11 мая 2009

Синдром Шерешевского—Тернера (методы гормонального лечения)

Лечение больных с синдромом Шерешевского—Тернера направлено на стимуляцию роста и уменьшение полового инфантилизма.

До пубертатного периода с целью стимуляции роста рекомендуются анаболические стероиды — нероболил, ретаболил в возрастных дозах прерывистыми курсами (4—6 курсов с интервалом 2—3 мес). При замедлении роста показана смена препарата. Лечение с целью» стимуляции роста проводят до 13—14 лет. При лечении анаболическими стероидами необходим рентгенологический контроль за оссификацией.

Заместительную терапию половыми гормонами рекомендуется начинать с 13—15 лет, чтобы зоны роста закрывались возможно позднее. Целью заместительной терапии половыми гормонами является формирование женского фенотипа, развитие вторичных половых признаков и половых органов, создание возможности половой жизни, предотвращение обменных нарушений и гипоталамической патологии.

Предпочтительнее применение пероральных препаратов, так как лечение длительное. Однако при плохой переносимости, малой эффективности назначают парентерально препараты пролонгированного действия (эстрадиол-дипропионат, эстрадиол-бензоат, димэстерол). На первом этапе лечение начинают с эстрогенов, а позднее, когда развиваются молочные железы, наружные и внутренние половые органы, становится необходимой бигормональная терапия эстрогенами и гестагенами, имитирующая естественный двухфазный цикл.

До появления индуцированных менструаций лечение эстрогенами проводят по циклической схеме или непрерывно.

В настоящее время предпочитают непрерывную эстрогенотерапию: синэстрол по 0,01 г (1 таблетка) ежедневно, микрофол-лин форте по 0,05 мг (1 таблетка) ежедневно. При циклической заместительной терапии назначают микрофоллин по 1 таблетке с 5-го по 26-й день цикла. При бигормональной терапии используют микрофоллин-форте по 0,05 мг (1 таблетка) с 5-го по 20-й день цикла, прегнин по 0,01 мг (1 таблетка) 3 раза в день сублингвально с 21-го по 26-й день цикла.

Вместо прегнина можно назначать пролонгированный препарат гестагенного действия (1 мл 12,5% раствора оксипрогестерона капроната). Хороший эффект дает заместительная терапия бигормональными препаратами (инфекундин, бисекурин), содержащими комбинацию эстрогенов с синтетическими прогестинами: инфекундин по 1 таблетке в день с 5-го по 26-й день цикла. На 14-й день приема инфекундина назначают оксипрогестерона капронат по 1 мл 12,5 % раствора внутримышечно.

Осложнения заместительной терапии: индивидуальная непереносимость препарата, относительная гиперэстрогенизация (мастопатия, длительные меноррагии). В таких случаях не следует прекращать лечения. Смена препарата, переход на лечение парентеральными препаратами, добавление гестагенов устраняют осложнения.

Длительные наблюдения и лечение больных с синдромом Шерешевского—Тернера (более 20 лет) позволяют говорить о высокой эффективности такой заместительной терапии. В результате лечения достигается достаточная феминизация фенотипа. Развитие вторичных половых признаков у больных дает благоприятный психологический эффект, позволяет создать семью. Социальная реабилитация. Большинство больных с синдромом Шерешевского—Тернера заканчивают обычную массовую школу, могут иметь высокое интеллектуальное развитие.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский



Значительно повышенные индивидуальные значения ЛГ соответствуют наиболее сниженным значениям базального тестостерона и наоборот. Это говорит о сохранной чувствительности гипоталамических рецепторов к андрогенам у больных с синдромом дисгенезии яичек. Высокий уровень ФСГ у больных с синдромом дисгенезии яичек, видимо, связан с выраженным нарушением герминативного компонента яичек, с которым связывают выработку так называемого ингибина, регулирующего секрецию ФСГ….

Выделяют две формы синдрома в зависимости от выраженности эстрогенного и андрогенного воздействия. Для полной формы синдрома тестикулярной феминизации характерно полное отсутствие чувствительности к андрогенам, в результате чего больные имеют женский фенотип и правильное строение наружных гениталий. В пубертатном периоде формируется женское строение тела, развиваются молочные железы. Половое оволосение у больных чаще отсутствует или очень скудное,…

Цитогенетические исследования начинают с определения полового хроматина. Метод исследования полового хроматина прост, информативен, позволяет провести предварительную диагностику различных форм нарушений половой дифференцицировки. Однако половой хроматин — это динамичная структура, изменяющаяся в зависимости от фазы клеточного цикла, метаболизма клетки и общего состояния организма. Не рекомендуют исследовать половой хроматин в первые сутки после рождения, во время приема…

Тестикулярная феминизация (диагностика)

Основными признаками синдрома тестикулярной феминизации являются генетический и гонадный мужской пол, отсутствие производных парамезонефральных (мюллеровых) протоков (матки, маточных труб, верхней трети влагалища), в различной мере незавершенная маскулинизация наружных гениталий в эмбриогенезе и развитие феминизации в пубертатном периоде. У детей допубертатного возраста с полной формой синдрома тестикулярной феминизации, с интраабдоминально расположенными гонадами о данной патологии не…

При установлении диагноза синдрома дисгенезии яичек одновременно нужно определить и гражданский пол ребенка. Выбор гражданского пола является наиболее ответственным и трудным этапом в терапии больных с данной формой врожденных нарушений. Необходимо учитывать способность больного к максимальной адаптации в выбранном поле как в социальном, так и в половом отношении. Решающими факторами в выборе гражданского пола ребенка…