7 мая 2009

Адренолейкодистрофия

Адренолейкодистрофия — сцепленное с полом рецессивное заболевание, при котором надпочечниковая недостаточность сочетается с дегенерацией белого вещества мозга.

Решающий диагностический признак амавротической идиотии (формы Тея — Сакса, Шпильмейера — Фогта, Лауренса — Барде — Бидля) — наличие специфических изменений на глазном дне (пигментного ретинита), лейкодистрофии Пелицеуса — Мерцбахера — семейный характер болезни (чаще доминантный тип наследования).

Лечение. Активным воздействием на патогенетические механизмы всех лейкоэнцефалитов обладают средства, влияющие на обмен веществ и иммунологические реакции, прежде всего глюкокортикостероиды (глюкокортикоиды), которые обязательно назначают при остром начале и обострениях заболевания.

Чаще всего применяют преднизолон (или триамцинолон, дексаметазон). Дозировка препаратов и схема лечения широко варьируют. Начинают обычно с суточной дозы преднизолона 0,04 — 0,06 г (40-60 мг), у тяжелых больных — с 0,08 — 0,1 г (80 — 100 мг), которую постепенно в течение 3 — 4 нед снижают до 0,005 г (5 мг).

Одна из схем лечения предусматривает назначение глюко-кортикостероидов в высоких дозах — метилпреднизолона внутривенно по 0,25 г 2 — 3 раза в день в течение 3 — 5 сут с переходом на внутримышечные инъекции по 0,08 г препарата в сутки, а затем через 5 — 10 дней — к даче преднизолона внутрь по 40 — 60 мг (10 — 12 таблеток) через день. Общая продолжительность курса лечения определяется его эффективностью и обычно не превышает 1 — 2 мес.

Лечение глюкокортикостероидами проводят на фоне препаратов калия (калия хлорид и др.). В случаях ремиттирующего течения или прогрессирования процесса можно рекомендовать поддерживающие дозы глюкокортикостероидов (преднизолон по 0,015 — 0,02 г через 1 — 2 дня) на длительный срок (3 — 6 мес).

При появлении осложнений (кушингоид, кровоточивость, артериальная гипертензия) гормоны отменяют.

Для усиления иммунодепрессивного эффекта к глюко-кортикостероидам иногда добавляют препараты цитостатиче-ского действия (циклофосфан, азатиоприн и др.) в среднетерапевтических дозах.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



В начальном периоде болезни применяют и противоин-фекционные средства (виразол, интерферон, гамма-глобулин, противокоревую сыворотку и др.). С целью воздействия на реактивность и активизацию процессов восстановления рекомендуются и другие препараты общеукрепляющего и иммунокорригирующего действия — ноотропил, энцефабол, витамины группы В, церебро-лизин, ретаболил, алоэ, тималин, пирогенал, пропермил, переливание крови (100 — 150 мл), левамизол (по 150 мг 1…

Прогноз. В зависимости от формы лейкоэнцефалита заболевание может быть неуклонно прогрессирующим или ремиттирующим. Инфекции, охлаждения, травмы, перенапряжения могут обострять процесс. Малоблагоприятно в прогностическом отношении начало рассеянного склероза с грубых органических симптомов выпадения (гемипарез, парапарез, слепота, атаксия) и психических нарушений. У большей части больных острым рассеянным энцефаломиелитом через несколько недель наступает выздоровление (полное или с остаточными…

Трудоспособность большей части больных рассеянным склерозом и другими формами лейкоэнцефалитов снижена вследствие симптомов поражения нервной системы, главным образом двигательных и атактических расстройств, иногда психических нарушений (органического слабоумия) и прогрессирования болезни. В ранней стадии рассеянного склероза выраженность органических изменений может быть относительно невелика, и больным доступны все виды труда, не требующие большого физического напряжения. Если характер…

В эту группу заболеваний (их называют также лейкоэнцефалитами) входят: рассеянный склероз, острый энцефаломиелит, периаксиальный энцефалит, подострый склерозирующий панэнцефалит, вторичные поствакцинальные и параинфекционные энцефалиты и ряд очень редких форм (болезнь Пелицеуса — Мерцбахера, лейкодистрофия Краббе и др.). Их объединяют некоторые особенности этиологии, патоморфологических изменений, патогенеза и клиники: роль определенных экзогенных и эндогенных факторов в происхождении заболеваний,…

Лейкоэнцефалиты — мультифакториальные заболевания, развитие которых обусловлено взаимосвязанными экзогенными и эндогенными причинами (климат, наследственность, иммунитет, вирусы), что определяет важность гиперергических и аутоиммунных реакций в их патогенезе. Значение климата подтверждается тем, что рассеянный склероз более распространен в северных странах (недостаток солнца, холод, сырость). В тропическом и субтропическом поясе (Южная Америка, Африка, Китай, Япония, Индия, Турция, Корея)…