Листовидная пузырчатка
Встречается реже, чем обычная, характеризуется поверхностным расположением пузырей с тонкой покрышкой, они быстро вскрываются, образуются обширные эрозивные поверхности, покрытые чешуйко-корками.
Симптом Никольского резко положителен.
При генерализованном процессе картина может напоминать эксфолиативную эритродермию, тем более что пузыри располагаются на эритематозном основании. Слизистая оболочка полости рта поражается реже, чем при обычной пузырчатке.
Патогистология
В свежих очагах — акантолиз обычно в зернистом слое или непосредственно под ним с образованием щелей поверхностной, часто субкорнеальной локализации. Явления акантолиза могут быть как в основании, так и в покрышке пузыря.
Увеличение щели может приводить к отделению верхних слоев эпидермиса (рогового и частично зернистого) без образования пузыря.
Клетки, окружающие щель, не имеют десмосом, дистрофичны, наблюдается тенденция к их отделению, в результате чего в средних отделах эпидермиса иногда образуются вторичные щели.
Листовидная пузырчатка
Акантолиз в области зернистого слоя эпидермиса с образованием
субкорнеального пузыря. X 75.
Возможно отделение всего эпидермиса над базальным слоем или разделение клеток росткового слоя с образованием обширных щелей, содержащих большое число акантолитических клеток.
В старых очагах при более доброкачественном течении болезни обычно выявляют акантоз, папилломатоз, гиперкератоз и паракератоз, часто с гиперкератотическими пробками в устьях эпителиальных фолликулов волос.
В участках гиперкератоза зернистый слой утолщен, в нем обнаруживают акантолиз, сморщивание и гиперхроматоз отдельных клеток, напоминающих по внешнему виду «зерна» при болезни Дарье. Эти образования типичны для листовидной пузырчатки и имеют диагностическое значение.
В дерме — умеренно выраженный инфильтрат с наличием эозинофильных гранулоцитов. Дифференцируют листовидную пузырчатку от субкорнеального пустулеза и импетиго, при которых пузыри-пустулы локализуются субкорнеально или в верхних слоях эпидермиса.
Гистогенез
Электронно-микроскопические исследования показывают, что вначале растворяется межклеточный цемент, уменьшается число десмосом. В средних отделах эпидермиса во многих клетках отмечается перинуклеарное расположение тонофиламентов и гомогенизация их пучков, как при дискератозе.
В зернистом слое число кератиносом увеличено [Wilgram G. et al., 1964]. При листовидной пузырчатке выявляются аутоантитела, идентичные таковым при вульгарной. Это IgG, находящиеся как в сыворотке крови, так и в межклеточных промежутках шиповатого слоя.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Син.: скрофулодерма. Встречается преимущественно у детей и в юношеском возрасте. Характеризуется появлением в подкожном жировом слое, преимущественно в области шеи, плечевого пояса, единичных, резко ограниченных узлов плотной консистенции, вскрывающихся с образованием вялотекущих язв с глубокими подрытыми краями, нередко с грануляциями, свищевыми ходами, серпигинирующим распространением, что приводит иногда к возникновению обширных язвенных очагов. Заживление происходит с…
Характеризуется в отличие от острой менее выраженными явлениями воспаления, доминируют папулезные и папуловезикулезные высыпания, нередко формирующие различных размеров очаги поражения со значительной инфильтрацией, в зоне которых может быть мокнутие, но оно появляется при обострении процесса. Острая экзема Акантоз, спонгиоз с образованием в верхних отделах эпидермиса пузырьков. Х250. Патогистология Наблюдаются расширение сосудов в верхней половине дермы,…
Син.: синдром Блума. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Изменения кожи развиваются в раннем детском возрасте, появляется стойкая телеангиэктатическая эритема на щеках и в области носа, располагающаяся в виде «бабочки», что придает очагам поражения сходство с красной волчанкой. Реже подобные изменения обнаруживают на ушных раковинах и тыле кистей. Эритема светочувствительна. На губах и нижних веках могут…
Син.: tuberculosis cutis orificialis, tuberculosis cutis ulcerosa. Высыпания в виде мелких розовато-красного цвета бугорков, располагающихся в полости рта и периорально, на половых органах, в перианальной области, быстро изъязвляющихся с образованием резко болезненных язвочек, увеличивающихся за счет слияния, формирующих иногда обширные язвенные поверхности с фестончатыми краями, неровным, желтоватого цвета, легко кровоточащим дном. Обычно эта форма развивается…
Характеризуется высыпанием мелких пузырьков, преимущественно на ладонях и подошвах, которые могут сливаться с образованием небольших пузырей, а после вскрытия — эрозивных поверхностей. Мокнутие менее выражено, чем при истинной экземе. При длительном течении экземо-подобные очаги могут появляться и на других участках кожного покрова. Часто наблюдается вторичное инфицирование. Острая экзема Острая экзема, везикулезная фаза с образованием в…
