каждую опухоль у ребенка считать потенциально злокачественной и пользоваться классификацией, рекомендованной Международным противораковым союзом, — по системе TNM, где Т (tumor) — стадия первичной опухоли, N (nodulus) — регионарные, М (metastasis) — отдаленные метастазы.
Предложено различать 4 стадии первичной опухоли:
-
Т1 — опухоль паренхимы почки, не деформирующая ни лоханку, ни наружный контур почки;
-
Т2 — деформация чашечек и лоханки почки или наружного контура почки;
-
ТЗ — прорастание капсулы почки;
-
Т4 — врастание в соседние ткани и органы.
Метастазы в регионарные лимфатические узлы могут отсутствовать (N0) или быть выявленными (N1). Символом NX обычно обозначают, что состояние лимфатических узлов будет изучено в ходе операции или что ряд методик диагностики невозможно было использовать.
Отдаленные метастазы также мо гут отсутствовать — МО, определяться — M1, или их отсутствие точно не доказано — MX.
«Детская урология», Н.А. Лопаткин
