Классификация
В эту группу заболеваний (их называют также лейкоэнцефалитами) входят: рассеянный склероз, острый энцефаломиелит, периаксиальный энцефалит, подострый склерозирующий панэнцефалит, вторичные поствакцинальные и параинфекционные энцефалиты и ряд очень редких форм (болезнь Пелицеуса — Мерцбахера, лейкодистрофия Краббе и др.).
Их объединяют некоторые особенности этиологии, патоморфологических изменений, патогенеза и клиники: роль определенных экзогенных и эндогенных факторов в происхождении заболеваний, преимущественное поражение белого вещества (демиелинизация пирамидных, понтоцеребеллярных и кортикостриопаллидарных систем), незначительное вовлечение проводников чувствительности и периферических нейронов, чаще всего прогрессирующее или ремиттирующее течение и малоблагоприятный прогноз.
Различия между отдельными формами сводятся к следующему: процесс демиелинизации захватывает главным образом полушария (периаксиальный энцефалит), подкорку (панэнцефалит), ствол и спинной мозг (рассеянный склероз); развитие болезни может быть острым (энцефаломиелит, поствакцинальные энцефалиты, иногда периаксильный энцефалит), подострым (панэнцефалит, некоторые случаи параинфекционных энцефалитов), постепенным (рассеянный склероз). Наиболее часто встречающаяся форма — рассеянный склероз, на долю которого приходится до 5 — 8% всех заболеваний нервной системы.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Подострый склерозирующий панэнцефалит (лейкоэнцефалит Ван-Богарта) — прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся сочетанием психических, экстрапирамидных и вегетативно-трофических нарушении. Отдельные формы этого заболевания носят название узелкового панэнцефалита Петте — Деринга, энцефалита с включениями Даусона, гиперкинетического энцефалита. Патоморфологически в головном мозге обнаруживается значительно выраженная демиелинизация с акцентом на поражение ассоциативных и двигательных волокон полушарий и подкорковых узлов….
Диагностика. В установлении диагноза различных форм лейкоэнцефалитов, прежде всего рассеянного склероза, очень важны данные анамнеза и клиники: малозаметное для больного постепенное или подострое начало (в последнем случае после перенесенной инфекции), молодой возраст, полиморфная клиническая картина с преобладанием поражения двигательной системы, а также результаты дополнительных исследований. В крови и цереброспинальной жидкости обнаруживается повышенное содержание липидов, холестерина,…
Приводим следующий пример: Больной Ж., 28 лет, инженер, поступил в клинику с жалобами на головную боль, онемение и слабость в правой руке. Считает себя больным около 3-4 нед, когда впервые обратил внимание на онемение в пальцах правой руки и правой щеке. При осмотре: больной в сознании, ориентирован в месте и времени, АД 120/80 мм рт….
Адренолейкодистрофия — сцепленное с полом рецессивное заболевание, при котором надпочечниковая недостаточность сочетается с дегенерацией белого вещества мозга. Решающий диагностический признак амавротической идиотии (формы Тея — Сакса, Шпильмейера — Фогта, Лауренса — Барде — Бидля) — наличие специфических изменений на глазном дне (пигментного ретинита), лейкодистрофии Пелицеуса — Мерцбахера — семейный характер болезни (чаще доминантный тип наследования)….
В начальном периоде болезни применяют и противоин-фекционные средства (виразол, интерферон, гамма-глобулин, противокоревую сыворотку и др.). С целью воздействия на реактивность и активизацию процессов восстановления рекомендуются и другие препараты общеукрепляющего и иммунокорригирующего действия — ноотропил, энцефабол, витамины группы В, церебро-лизин, ретаболил, алоэ, тималин, пирогенал, пропермил, переливание крови (100 — 150 мл), левамизол (по 150 мг 1…
