Дисплазии эктодермальные (dysplasia ectodermale)
Эктодермальные дисплазии представляют собой группу наследственных заболеваний, обусловленных ненормальным развитием эктодермы. Различают ангидротическую и гидротическую формы.
Ангидротическая форма без других аномалий наследуется в большинстве случаев рецессивно, сцеплено с X-xpoмосомой или аутосомно-рецессивно. Гидротическая форма эктодермальной дисплазии наследуется аутосомно-доминантно. Для ангидротической формы эктодермальной дисплазии характерна следующая триада симптомов: гипо- или ангидроз, гипотрихоз, гиподантия.
Кожа истончена, нежноскладчата, особенно периорбитально. Потоотделение снижено, реже отсутствует по всему кожному покрову, за исключением мест локализации анокринных желез.
У некоторых больных наблюдаются ихтиозиформное шелушение, фолликулярный гиперкератоз, ладонно-подошвенные кератодермии. На волосистой части головы резкое поредение волос. Ногти утолщены, деформированы, продольно исчерчены, может быть онихогрифоз.
В отличие от ангидротической формы, имеющей характерный клинический признак — гипо- или ангидроз, у гидротической формы характерные признаки менее выражены. Ей свойственны дистрофия ногтей и гипотрихоз. Может быть снижено потоотделение, за исключением ладоней.
Патогистология
При обеих формах эктодермальной дисплазии имеется гипоплазия волос и сальных желез с уменьшением зрелости их клеток. При ангидротической форме, кроме того, отсутствуют потовые железы или они недоразвиты.
При гипоплазии секреторные клетки потовых желез мелкие и уплощенные, напоминают по своему строению клетки эндотелия сосудов; протоки могут быть выстланы двойным слоем эпителиальных клеток.
При ангидротической форме апокринные железы у некоторых больных имеются в аксиллярных областях, в то время как у других они гипопластичны и неотличимы по своей структуре от гипопластичных эккринных желез, а у некоторых они отсутствуют совсем.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
В эритематозной стадии наблюдают значительные изменения сосудистого аппарата, эпителиальных фолликулов волос и волокнистых субстанций. Отмечают резкое расширение сосудов, утолщение их стенок, но без выраженного воспалительного компонента, что указывает на наличие длительных вазомоторных нарушений. Коллагеновые волокна часто гомогенизированы, эпителиальные фолликулы волос, как правило, атрофичны, с роговыми пробками в устьях, иногда образуются роговые кисты. При папулезных высыпаниях,…
Син.: некролиз токсический эпидермальный, синдром Лайла. Рассматривается преимущественно как токсико-аллергическое заболевание. Развивается чаще в детском и молодом возрасте. Характеризуется обильным высыпанием на фоне общего тяжелого состояния эритематозных и буллезных элементов, быстро вскрывающихся и распространяющихся по периферии с образованием обширных, как бы обожженных, резко болезненных эрозивных поверхностей. Симптом Никольского в очагах поражения положительный. В процесс вовлекаются…
Причина заболевания неизвестна. Основное значение придают дисфункции апокринных желез, что и определяет преимущественную локализацию (подмышечные впадины, область лобка, промежность). Клинически проявляется сильно зудящими мелкими папулами, чаще полушаровидной формы, имеющими тенденцию к фолликулярному и парафолликулярному расположению. По цвету папулы или не отличаются от нормальной кожи, или красновато-синюшные. Начинается заболевание обычно в период полового созревания. Болеют, как…
Нозологическое место этого заболевания не определено. Чаще его рассматривают как проявление аллергического васкулита, в развитии которого в первую очередь имеют значение медикаментозная аллергия и токсико-инфекционные факторы. Клинически проявляется розовато- или красновато-синюшными узелками, располагающимися часто сгруппированно вблизи суставов, особенно на тыльной поверхности кистей, в области локтей и колен, сливающихся в крупные бляшки, нередко с западением в…
Развивается в результате дефицита ретинола, что часто бывает при заболеваниях органов пищеварения. Появляется сухость кожи, приобретающей пепельный цвет и гиперпигментацию, фолликулярный гиперкератоз, придающий вид «жабьей» кожи, дистрофические изменения волос и ногтей, гиперкератоз в полости рта, склонность к развитию пиодермии, нередко в сочетании с поражением глаз (светобоязнь, ночная слепота, конъюнктивы, ксерофтальмия, кератомаляция). Патогистология Отмечается умеренный гиперкератоз…
