Пойкилодермия врожденная Ротмунда — Томсона (poikilodermia congenita Rothmund — Thomson)
Аутосомно-рецессивное заболевание, протекающее с признаками поражения мезо- и эктодермы.
Клинически проявляется развитием (чаще на 1-м году жизни) вначале на коже лица, шеи, затем на конечностях, ягодицах очаговых эритематозных пятен, на месте которых появляется сетчатая гиперпигментация, пятнистая атрофия, телеангиэктазии. Могут быть буллезные и гиперкератотические изменения, чувствительность к ультрафиолетовым лучам.
Наблюдаются аномалии скелета (низкий рост, микроцефалия), дистрофии зубов, волос и ногтей, гипопигментации, иногда умственная отсталость, катаракта. Последний признак некоторые считают характерным только для синдрома Ротмунда.
Патогистология
В ранней фазе заболевания, встречающейся чаще у новорожденных и в раннем детском возрасте, отмечаются гидропическая дистрофия клеток базального слоя эпидермиса, недержание пигмента с наличием его в верхних отделах дермы.
Врожденная пойкилодермия Ротмунда — Томсона
Атрофия эпидермиса, эпителиальных фолликулов
волос и сальных желез. X 75.
В последней видны небольшой воспалительный инфильтрат с примесью меланофоров, располагающийся в виде очагов вблизи эпидермиса. Подробные гистологические изменения кожи могут быть и в ранних стадиях атрофической сосудистой пойкилодермии.
У подростков и взрослых вблизи эпидермиса хорошо видны меланофаги, капилляры расширены, инфильтрации почти нет.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся нарушением кератинизации в эпителиальных фолликулах волос с воспалительной реакцией. В патогенезе придается значение повышенной функции сальных желез и изменению физико-химических свойств кожного сала, микробной флоре, прежде всего коринебактериям, нарушению функции половых желез (гиперандрогенемия), генетической предрасположенности. Клинически проявляется полиморфными высыпаниями: комедонами, папулопустулезными элементами, поверхностными и глубокими пустулами, иногда сливающимися в сплошные очаги, нередко…
Гетерогенная, генетически обусловленная группа дерматозов, основным признаком которых является образование после травм пузырей. Существует несколько классификаций врожденного эпидермолиза, но наиболее принятым является деление эпидермолиза на простую и дистрофическую формы. Заболевание, как правило, существует с рождения или появляется в раннем детском возрасте, редко у взрослых. «Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Комедон представляет собой скопление кератинизированных клеток, кожного сала и микроорганизмов. Фолликулярная папула характеризуется наличием перифолликулярного инфильтрата, состоящего преимущественно из лимфоцитов, отмечаются признаки разрушения стенки эпителиального фолликула волоса. Пустула, локализующаяся внутри фолликула и содержащая преимущественно нейтрофильные гранулоциты, формируется обычно после разрушения его стенки. В редких случаях образование пустулы связано с бактериальной инфекцией. Узел появляется на месте…
Наследуется аутосомно-доминантно, характеризуется развитием на месте давления или трения пузырей с прозрачным содержимым, заживающих бесследно. С возрастом проявления болезни ослабевают. Вариантом простого эпидермолиза считается синдром Вебера — Коккейна, появляющийся у взрослых обычно летом на ногах после интенсивной физической нагрузки. Эпидермолиз буллезный врожденный, простая форма Подроговой пузырь. X 75. Патогистология При простой форме буллезного эпидермолиза в…
Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся ангиопатией и воспалительной реакцией, развивающейся на коже лица под влиянием комплекса разнообразных факторов (эндокринные нарушения, болезни желудочно-кишечного тракта, вегетодистонии, злоупотребление алкоголем и др.). Клинически характеризуется застойной эритемой, телеангиэктазиями и рассеянными папулопустулезными высыпаниями. Ряд авторов рассматривают как одну из форм розовых угрей ринофиму, для которой характерно развитие в области носа, реже подбородка и…
