Пойкилодермия врожденная Ротмунда — Томсона (poikilodermia congenita Rothmund — Thomson)
Аутосомно-рецессивное заболевание, протекающее с признаками поражения мезо- и эктодермы.
Клинически проявляется развитием (чаще на 1-м году жизни) вначале на коже лица, шеи, затем на конечностях, ягодицах очаговых эритематозных пятен, на месте которых появляется сетчатая гиперпигментация, пятнистая атрофия, телеангиэктазии. Могут быть буллезные и гиперкератотические изменения, чувствительность к ультрафиолетовым лучам.
Наблюдаются аномалии скелета (низкий рост, микроцефалия), дистрофии зубов, волос и ногтей, гипопигментации, иногда умственная отсталость, катаракта. Последний признак некоторые считают характерным только для синдрома Ротмунда.
Патогистология
В ранней фазе заболевания, встречающейся чаще у новорожденных и в раннем детском возрасте, отмечаются гидропическая дистрофия клеток базального слоя эпидермиса, недержание пигмента с наличием его в верхних отделах дермы.
Врожденная пойкилодермия Ротмунда — Томсона
Атрофия эпидермиса, эпителиальных фолликулов
волос и сальных желез. X 75.
В последней видны небольшой воспалительный инфильтрат с примесью меланофоров, располагающийся в виде очагов вблизи эпидермиса. Подробные гистологические изменения кожи могут быть и в ранних стадиях атрофической сосудистой пойкилодермии.
У подростков и взрослых вблизи эпидермиса хорошо видны меланофаги, капилляры расширены, инфильтрации почти нет.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Син.: folliclis, acnitis Barthelemy. Встречается у лиц страдающих туберкулезом легких, лимфатических узлов, костей и суставов. Высыпания имеют вид рассеянных, синюшно- или желтовато-красных бугорковых элементов, располагающихся чаще на разгибательной поверхности конечностей, быстро подвергающихся некротическим изменениям с образованием кратерообразных язвочек, покрытых плотно сидящими корочками. После заживления остаются «штампованные» рубчики. Патогистология Определяется участок некроза эпидермиса и верхней части…
В развитии заболевания придается значение конституциональным факторам, обменным нарушениям, дисфункции сальных желез. Очаги поражения располагаются на так называемых себорейных местах в виде довольно резко очерченных желтовато-красных бляшек, овальных, округлых или неправильных очертаний, обильно покрытых чешуйко-корками, что придает им псориазиформный вид. Часто обнаруживают диффузное отрубевидное шелушение на волосистой части головы, угревую сыпь. Мокнутие обычно незначительное, за…
Заболевание относится к группе генодерматозов, наследуемых аутосомно-доминантно, существует с рождения или развивается в раннем детском возрасте. Как правило, не исчезает, хотя с возрастом интенсивность воспалительных явлений уменьшается и у взрослых обычно доминируют кератотические изменения. Патогистология Изменения кожи неспецифичные и состоят из гиперкератоза с умеренным акантозом и папилломатозом. Зернистый слой нормальной толщины. Иногда в верхней трети…
Син.: уплотненная эритема Базена (erythema induratum Bazin). Встречается преимущественно у молодых женщин, обычно на передней поверхности голеней. Характеризуется наличием немногочисленных глубоколежащих узлов, плотной консистенции, покрытых нормальной кожей, частично, преимущественно в центре, изъязвляющихся с образованием вялотекущих язв. Патогистология В свежих элементах изменения ограничиваются подкожным жировым слоем, хотя инфильтрат может находиться и в дерме. Характерными для этого…
Представляет собой глубокое язвенное поражение кожи, вызываемое стрепто- и стафилококковой инфекцией. Клинически характеризуется наличием, чаще на голенях, обычно единичных глубоких язв, развивающихся на месте крупных пустул, склонных к периферическому росту, покрытых корками, иногда слоистыми. Язвы заживают с образованием рубца. Патогистология В отличие от импетиго, кроме эпидермиса, поражается и дерма с образованием язвы, дно и края…
