Пойкилодермия врожденная Ротмунда — Томсона (poikilodermia congenita Rothmund — Thomson)
Аутосомно-рецессивное заболевание, протекающее с признаками поражения мезо- и эктодермы.
Клинически проявляется развитием (чаще на 1-м году жизни) вначале на коже лица, шеи, затем на конечностях, ягодицах очаговых эритематозных пятен, на месте которых появляется сетчатая гиперпигментация, пятнистая атрофия, телеангиэктазии. Могут быть буллезные и гиперкератотические изменения, чувствительность к ультрафиолетовым лучам.
Наблюдаются аномалии скелета (низкий рост, микроцефалия), дистрофии зубов, волос и ногтей, гипопигментации, иногда умственная отсталость, катаракта. Последний признак некоторые считают характерным только для синдрома Ротмунда.
Патогистология
В ранней фазе заболевания, встречающейся чаще у новорожденных и в раннем детском возрасте, отмечаются гидропическая дистрофия клеток базального слоя эпидермиса, недержание пигмента с наличием его в верхних отделах дермы.
Врожденная пойкилодермия Ротмунда — Томсона
Атрофия эпидермиса, эпителиальных фолликулов
волос и сальных желез. X 75.
В последней видны небольшой воспалительный инфильтрат с примесью меланофоров, располагающийся в виде очагов вблизи эпидермиса. Подробные гистологические изменения кожи могут быть и в ранних стадиях атрофической сосудистой пойкилодермии.
У подростков и взрослых вблизи эпидермиса хорошо видны меланофаги, капилляры расширены, инфильтрации почти нет.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
В дерме обнаруживают специфические изменения в виде туберкулезных бугорков, а также туберкулоидных инфильтратов. Туберкулезные бугорки состоят из скопления эпителиоидных клеток с различной степенью некроза, окруженных валом из лимфоидных элементов. Обычно среди эпителиоидных клеток находится несколько гигантских клеток типа Пирогова — Лангханса. Туберкулоидный инфильтрат представляет собой диффузную инфильтрацию дермы лимфоидными элементами, на фоне которых располагаются различных…
Заболевание воспалительного характера, обусловленное действием комплекса неблагоприятных внешних и внутренних факторов. В патогенезе заболевания придают основное значение аллергическим реакциям, иммунным нарушениям, нейротрофическим расстройствам, а также наследственной предрасположенности. Различают острую (подострую) и хроническую экзему. Острая экзема характеризуется клиническим полиморфизмом, наличием очагов эритемы, отека, микровезикуляции и резко выраженного мокнутия, ранее встречаются папуловезикулезные и папулезные высыпания. При вторичном…
Для классического типа многоформной эритемы характерны изменения как в эпидермисе, так и в дерме. В одних случаях наблюдаются преимущественные изменения в эпидермисе в виде некроза, в других — изменения в дерме в виде резко выраженного отека с образованием пузырей. В связи с этим различают три типа поражений: дермальный, смешанный дермо-эпидермальный и эпидермальный. При дермальном типе…
Син.: скрофулодерма. Встречается преимущественно у детей и в юношеском возрасте. Характеризуется появлением в подкожном жировом слое, преимущественно в области шеи, плечевого пояса, единичных, резко ограниченных узлов плотной консистенции, вскрывающихся с образованием вялотекущих язв с глубокими подрытыми краями, нередко с грануляциями, свищевыми ходами, серпигинирующим распространением, что приводит иногда к возникновению обширных язвенных очагов. Заживление происходит с…
Характеризуется в отличие от острой менее выраженными явлениями воспаления, доминируют папулезные и папуловезикулезные высыпания, нередко формирующие различных размеров очаги поражения со значительной инфильтрацией, в зоне которых может быть мокнутие, но оно появляется при обострении процесса. Острая экзема Акантоз, спонгиоз с образованием в верхних отделах эпидермиса пузырьков. Х250. Патогистология Наблюдаются расширение сосудов в верхней половине дермы,…
