Дисплазии эктодермальные (dysplasia ectodermale)
Эктодермальные дисплазии представляют собой группу наследственных заболеваний, обусловленных ненормальным развитием эктодермы. Различают ангидротическую и гидротическую формы.
Ангидротическая форма без других аномалий наследуется в большинстве случаев рецессивно, сцеплено с X-xpoмосомой или аутосомно-рецессивно. Гидротическая форма эктодермальной дисплазии наследуется аутосомно-доминантно. Для ангидротической формы эктодермальной дисплазии характерна следующая триада симптомов: гипо- или ангидроз, гипотрихоз, гиподантия.
Кожа истончена, нежноскладчата, особенно периорбитально. Потоотделение снижено, реже отсутствует по всему кожному покрову, за исключением мест локализации анокринных желез.
У некоторых больных наблюдаются ихтиозиформное шелушение, фолликулярный гиперкератоз, ладонно-подошвенные кератодермии. На волосистой части головы резкое поредение волос. Ногти утолщены, деформированы, продольно исчерчены, может быть онихогрифоз.
В отличие от ангидротической формы, имеющей характерный клинический признак — гипо- или ангидроз, у гидротической формы характерные признаки менее выражены. Ей свойственны дистрофия ногтей и гипотрихоз. Может быть снижено потоотделение, за исключением ладоней.
Патогистология
При обеих формах эктодермальной дисплазии имеется гипоплазия волос и сальных желез с уменьшением зрелости их клеток. При ангидротической форме, кроме того, отсутствуют потовые железы или они недоразвиты.
При гипоплазии секреторные клетки потовых желез мелкие и уплощенные, напоминают по своему строению клетки эндотелия сосудов; протоки могут быть выстланы двойным слоем эпителиальных клеток.
При ангидротической форме апокринные железы у некоторых больных имеются в аксиллярных областях, в то время как у других они гипопластичны и неотличимы по своей структуре от гипопластичных эккринных желез, а у некоторых они отсутствуют совсем.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Син.: folliclis, acnitis Barthelemy. Встречается у лиц страдающих туберкулезом легких, лимфатических узлов, костей и суставов. Высыпания имеют вид рассеянных, синюшно- или желтовато-красных бугорковых элементов, располагающихся чаще на разгибательной поверхности конечностей, быстро подвергающихся некротическим изменениям с образованием кратерообразных язвочек, покрытых плотно сидящими корочками. После заживления остаются «штампованные» рубчики. Патогистология Определяется участок некроза эпидермиса и верхней части…
В развитии заболевания придается значение конституциональным факторам, обменным нарушениям, дисфункции сальных желез. Очаги поражения располагаются на так называемых себорейных местах в виде довольно резко очерченных желтовато-красных бляшек, овальных, округлых или неправильных очертаний, обильно покрытых чешуйко-корками, что придает им псориазиформный вид. Часто обнаруживают диффузное отрубевидное шелушение на волосистой части головы, угревую сыпь. Мокнутие обычно незначительное, за…
Заболевание относится к группе генодерматозов, наследуемых аутосомно-доминантно, существует с рождения или развивается в раннем детском возрасте. Как правило, не исчезает, хотя с возрастом интенсивность воспалительных явлений уменьшается и у взрослых обычно доминируют кератотические изменения. Патогистология Изменения кожи неспецифичные и состоят из гиперкератоза с умеренным акантозом и папилломатозом. Зернистый слой нормальной толщины. Иногда в верхней трети…
Син.: уплотненная эритема Базена (erythema induratum Bazin). Встречается преимущественно у молодых женщин, обычно на передней поверхности голеней. Характеризуется наличием немногочисленных глубоколежащих узлов, плотной консистенции, покрытых нормальной кожей, частично, преимущественно в центре, изъязвляющихся с образованием вялотекущих язв. Патогистология В свежих элементах изменения ограничиваются подкожным жировым слоем, хотя инфильтрат может находиться и в дерме. Характерными для этого…
Представляет собой глубокое язвенное поражение кожи, вызываемое стрепто- и стафилококковой инфекцией. Клинически характеризуется наличием, чаще на голенях, обычно единичных глубоких язв, развивающихся на месте крупных пустул, склонных к периферическому росту, покрытых корками, иногда слоистыми. Язвы заживают с образованием рубца. Патогистология В отличие от импетиго, кроме эпидермиса, поражается и дерма с образованием язвы, дно и края…