Рассеянный склероз (Клиническая картина)
Клиническая картина. Рассеянный склероз начинается, как правило, постепенно, малозаметно для больных, среди полного здоровья или после острых инфекций, интоксикаций, травм. Ранними симптомами болезни являются: утомляемость ног к концу дня, расстройство вестибулярных функций (головокружение, тошнота) и чувствительности (парестезии, боли) или преходящее снижение зрения с быстрым (через несколько часов или суток) его восстановлением.
В развитой фазе болезни наблюдается сочетание пирамидных и мозжечковых расстройств: парезы нижних конечностей, патологические рефлексы, повышение сухожильных и периостальных рефлексов, атаксия, промахи при пальцено-совой и коленно-пяточной пробах, шаткая походка, адиадо-хокинез, интенционное дрожание. Как правило, патологические рефлексы двусторонние, реже — односторонние.
Один из патогномоничных симптомов — отсутствие брюшных рефлексов. Обычно наблюдается утрата брюшных рефлексов с двух сторон или отсутствие отдельных рефлек -сов, быстрая истощаемость их. Реже отмечается поражение по периферическому типу черепных нервов (VII, VI и др.).
Описаны характерные для рассеянного склероза комбинации симптомов. Так, сочетание нистагма, интенционного дрожания, скандированной речи, известно как триада Шарко (встречается примерно у 30% больных). Сочетание нистагма, скандированной речи, интенционного дрожания, отсутствия брюшных рефлексов и побледнения височных половин сосков зрительных нервов называют пентадой Марбурга (встречается у 70 — 75% больных). Нарушения чувствительности и тазовые расстройства менее постоянны, однако могут быть парестезии (ощущение онемения, жжения, опоясывания), снижение поверхностной и глубокой чувствительности, особенно вибрационной, затруднения при мочеиспускании, запор, импотенция, императивные позывы или недержание мочи.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Подострый склерозирующий панэнцефалит (лейкоэнцефалит Ван-Богарта) — прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся сочетанием психических, экстрапирамидных и вегетативно-трофических нарушении. Отдельные формы этого заболевания носят название узелкового панэнцефалита Петте — Деринга, энцефалита с включениями Даусона, гиперкинетического энцефалита. Патоморфологически в головном мозге обнаруживается значительно выраженная демиелинизация с акцентом на поражение ассоциативных и двигательных волокон полушарий и подкорковых узлов….
Диагностика. В установлении диагноза различных форм лейкоэнцефалитов, прежде всего рассеянного склероза, очень важны данные анамнеза и клиники: малозаметное для больного постепенное или подострое начало (в последнем случае после перенесенной инфекции), молодой возраст, полиморфная клиническая картина с преобладанием поражения двигательной системы, а также результаты дополнительных исследований. В крови и цереброспинальной жидкости обнаруживается повышенное содержание липидов, холестерина,…
Приводим следующий пример: Больной Ж., 28 лет, инженер, поступил в клинику с жалобами на головную боль, онемение и слабость в правой руке. Считает себя больным около 3-4 нед, когда впервые обратил внимание на онемение в пальцах правой руки и правой щеке. При осмотре: больной в сознании, ориентирован в месте и времени, АД 120/80 мм рт….
Адренолейкодистрофия — сцепленное с полом рецессивное заболевание, при котором надпочечниковая недостаточность сочетается с дегенерацией белого вещества мозга. Решающий диагностический признак амавротической идиотии (формы Тея — Сакса, Шпильмейера — Фогта, Лауренса — Барде — Бидля) — наличие специфических изменений на глазном дне (пигментного ретинита), лейкодистрофии Пелицеуса — Мерцбахера — семейный характер болезни (чаще доминантный тип наследования)….
В начальном периоде болезни применяют и противоин-фекционные средства (виразол, интерферон, гамма-глобулин, противокоревую сыворотку и др.). С целью воздействия на реактивность и активизацию процессов восстановления рекомендуются и другие препараты общеукрепляющего и иммунокорригирующего действия — ноотропил, энцефабол, витамины группы В, церебро-лизин, ретаболил, алоэ, тималин, пирогенал, пропермил, переливание крови (100 — 150 мл), левамизол (по 150 мг 1…
