7 мая 2009

Адренолейкодистрофия

Адренолейкодистрофия — сцепленное с полом рецессивное заболевание, при котором надпочечниковая недостаточность сочетается с дегенерацией белого вещества мозга.

Решающий диагностический признак амавротической идиотии (формы Тея — Сакса, Шпильмейера — Фогта, Лауренса — Барде — Бидля) — наличие специфических изменений на глазном дне (пигментного ретинита), лейкодистрофии Пелицеуса — Мерцбахера — семейный характер болезни (чаще доминантный тип наследования).

Лечение. Активным воздействием на патогенетические механизмы всех лейкоэнцефалитов обладают средства, влияющие на обмен веществ и иммунологические реакции, прежде всего глюкокортикостероиды (глюкокортикоиды), которые обязательно назначают при остром начале и обострениях заболевания.

Чаще всего применяют преднизолон (или триамцинолон, дексаметазон). Дозировка препаратов и схема лечения широко варьируют. Начинают обычно с суточной дозы преднизолона 0,04 — 0,06 г (40-60 мг), у тяжелых больных — с 0,08 — 0,1 г (80 — 100 мг), которую постепенно в течение 3 — 4 нед снижают до 0,005 г (5 мг).

Одна из схем лечения предусматривает назначение глюко-кортикостероидов в высоких дозах — метилпреднизолона внутривенно по 0,25 г 2 — 3 раза в день в течение 3 — 5 сут с переходом на внутримышечные инъекции по 0,08 г препарата в сутки, а затем через 5 — 10 дней — к даче преднизолона внутрь по 40 — 60 мг (10 — 12 таблеток) через день. Общая продолжительность курса лечения определяется его эффективностью и обычно не превышает 1 — 2 мес.

Лечение глюкокортикостероидами проводят на фоне препаратов калия (калия хлорид и др.). В случаях ремиттирующего течения или прогрессирования процесса можно рекомендовать поддерживающие дозы глюкокортикостероидов (преднизолон по 0,015 — 0,02 г через 1 — 2 дня) на длительный срок (3 — 6 мес).

При появлении осложнений (кушингоид, кровоточивость, артериальная гипертензия) гормоны отменяют.

Для усиления иммунодепрессивного эффекта к глюко-кортикостероидам иногда добавляют препараты цитостатиче-ского действия (циклофосфан, азатиоприн и др.) в среднетерапевтических дозах.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Лейкоэнцефалиты — мультифакториальные заболевания, развитие которых обусловлено взаимосвязанными экзогенными и эндогенными причинами (климат, наследственность, иммунитет, вирусы), что определяет важность гиперергических и аутоиммунных реакций в их патогенезе. Значение климата подтверждается тем, что рассеянный склероз более распространен в северных странах (недостаток солнца, холод, сырость). В тропическом и субтропическом поясе (Южная Америка, Африка, Китай, Япония, Индия, Турция, Корея)…

Рассеянный склероз (множественный склероз, sclerosis disseminata) — хроническое заболевание, для которого характерна многосимптомность, преимущественное вовлечение пирамидной и мозжечковой систем, прогрессирующее или ремиттирующее течение. Заболевают в основном люди молодого возраста (20 — 40 лет). Предложено несколько классификаций заболевания. Обычно выделяют цереброспинальную, церебральную, спинальную и гиперкинетическую формы. На цереброспинальную форму приходится до 80% всех заболеваний. К тому…

Клиническая картина. Рассеянный склероз начинается, как правило, постепенно, малозаметно для больных, среди полного здоровья или после острых инфекций, интоксикаций, травм. Ранними симптомами болезни являются: утомляемость ног к концу дня, расстройство вестибулярных функций (головокружение, тошнота) и чувствительности (парестезии, боли) или преходящее снижение зрения с быстрым (через несколько часов или суток) его восстановлением. В развитой фазе болезни…

Для рассеянного склероза типичны своеобразные диссоциации: небольшая степень пареза и грубые пирамидные симптомы, низкий коленный рефлекс и клонус стопы, патологические рефлексы и мышечная гипотония, различная выраженность симптомов в течение дня. Из-за многообразия и изменчивости симптомов рассеянный склероз называют «органическим хамелеоном». На глазном дне обнаруживается побледнение височных половин сосков зрительных нервов, их атрофия, центральная или периферическая…

Церебральная форма характеризуется расстройствами высшей нервной деятельности (афазией, апраксией и др.), эпилептическими припадками, спинальная — нижним спастическим парапарезом, умеренно выраженными нарушениями глубокой (особенно вибрационной) чувствительности и функции тазовых органов, гиперкинетическая — размашистым интенционным тремором, который при произвольных движениях переходит в дрожание всего тела, головы, конечностей. Эпилептические припадки, монопарез, гиперкинезы, гемипарез, зрительные расстройства на некоторый срок…