27 марта 2015

Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза

Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза могут быть связаны с изменениями в сосудистой стенке и кровяных пластинках. Подробная характеристика таких нарушений изложена в монографиях 3. С. Баркагана (1980, 1985, 1988), а также в книге французских гематологов М. Фермилена и М. Ферстрете (1984), вышедшей на русском языке. Здесь же мы дадим описание наиболее часто встречающихся из них, с которыми в своей практической работе может столкнуться оториноларинголог.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (Болезнь Рандю— Ослера)

Это заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу с разной пенетрантностью патологического гена. Кровоточивость в данном случае обусловлена истончением стенок, расширением микрососудов с недоразвитым эндотелием и крайне малым содержанием в них коллагена. Сосуды у больных наследственной геморрагической телеангиэктазией (НГТ) легко ранимы. При их повреждении очень слабо стимулируется агрегация и адгезия тромбоцитов, а также свертываемость крови.

Тромбоцитопении

Тромбоцитопении — группа заболеваний, при которых число тромбоцитов снижено (менее 150*109/л). Причины развития тромбоцитопений самые различные. Они могут быть связаны как с недостаточностью мегакариоцитарно-тромбоцитарного аппарата, так и с повышенным разрушением кровяных пластинок.

Наиболее часто встречаются иммунные тромбоцитопении, вызванные образованием антител к собственным тромбоцитам. При этом у детей превалируют гетероиммунные (связанные с нарушением антигенной структуры кровяных пластинок), а у взрослых — аутоиммунные (не связанные с изменением антигенного состава) тромбоцитопении (Л. И. Идельсон, 1985). Аутоиммунный процесс принято называть идиопатическим, если причину аутоагрессии выявить не удается, и симптоматическим — если он является следствием другого заболевания.

Аутоиммунные идиопатические тромбоцитопении (АИТ) встречаются не так уж редко. На 100 000 населения этим заболеванием страдает 4—5 мужчин и 7—8 женщин. С этим видом тромбоцитопений приходится иметь дело и ЛОРспециалисту.

Гетероиммунные тромбоцитопении могут возникать через 2—3 дня после приема лекарств (хинидин, ПАСК, сульфаниламидные препараты и др.) или развиваться на фоне вирусных инфекций (Л. И. Идельсон, 1985). При этом числе тромбоцитов резко снижается и в отдельных случаях падает ниже 20*109/л.


«Кровотечения и тромбозы при оториноларингологических заболеваниях»,
Г.А.Фейгин, Б.И.Кузник



Тромбозы и тромбоэмболии являются нежелательным следствием или причиной развития некоторых ЛОРзаболеваний. В условиях патологии тромбы могут появляться в артериях и венах, а также, особенно часто, в микроциркуляторном русле. Нарушение кровообращения в последнем нередко является причиной появления гнойно-воспалительных осложнений. Они, в частности, регистрируются после хирургических вмешательств на органах и тканях шеи, выполняемых по поводу рака гортани,…

Тест Панорама это скрининг-тест ДНК, который способен распознать любые хромосомные болезни или уровень риска заболевания ими еще до рождения ребенка. Скрининг-тест выполняется с помощью обычного забора крови, являясь неинвазивным способом он исключает возможность провокации выкидыша. Подробнее узнать о тесте Панорама и о результатах которые вы получите после проведения скрининга можно заполнив заявку или позвонив по…

В настоящее время принято считать, что синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром) — распространенный и потенциально опасный вид патологии гемостаза. В его основе лежит рассеянное свертывание крови в циркуляции с образованием множества микросгустков и агрегатов клеток крови, блокирующих кровообращение в органах и вызывающих в них глубокие дистрофические изменения. Вслед за интенсивным внутрисосудистым свертыванием…

Появление в сосудистом русле факторов Ха и тромбина (а возможно, и других активированных факторов свертывания крови) усиливает течение реакций иммунитета, увеличивает фагоцитарную активность макрофагов, способствует переходу нулевых лимфоцитов в Т- и В-лимфоциты, сопровождается появлением властных форм лимфоцитов, уменьшает миграцию макрофагов (Л. П. Малежик, 1982—1985; Б. И. Кузник и сотр., 1982—1984; Я. Д. Мамедов, 1986). Однако…

Не меньшую значимость в возникновении кровотечений из кровоточивого места перегородки носа могут играть и изменения в сосудах. Так, у лиц с постоянными носовыми кровотечениями (Johansson et al., 1985) в половине наблюдений в указанной анатомической области находили телеангэктазии, в половине — варикозное расширение сосудов. При названных сосудистых аномалиях, морфологически мало отличающихся, авторы выявляли непропорционально тонкие стенки,…