Пойкилодермия врожденная Ротмунда — Томсона (poikilodermia congenita Rothmund — Thomson)
Аутосомно-рецессивное заболевание, протекающее с признаками поражения мезо- и эктодермы.
Клинически проявляется развитием (чаще на 1-м году жизни) вначале на коже лица, шеи, затем на конечностях, ягодицах очаговых эритематозных пятен, на месте которых появляется сетчатая гиперпигментация, пятнистая атрофия, телеангиэктазии. Могут быть буллезные и гиперкератотические изменения, чувствительность к ультрафиолетовым лучам.
Наблюдаются аномалии скелета (низкий рост, микроцефалия), дистрофии зубов, волос и ногтей, гипопигментации, иногда умственная отсталость, катаракта. Последний признак некоторые считают характерным только для синдрома Ротмунда.
Патогистология
В ранней фазе заболевания, встречающейся чаще у новорожденных и в раннем детском возрасте, отмечаются гидропическая дистрофия клеток базального слоя эпидермиса, недержание пигмента с наличием его в верхних отделах дермы.
Врожденная пойкилодермия Ротмунда — Томсона
Атрофия эпидермиса, эпителиальных фолликулов
волос и сальных желез. X 75.
В последней видны небольшой воспалительный инфильтрат с примесью меланофоров, располагающийся в виде очагов вблизи эпидермиса. Подробные гистологические изменения кожи могут быть и в ранних стадиях атрофической сосудистой пойкилодермии.
У подростков и взрослых вблизи эпидермиса хорошо видны меланофаги, капилляры расширены, инфильтрации почти нет.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Развивается в результате дефицита ретинола, что часто бывает при заболеваниях органов пищеварения. Появляется сухость кожи, приобретающей пепельный цвет и гиперпигментацию, фолликулярный гиперкератоз, придающий вид «жабьей» кожи, дистрофические изменения волос и ногтей, гиперкератоз в полости рта, склонность к развитию пиодермии, нередко в сочетании с поражением глаз (светобоязнь, ночная слепота, конъюнктивы, ксерофтальмия, кератомаляция). Патогистология Отмечается умеренный гиперкератоз…
Син.: erythema perstans, erythema gyratum repens и др. Представляет собой полиэтиологическое, вероятно, токсико-аллергическое заболевание. Может быть паранеоплазией. Характеризуется высыпанием небольших монетовидных пятен, чаще розовато-красного цвета с эксцентрическим ростом за счет периферического валика с образованием фигурных очагов самых разнообразных очертаний. В редких случаях могут быть шелушащиеся, везикулезные, геморрагические и другие очаги. Течение хроническое, отдельные очаги в…
Чаще всего является результатом гематогенного (внелегочного) туберкулеза. Клинически различают: локализованные (волчанка, бородавчатый, колликвативный, язвенный туберкулез) и диссеминированные формы туберкулеза кожи (лихеноидный, папулонекротический). Бородавчатый туберкулез кожи (tuberculosis cutis verrucosa) Характеризуется наличием на коже, преимущественно на тыльной поверхности кистей одного или (реже) нескольких очагов поражения, образовавшихся в результате слияния крупных бугорков плотной консистенции с гиперкератотической поверхностью, окруженных…
Развитию заболевания способствуют трофические нарушения, микротравмы, воздействие неблагоприятных экзогенных факторов, преимущественно метеорологических. Характеризуется появлением на нижней губе, нередко на фоне застойной эритемы, единичных эрозий, неправильных или овальных очертаний темно-красного цвета с блестящей поверхностью, иногда покрытых кровянистыми корочками, не поддающихся лечению. Патогистология Наблюдается дефект эпителия, в области краев которого обнаруживают акантоз с проникающими глубоко в строму…
Син.: erythema annulare chronicum migrans. Предполагают инфекционную природу этого заболевания (проникновение возбудителя в кожу при укусах клещей). Вокруг места укуса образуется красновато-синюшное отечное пятно, характеризующееся быстрым и значительным периферическим ростом с образованием гигантских размеров кольцевидного очага с более или менее ярким, слегка возвышающимся краем и слегка уплотненным пигментированным центром. Через несколько недель или месяцев очаг…
