Периаксиальный энцефалит
Периаксиальныи энцефалит (энцефалит Шильдера, злокачественная энцефалопатия, диффузный склероз) — хронически прогрессирующее заболевание нервной системы, сопровождающееся изменениями психики, зрения и глубокими пирамидно-экстрапирамидными парезами. Встречается чаще у детей и подростков (в возрасте 8 — 15 лет). Начало, как правило, постепенное.
Патоморфологическую основу болезни составляет массивная демиелшшзация белого вещества полушарии (теменная, височная, лобная, затылочная доли), но на более поздних стадиях вовлекаются и осевые цилиндры. Пролиферация глии постепенно приводит к развитию очагов склероза.
Клиническая картина полиморфна и включает расстройства психики, возбуждение, изменение поведения, снижение интеллекта. Позже присоединяются судорожные припадки, псевдобульбарные симптомы, нарушения зрения (гомоним-ная гемианопсия, слепота), гиперкинезы, спастические параличи.
Если снижение зрения и грубые выпадения полей зрения обусловлены поражением затылочных или височных долей мозга, то изменений на глазном дне может не быть или они минимальны (своеобразная диссоциация). Постепенно больные утрачивают способность передвигаться, развиваются кахексии и деменция.
Продолжительность болезни зависит от типа течения: при остром течении она равна всего нескольким месяцам, подостром — 1 — 3 годам, хроническом -10 — 15 годам.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Трудоспособность большей части больных рассеянным склерозом и другими формами лейкоэнцефалитов снижена вследствие симптомов поражения нервной системы, главным образом двигательных и атактических расстройств, иногда психических нарушений (органического слабоумия) и прогрессирования болезни. В ранней стадии рассеянного склероза выраженность органических изменений может быть относительно невелика, и больным доступны все виды труда, не требующие большого физического напряжения. Если характер…
В эту группу заболеваний (их называют также лейкоэнцефалитами) входят: рассеянный склероз, острый энцефаломиелит, периаксиальный энцефалит, подострый склерозирующий панэнцефалит, вторичные поствакцинальные и параинфекционные энцефалиты и ряд очень редких форм (болезнь Пелицеуса — Мерцбахера, лейкодистрофия Краббе и др.). Их объединяют некоторые особенности этиологии, патоморфологических изменений, патогенеза и клиники: роль определенных экзогенных и эндогенных факторов в происхождении заболеваний,…
Лейкоэнцефалиты — мультифакториальные заболевания, развитие которых обусловлено взаимосвязанными экзогенными и эндогенными причинами (климат, наследственность, иммунитет, вирусы), что определяет важность гиперергических и аутоиммунных реакций в их патогенезе. Значение климата подтверждается тем, что рассеянный склероз более распространен в северных странах (недостаток солнца, холод, сырость). В тропическом и субтропическом поясе (Южная Америка, Африка, Китай, Япония, Индия, Турция, Корея)…
Рассеянный склероз (множественный склероз, sclerosis disseminata) — хроническое заболевание, для которого характерна многосимптомность, преимущественное вовлечение пирамидной и мозжечковой систем, прогрессирующее или ремиттирующее течение. Заболевают в основном люди молодого возраста (20 — 40 лет). Предложено несколько классификаций заболевания. Обычно выделяют цереброспинальную, церебральную, спинальную и гиперкинетическую формы. На цереброспинальную форму приходится до 80% всех заболеваний. К тому…
Клиническая картина. Рассеянный склероз начинается, как правило, постепенно, малозаметно для больных, среди полного здоровья или после острых инфекций, интоксикаций, травм. Ранними симптомами болезни являются: утомляемость ног к концу дня, расстройство вестибулярных функций (головокружение, тошнота) и чувствительности (парестезии, боли) или преходящее снижение зрения с быстрым (через несколько часов или суток) его восстановлением. В развитой фазе болезни…
