17 января 2011

Пойкилодермия врожденная Ротмунда — Томсона (poikilodermia congenita Rothmund — Thomson)

Аутосомно-рецессивное заболевание, протекающее с признаками поражения мезо- и эктодермы.

Клинически проявляется развитием (чаще на 1-м году жизни) вначале на коже лица, шеи, затем на конечностях, ягодицах очаговых эритематозных пятен, на месте которых появляется сетчатая гиперпигментация, пятнистая атрофия, телеангиэктазии. Могут быть буллезные и гиперкератотические изменения, чувствительность к ультрафиолетовым лучам.

Наблюдаются аномалии скелета (низкий рост, микроцефалия), дистрофии зубов, волос и ногтей, гипопигментации, иногда умственная отсталость, катаракта. Последний признак некоторые считают характерным только для синдрома Ротмунда.

Патогистология

В ранней фазе заболевания, встречающейся чаще у новорожденных и в раннем детском возрасте, отмечаются гидропическая дистрофия клеток базального слоя эпидермиса, недержание пигмента с наличием его в верхних отделах дермы.


Врожденная пойкилодермия Ротмунда — Томсона

Врожденная пойкилодермия Ротмунда — Томсона

Атрофия эпидермиса, эпителиальных фолликулов
волос и сальных желез. X 75.


В последней видны небольшой воспалительный инфильтрат с примесью меланофоров, располагающийся в виде очагов вблизи эпидермиса. Подробные гистологические изменения кожи могут быть и в ранних стадиях атрофической сосудистой пойкилодермии.

У подростков и взрослых вблизи эпидермиса хорошо видны меланофаги, капилляры расширены, инфильтрации почти нет.

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев



Син.: tuberculosis cutis orificialis, tuberculosis cutis ulcerosa. Высыпания в виде мелких розовато-красного цвета бугорков, располагающихся в полости рта и периорально, на половых органах, в перианальной области, быстро изъязвляющихся с образованием резко болезненных язвочек, увеличивающихся за счет слияния, формирующих иногда обширные язвенные поверхности с фестончатыми краями, неровным, желтоватого цвета, легко кровоточащим дном. Обычно эта форма развивается…

Экзема дисгидротическая

Характеризуется высыпанием мелких пузырьков, преимущественно на ладонях и подошвах, которые могут сливаться с образованием небольших пузырей, а после вскрытия — эрозивных поверхностей. Мокнутие менее выражено, чем при истинной экземе. При длительном течении экземо-подобные очаги могут появляться и на других участках кожного покрова. Часто наблюдается вторичное инфицирование. Острая экзема Острая экзема, везикулезная фаза с образованием в…

Этиология неясна, возможно, является результатом аутоинтоксикации из кишечника. На коже туловища новорожденного возникают полиморфные, преимущественно эритемато-папулезные и микропустулезные высыпания, быстро самопроизвольно регрессирующие. Патогистология В области пятен или эритемы имеется легкая воспалительная реакция в дерме с наличием среди клеток инфильтрата большого числа эозинофильных гранулоцитов. В местах папул инфильтрат более массивный, в нем по-прежнему преобладают эозинофильные гранулоциты,…

Син.: lichen scrofulosorum, tuberculosis lichenoides. Встречается у детей и подростков, страдающих туберкулезом внутренних органов. Характеризуется появлением на коже туловища (груди, живота) многочисленных мелких лихеноидных бугорков желтовато-красноватого цвета, рассеянных или чаще располагающихся скученно, покрытых мелкими чешуйками или чешуйко-корочками. Регрессируя, оставляют поверхностные рубчики. Патогистология Обнаруживают гранулемы, состоящие из эпителиоидных клеток, без казеозного некроза. Располагаются они в верхней…

Экзема микробная

В развитии заболевания имеет большое значение сенсибилизация к гноеродным бактериям. Часто развивается как осложнение хронически текущих воспалительных процессов (варикозные язвы, остеомиелит и др.). Клинически проявляется наличием единичных, асимметрично расположенных на коже дистальных отделов конечностей (особенно на голенях), довольно резко очерченных, инфильтрированных, нередко мокнущих, покрытых чешуйко-корками, очагов поражения, по периферии которых выявляются везикулезно-пустулезные высыпания. При длительном…