17 января 2011

Пойкилодермия врожденная Ротмунда — Томсона (poikilodermia congenita Rothmund — Thomson)

Аутосомно-рецессивное заболевание, протекающее с признаками поражения мезо- и эктодермы.

Клинически проявляется развитием (чаще на 1-м году жизни) вначале на коже лица, шеи, затем на конечностях, ягодицах очаговых эритематозных пятен, на месте которых появляется сетчатая гиперпигментация, пятнистая атрофия, телеангиэктазии. Могут быть буллезные и гиперкератотические изменения, чувствительность к ультрафиолетовым лучам.

Наблюдаются аномалии скелета (низкий рост, микроцефалия), дистрофии зубов, волос и ногтей, гипопигментации, иногда умственная отсталость, катаракта. Последний признак некоторые считают характерным только для синдрома Ротмунда.

Патогистология

В ранней фазе заболевания, встречающейся чаще у новорожденных и в раннем детском возрасте, отмечаются гидропическая дистрофия клеток базального слоя эпидермиса, недержание пигмента с наличием его в верхних отделах дермы.


Врожденная пойкилодермия Ротмунда — Томсона

Врожденная пойкилодермия Ротмунда — Томсона

Атрофия эпидермиса, эпителиальных фолликулов
волос и сальных желез. X 75.


В последней видны небольшой воспалительный инфильтрат с примесью меланофоров, располагающийся в виде очагов вблизи эпидермиса. Подробные гистологические изменения кожи могут быть и в ранних стадиях атрофической сосудистой пойкилодермии.

У подростков и взрослых вблизи эпидермиса хорошо видны меланофаги, капилляры расширены, инфильтрации почти нет.

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев



Син.: lichen scrofulosorum, tuberculosis lichenoides. Встречается у детей и подростков, страдающих туберкулезом внутренних органов. Характеризуется появлением на коже туловища (груди, живота) многочисленных мелких лихеноидных бугорков желтовато-красноватого цвета, рассеянных или чаще располагающихся скученно, покрытых мелкими чешуйками или чешуйко-корочками. Регрессируя, оставляют поверхностные рубчики. Патогистология Обнаруживают гранулемы, состоящие из эпителиоидных клеток, без казеозного некроза. Располагаются они в верхней…

Экзема микробная

В развитии заболевания имеет большое значение сенсибилизация к гноеродным бактериям. Часто развивается как осложнение хронически текущих воспалительных процессов (варикозные язвы, остеомиелит и др.). Клинически проявляется наличием единичных, асимметрично расположенных на коже дистальных отделов конечностей (особенно на голенях), довольно резко очерченных, инфильтрированных, нередко мокнущих, покрытых чешуйко-корками, очагов поражения, по периферии которых выявляются везикулезно-пустулезные высыпания. При длительном…

В развитии заболевания придают значение патологии беременности, конституциональным факторам (так называемому себорейному диатезу), инфекции (стафилококк, энтерококк), гиповитаминозам группы В. Возникает, как правило, у ослабленных детей, страдающих диспепсией, анемией, в виде интертриго с быстрым распространением эритемато-сквамозных очагов и развитием частично экзематизированной десквамативной эритродермии. Общее состояние ребенка обычно тяжелое, возможны септические осложнения. Патогистология Обнаруживают паракератоз, в участках…

Папулонекротический туберкулез кожи (tuberculosis cutis papulonecrotica)

Син.: folliclis, acnitis Barthelemy. Встречается у лиц страдающих туберкулезом легких, лимфатических узлов, костей и суставов. Высыпания имеют вид рассеянных, синюшно- или желтовато-красных бугорковых элементов, располагающихся чаще на разгибательной поверхности конечностей, быстро подвергающихся некротическим изменениям с образованием кратерообразных язвочек, покрытых плотно сидящими корочками. После заживления остаются «штампованные» рубчики. Патогистология Определяется участок некроза эпидермиса и верхней части…

Экзема себорейная

В развитии заболевания придается значение конституциональным факторам, обменным нарушениям, дисфункции сальных желез. Очаги поражения располагаются на так называемых себорейных местах в виде довольно резко очерченных желтовато-красных бляшек, овальных, округлых или неправильных очертаний, обильно покрытых чешуйко-корками, что придает им псориазиформный вид. Часто обнаруживают диффузное отрубевидное шелушение на волосистой части головы, угревую сыпь. Мокнутие обычно незначительное, за…