Амилоидоз может быть генерализованным (общим, распространенным)
или местным, представляет собой разновидность тканевого диспротеиноза.
В зависимости от причинного фактора, согласно классификации В. В. Серова (1970), В. В. Серова и И. А. Шамова (1977), амилодоз имеет следующие формы: идиопатический (первичный), наследственный (генетический), приобретенный (вторичный), старческий, локальный (опухолевидный). Кожные проявления наиболее часто наблюдаются при первичном амилоидозе, особенно системном. Очаги поражения полиморфны.
Встречаются папулезные или пурпурозные высыпания, склеродермоподобные изменения, могут быть узловатые, пойкилодермические, ксаптомоподобные, пузырные элементы. При первичном кожном амилоидозе появляются узелки (lichen amyloidosis), реже пятна (macular amyloidosus), преимущественно на голенях.
Отложения амилоида может наблюдаться на фоне разнообразных хронических дерматозов, таких, как красный плоский лишай, нейродермит и других (вторичный амилоидоз кожи).
Амилоид представляет собой сложный белково-полисахаридный комплекс, в котором преобладают глобулины, связанные с вороточными полисахаридами и хондроитинсерной кислотой. При окраске гематоксилином и эозином амилоид окрашивается в бледно-розовый цвет, по методу Ван-Гизона — в желтый.
Специфический краситель на амилоид — конго красный, окрашивающий его в красный цвет, и метиловый фиолетовый, окрашивающий его метахроматично также в красный цвет. Поляризационно-оптические свойства амилоида отличают его от коллагена, ретикулина, эластина и могут служить для их морфологической дифференциации.
Морфогенез амилоидоза, по данным В. В. Серова и Г. Н. Тихонова (1976), В. В. Серова и И. А. Шамова (1977), а также Г. Н. Тихонова (1977), состоит из следующих звеньев:
- трансформация клеток ретикулоэндотелиальной системы, предшествующая появлению клона амилоидобластов;
- синтез амилоидобластами основного компонента амилоида — фибриллярного белка;
- агрегация фибрилл с образованием каркаса амилоидного вещества;
- соединение агрегированных фибрилл с белками и гликопротеидами плазмы, а также гликозаминогликанами ткани и образование сложного гликопротеида — амилоида.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Син.: tuberculosis cutis luposa. Наиболее частая форма — плоская волчанка (lupus vulgaris planus), характеризующаяся наличием небольших плоских бугорков желтовато-красного или красновато-коричневого цвета, сливающихся в сплошные очаги различных размеров, иногда значительных (lupus vulgaris diffusus). При прогрессировании процесса на лице образуются большие язвенные поверхности, оставляющие после себя обширные грубые рубцы, резко деформирующие мягкие ткани выступающих частей лица…
Причиной заболевания является гетеротопия, гипертрофия и гиперфункция мелких слюнных желез в слизистой оболочке, переходной зоне, а иногда и на красной кайме губ. Заболевание часто наследственное, но может развиться и при самых разнообразных дерматозах (красный плоский лишай, красная волчанка и др.), а также при неблагоприятных экзогенных воздействиях, плохом уходе за полостью рта. Клинически проявляется расширением устьев…
Этиология и патогенез неизвестны. Большинство авторов рассматривают его как полиэтиологическое, преимущественно токсико-аллергическое заболевание. Различают в связи с этим идиопатическую и вторичную формы, когда удается идентифицировать причинный фактор. Клинически имеются эритемато-отечные и эритемато-папулезные полиморфные высыпания небольших размеров, наиболее часто располагающиеся на разгибательных поверхностях конечностей, лице, в полости рта и на половых органах, склонные к периферическому росту…
В дерме обнаруживают специфические изменения в виде туберкулезных бугорков, а также туберкулоидных инфильтратов. Туберкулезные бугорки состоят из скопления эпителиоидных клеток с различной степенью некроза, окруженных валом из лимфоидных элементов. Обычно среди эпителиоидных клеток находится несколько гигантских клеток типа Пирогова — Лангханса. Туберкулоидный инфильтрат представляет собой диффузную инфильтрацию дермы лимфоидными элементами, на фоне которых располагаются различных…
Заболевание воспалительного характера, обусловленное действием комплекса неблагоприятных внешних и внутренних факторов. В патогенезе заболевания придают основное значение аллергическим реакциям, иммунным нарушениям, нейротрофическим расстройствам, а также наследственной предрасположенности. Различают острую (подострую) и хроническую экзему. Острая экзема характеризуется клиническим полиморфизмом, наличием очагов эритемы, отека, микровезикуляции и резко выраженного мокнутия, ранее встречаются папуловезикулезные и папулезные высыпания. При вторичном…
