Этиология, патогенез
Лейкоэнцефалиты — мультифакториальные заболевания, развитие которых обусловлено взаимосвязанными экзогенными и эндогенными причинами (климат, наследственность, иммунитет, вирусы), что определяет важность гиперергических и аутоиммунных реакций в их патогенезе. Значение климата подтверждается тем, что рассеянный склероз более распространен в северных странах (недостаток солнца, холод, сырость). В тропическом и субтропическом поясе (Южная Америка, Африка, Китай, Япония, Индия, Турция, Корея) встречается редко, у жителей гор — практически никогда. Заболеваемость рассеянным склерозом возрастает среди жителей южных стран (японцев, индусов) при переселении их в северные широты и снижается у европейцев (русских, немцев, поляков) при проживании их в южных широтах.
Участие наследственности в генезе рассеянного склероза подтверждается корреляцией между распространенностью отдельных детерминант гистосовместимости (в частности HLA — В7) и частотой заболевания в популяциях. Активно изучается роль инфекционного фактора. В крови и цереброспинальной жидкости больных подострым склерозирующим панэнцефалитом обнаружены антитела к вирусу кори (в высокой концентрации), а у больных рассеянным склерозом — антитела к вирусам кори, собачьей чумки и ветряной оспы. Из мозговой ткани нескольких больных панэнцефалитом выделен вирус кори.
Вирусы, внедряясь чаще всего в вырабатывающие миелин клетки олигодендроглии, могут проявлять свое цитопатическое действие после продолжительного инкубационного периода. Лимфоциты и другие агенты системы иммунной защиты организма атакуют поврежденные аксоны, что способствует постепенному уничтожению миелиновой оболочки (вступает в действие аутоиммунный механизм поражения). Такому течению процесса могут способствовать генетические или приобретенные нарушения защитных механизмов (частота семейных случаев рассеянного склероза достигает 3 — 8%).
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Клиническая картина. Рассеянный склероз начинается, как правило, постепенно, малозаметно для больных, среди полного здоровья или после острых инфекций, интоксикаций, травм. Ранними симптомами болезни являются: утомляемость ног к концу дня, расстройство вестибулярных функций (головокружение, тошнота) и чувствительности (парестезии, боли) или преходящее снижение зрения с быстрым (через несколько часов или суток) его восстановлением. В развитой фазе болезни…
Для рассеянного склероза типичны своеобразные диссоциации: небольшая степень пареза и грубые пирамидные симптомы, низкий коленный рефлекс и клонус стопы, патологические рефлексы и мышечная гипотония, различная выраженность симптомов в течение дня. Из-за многообразия и изменчивости симптомов рассеянный склероз называют «органическим хамелеоном». На глазном дне обнаруживается побледнение височных половин сосков зрительных нервов, их атрофия, центральная или периферическая…
Церебральная форма характеризуется расстройствами высшей нервной деятельности (афазией, апраксией и др.), эпилептическими припадками, спинальная — нижним спастическим парапарезом, умеренно выраженными нарушениями глубокой (особенно вибрационной) чувствительности и функции тазовых органов, гиперкинетическая — размашистым интенционным тремором, который при произвольных движениях переходит в дрожание всего тела, головы, конечностей. Эпилептические припадки, монопарез, гиперкинезы, гемипарез, зрительные расстройства на некоторый срок…
Оптикомиелит — хроническое заболевание нервной системы, характеризующееся сочетанием зрительных и спи-нальных нарушений. Клиническая картина. Начало болезни острое или подострое. У одних больных повышается температура, развиваются общемозговые и менингеальные симптомы и на этом фоне присоединяются зрительные нарушения. У других пациентов постепенно без общеинфекционных симптомов возникает преходящее или нарастающее снижение зрения. Кроме того, в ранней или более…
Периаксиальныи энцефалит (энцефалит Шильдера, злокачественная энцефалопатия, диффузный склероз) — хронически прогрессирующее заболевание нервной системы, сопровождающееся изменениями психики, зрения и глубокими пирамидно-экстрапирамидными парезами. Встречается чаще у детей и подростков (в возрасте 8 — 15 лет). Начало, как правило, постепенное. Патоморфологическую основу болезни составляет массивная демиелшшзация белого вещества полушарии (теменная, височная, лобная, затылочная доли), но на более…
