Амилоидоз может быть генерализованным (общим, распространенным)
или местным, представляет собой разновидность тканевого диспротеиноза.
В зависимости от причинного фактора, согласно классификации В. В. Серова (1970), В. В. Серова и И. А. Шамова (1977), амилодоз имеет следующие формы: идиопатический (первичный), наследственный (генетический), приобретенный (вторичный), старческий, локальный (опухолевидный). Кожные проявления наиболее часто наблюдаются при первичном амилоидозе, особенно системном. Очаги поражения полиморфны.
Встречаются папулезные или пурпурозные высыпания, склеродермоподобные изменения, могут быть узловатые, пойкилодермические, ксаптомоподобные, пузырные элементы. При первичном кожном амилоидозе появляются узелки (lichen amyloidosis), реже пятна (macular amyloidosus), преимущественно на голенях.
Отложения амилоида может наблюдаться на фоне разнообразных хронических дерматозов, таких, как красный плоский лишай, нейродермит и других (вторичный амилоидоз кожи).
Амилоид представляет собой сложный белково-полисахаридный комплекс, в котором преобладают глобулины, связанные с вороточными полисахаридами и хондроитинсерной кислотой. При окраске гематоксилином и эозином амилоид окрашивается в бледно-розовый цвет, по методу Ван-Гизона — в желтый.
Специфический краситель на амилоид — конго красный, окрашивающий его в красный цвет, и метиловый фиолетовый, окрашивающий его метахроматично также в красный цвет. Поляризационно-оптические свойства амилоида отличают его от коллагена, ретикулина, эластина и могут служить для их морфологической дифференциации.
Морфогенез амилоидоза, по данным В. В. Серова и Г. Н. Тихонова (1976), В. В. Серова и И. А. Шамова (1977), а также Г. Н. Тихонова (1977), состоит из следующих звеньев:
- трансформация клеток ретикулоэндотелиальной системы, предшествующая появлению клона амилоидобластов;
- синтез амилоидобластами основного компонента амилоида — фибриллярного белка;
- агрегация фибрилл с образованием каркаса амилоидного вещества;
- соединение агрегированных фибрилл с белками и гликопротеидами плазмы, а также гликозаминогликанами ткани и образование сложного гликопротеида — амилоида.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Син.: скрофулодерма. Встречается преимущественно у детей и в юношеском возрасте. Характеризуется появлением в подкожном жировом слое, преимущественно в области шеи, плечевого пояса, единичных, резко ограниченных узлов плотной консистенции, вскрывающихся с образованием вялотекущих язв с глубокими подрытыми краями, нередко с грануляциями, свищевыми ходами, серпигинирующим распространением, что приводит иногда к возникновению обширных язвенных очагов. Заживление происходит с…
Характеризуется в отличие от острой менее выраженными явлениями воспаления, доминируют папулезные и папуловезикулезные высыпания, нередко формирующие различных размеров очаги поражения со значительной инфильтрацией, в зоне которых может быть мокнутие, но оно появляется при обострении процесса. Острая экзема Акантоз, спонгиоз с образованием в верхних отделах эпидермиса пузырьков. Х250. Патогистология Наблюдаются расширение сосудов в верхней половине дермы,…
Син.: синдром Блума. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Изменения кожи развиваются в раннем детском возрасте, появляется стойкая телеангиэктатическая эритема на щеках и в области носа, располагающаяся в виде «бабочки», что придает очагам поражения сходство с красной волчанкой. Реже подобные изменения обнаруживают на ушных раковинах и тыле кистей. Эритема светочувствительна. На губах и нижних веках могут…
Син.: tuberculosis cutis orificialis, tuberculosis cutis ulcerosa. Высыпания в виде мелких розовато-красного цвета бугорков, располагающихся в полости рта и периорально, на половых органах, в перианальной области, быстро изъязвляющихся с образованием резко болезненных язвочек, увеличивающихся за счет слияния, формирующих иногда обширные язвенные поверхности с фестончатыми краями, неровным, желтоватого цвета, легко кровоточащим дном. Обычно эта форма развивается…
Характеризуется высыпанием мелких пузырьков, преимущественно на ладонях и подошвах, которые могут сливаться с образованием небольших пузырей, а после вскрытия — эрозивных поверхностей. Мокнутие менее выражено, чем при истинной экземе. При длительном течении экземо-подобные очаги могут появляться и на других участках кожного покрова. Часто наблюдается вторичное инфицирование. Острая экзема Острая экзема, везикулезная фаза с образованием в…
