Листовидная пузырчатка
Встречается реже, чем обычная, характеризуется поверхностным расположением пузырей с тонкой покрышкой, они быстро вскрываются, образуются обширные эрозивные поверхности, покрытые чешуйко-корками.
Симптом Никольского резко положителен.
При генерализованном процессе картина может напоминать эксфолиативную эритродермию, тем более что пузыри располагаются на эритематозном основании. Слизистая оболочка полости рта поражается реже, чем при обычной пузырчатке.
Патогистология
В свежих очагах — акантолиз обычно в зернистом слое или непосредственно под ним с образованием щелей поверхностной, часто субкорнеальной локализации. Явления акантолиза могут быть как в основании, так и в покрышке пузыря.
Увеличение щели может приводить к отделению верхних слоев эпидермиса (рогового и частично зернистого) без образования пузыря.
Клетки, окружающие щель, не имеют десмосом, дистрофичны, наблюдается тенденция к их отделению, в результате чего в средних отделах эпидермиса иногда образуются вторичные щели.
Листовидная пузырчатка
Акантолиз в области зернистого слоя эпидермиса с образованием
субкорнеального пузыря. X 75.
Возможно отделение всего эпидермиса над базальным слоем или разделение клеток росткового слоя с образованием обширных щелей, содержащих большое число акантолитических клеток.
В старых очагах при более доброкачественном течении болезни обычно выявляют акантоз, папилломатоз, гиперкератоз и паракератоз, часто с гиперкератотическими пробками в устьях эпителиальных фолликулов волос.
В участках гиперкератоза зернистый слой утолщен, в нем обнаруживают акантолиз, сморщивание и гиперхроматоз отдельных клеток, напоминающих по внешнему виду «зерна» при болезни Дарье. Эти образования типичны для листовидной пузырчатки и имеют диагностическое значение.
В дерме — умеренно выраженный инфильтрат с наличием эозинофильных гранулоцитов. Дифференцируют листовидную пузырчатку от субкорнеального пустулеза и импетиго, при которых пузыри-пустулы локализуются субкорнеально или в верхних слоях эпидермиса.
Гистогенез
Электронно-микроскопические исследования показывают, что вначале растворяется межклеточный цемент, уменьшается число десмосом. В средних отделах эпидермиса во многих клетках отмечается перинуклеарное расположение тонофиламентов и гомогенизация их пучков, как при дискератозе.
В зернистом слое число кератиносом увеличено [Wilgram G. et al., 1964]. При листовидной пузырчатке выявляются аутоантитела, идентичные таковым при вульгарной. Это IgG, находящиеся как в сыворотке крови, так и в межклеточных промежутках шиповатого слоя.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
В эритематозной стадии наблюдают значительные изменения сосудистого аппарата, эпителиальных фолликулов волос и волокнистых субстанций. Отмечают резкое расширение сосудов, утолщение их стенок, но без выраженного воспалительного компонента, что указывает на наличие длительных вазомоторных нарушений. Коллагеновые волокна часто гомогенизированы, эпителиальные фолликулы волос, как правило, атрофичны, с роговыми пробками в устьях, иногда образуются роговые кисты. При папулезных высыпаниях,…
Син.: некролиз токсический эпидермальный, синдром Лайла. Рассматривается преимущественно как токсико-аллергическое заболевание. Развивается чаще в детском и молодом возрасте. Характеризуется обильным высыпанием на фоне общего тяжелого состояния эритематозных и буллезных элементов, быстро вскрывающихся и распространяющихся по периферии с образованием обширных, как бы обожженных, резко болезненных эрозивных поверхностей. Симптом Никольского в очагах поражения положительный. В процесс вовлекаются…
Причина заболевания неизвестна. Основное значение придают дисфункции апокринных желез, что и определяет преимущественную локализацию (подмышечные впадины, область лобка, промежность). Клинически проявляется сильно зудящими мелкими папулами, чаще полушаровидной формы, имеющими тенденцию к фолликулярному и парафолликулярному расположению. По цвету папулы или не отличаются от нормальной кожи, или красновато-синюшные. Начинается заболевание обычно в период полового созревания. Болеют, как…
Нозологическое место этого заболевания не определено. Чаще его рассматривают как проявление аллергического васкулита, в развитии которого в первую очередь имеют значение медикаментозная аллергия и токсико-инфекционные факторы. Клинически проявляется розовато- или красновато-синюшными узелками, располагающимися часто сгруппированно вблизи суставов, особенно на тыльной поверхности кистей, в области локтей и колен, сливающихся в крупные бляшки, нередко с западением в…
Развивается в результате дефицита ретинола, что часто бывает при заболеваниях органов пищеварения. Появляется сухость кожи, приобретающей пепельный цвет и гиперпигментацию, фолликулярный гиперкератоз, придающий вид «жабьей» кожи, дистрофические изменения волос и ногтей, гиперкератоз в полости рта, склонность к развитию пиодермии, нередко в сочетании с поражением глаз (светобоязнь, ночная слепота, конъюнктивы, ксерофтальмия, кератомаляция). Патогистология Отмечается умеренный гиперкератоз…
