13 января 2011

Дисплазии эктодермальные (dysplasia ectodermale)

Эктодермальные дисплазии представляют собой группу наследственных заболеваний, обусловленных ненормальным развитием эктодермы. Различают ангидротическую и гидротическую формы.

Ангидротическая форма без других аномалий наследуется в большинстве случаев рецессивно, сцеплено с X-xpoмосомой или аутосомно-рецессивно. Гидротическая форма эктодермальной дисплазии наследуется аутосомно-доминантно. Для ангидротической формы эктодермальной дисплазии характерна следующая триада симптомов: гипо- или ангидроз, гипотрихоз, гиподантия.

Кожа истончена, нежноскладчата, особенно периорбитально. Потоотделение снижено, реже отсутствует по всему кожному покрову, за исключением мест локализации анокринных желез.

У некоторых больных наблюдаются ихтиозиформное шелушение, фолликулярный гиперкератоз, ладонно-подошвенные кератодермии. На волосистой части головы резкое поредение волос. Ногти утолщены, деформированы, продольно исчерчены, может быть онихогрифоз.

В отличие от ангидротической формы, имеющей характерный клинический признак — гипо- или ангидроз, у гидротической формы характерные признаки менее выражены. Ей свойственны дистрофия ногтей и гипотрихоз. Может быть снижено потоотделение, за исключением ладоней.

Патогистология

При обеих формах эктодермальной дисплазии имеется гипоплазия волос и сальных желез с уменьшением зрелости их клеток. При ангидротической форме, кроме того, отсутствуют потовые железы или они недоразвиты.

При гипоплазии секреторные клетки потовых желез мелкие и уплощенные, напоминают по своему строению клетки эндотелия сосудов; протоки могут быть выстланы двойным слоем эпителиальных клеток.

При ангидротической форме апокринные железы у некоторых больных имеются в аксиллярных областях, в то время как у других они гипопластичны и неотличимы по своей структуре от гипопластичных эккринных желез, а у некоторых они отсутствуют совсем.

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев



Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся нарушением кератинизации в эпителиальных фолликулах волос с воспалительной реакцией. В патогенезе придается значение повышенной функции сальных желез и изменению физико-химических свойств кожного сала, микробной флоре, прежде всего коринебактериям, нарушению функции половых желез (гиперандрогенемия), генетической предрасположенности. Клинически проявляется полиморфными высыпаниями: комедонами, папулопустулезными элементами, поверхностными и глубокими пустулами, иногда сливающимися в сплошные очаги, нередко…

Гетерогенная, генетически обусловленная группа дерматозов, основным признаком которых является образование после травм пузырей. Существует несколько классификаций врожденного эпидермолиза, но наиболее принятым является деление эпидермолиза на простую и дистрофическую формы. Заболевание, как правило, существует с рождения или появляется в раннем детском возрасте, редко у взрослых. «Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев

Комедон представляет собой скопление кератинизированных клеток, кожного сала и микроорганизмов. Фолликулярная папула характеризуется наличием перифолликулярного инфильтрата, состоящего преимущественно из лимфоцитов, отмечаются признаки разрушения стенки эпителиального фолликула волоса. Пустула, локализующаяся внутри фолликула и содержащая преимущественно нейтрофильные гранулоциты, формируется обычно после разрушения его стенки. В редких случаях образование пустулы связано с бактериальной инфекцией. Узел появляется на месте…

Простой буллезный эпидермолиз (epidermolysis bullosa hereditaria simplex)

Наследуется аутосомно-доминантно, характеризуется развитием на месте давления или трения пузырей с прозрачным содержимым, заживающих бесследно. С возрастом проявления болезни ослабевают. Вариантом простого эпидермолиза считается синдром Вебера — Коккейна, появляющийся у взрослых обычно летом на ногах после интенсивной физической нагрузки. Эпидермолиз буллезный врожденный, простая форма Подроговой пузырь. X 75. Патогистология При простой форме буллезного эпидермолиза в…

Угри розовые (acne rosacea)

Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся ангиопатией и воспалительной реакцией, развивающейся на коже лица под влиянием комплекса разнообразных факторов (эндокринные нарушения, болезни желудочно-кишечного тракта, вегетодистонии, злоупотребление алкоголем и др.). Клинически характеризуется застойной эритемой, телеангиэктазиями и рассеянными папулопустулезными высыпаниями. Ряд авторов рассматривают как одну из форм розовых угрей ринофиму, для которой характерно развитие в области носа, реже подбородка и…