7 мая 2009

Классификация

В эту группу заболеваний (их называют также лейкоэнцефалитами) входят: рассеянный склероз, острый энцефаломиелит, периаксиальный энцефалит, подострый склерозирующий панэнцефалит, вторичные поствакцинальные и параинфекционные энцефалиты и ряд очень редких форм (болезнь Пелицеуса — Мерцбахера, лейкодистрофия Краббе и др.).

Их объединяют некоторые особенности этиологии, патоморфологических изменений, патогенеза и клиники: роль определенных экзогенных и эндогенных факторов в происхождении заболеваний, преимущественное поражение белого вещества (демиелинизация пирамидных, понтоцеребеллярных и кортикостриопаллидарных систем), незначительное вовлечение проводников чувствительности и периферических нейронов, чаще всего прогрессирующее или ремиттирующее течение и малоблагоприятный прогноз.

Различия между отдельными формами сводятся к следующему: процесс демиелинизации захватывает главным образом полушария (периаксиальный энцефалит), подкорку (панэнцефалит), ствол и спинной мозг (рассеянный склероз); развитие болезни может быть острым (энцефаломиелит, поствакцинальные энцефалиты, иногда периаксильный энцефалит), подострым (панэнцефалит, некоторые случаи параинфекционных энцефалитов), постепенным (рассеянный склероз). Наиболее часто встречающаяся форма — рассеянный склероз, на долю которого приходится до 5 — 8% всех заболеваний нервной системы.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Церебральная форма характеризуется расстройствами высшей нервной деятельности (афазией, апраксией и др.), эпилептическими припадками, спинальная — нижним спастическим парапарезом, умеренно выраженными нарушениями глубокой (особенно вибрационной) чувствительности и функции тазовых органов, гиперкинетическая — размашистым интенционным тремором, который при произвольных движениях переходит в дрожание всего тела, головы, конечностей. Эпилептические припадки, монопарез, гиперкинезы, гемипарез, зрительные расстройства на некоторый срок…

Оптикомиелит — хроническое заболевание нервной системы, характеризующееся сочетанием зрительных и спи-нальных нарушений. Клиническая картина. Начало болезни острое или подострое. У одних больных повышается температура, развиваются общемозговые и менингеальные симптомы и на этом фоне присоединяются зрительные нарушения. У других пациентов постепенно без общеинфекционных симптомов возникает преходящее или нарастающее снижение зрения. Кроме того, в ранней или более…

Периаксиальныи энцефалит (энцефалит Шильдера, злокачественная энцефалопатия, диффузный склероз) — хронически прогрессирующее заболевание нервной системы, сопровождающееся изменениями психики, зрения и глубокими пирамидно-экстрапирамидными парезами. Встречается чаще у детей и подростков (в возрасте 8 — 15 лет). Начало, как правило, постепенное. Патоморфологическую основу болезни составляет массивная демиелшшзация белого вещества полушарии (теменная, височная, лобная, затылочная доли), но на более…

Подострый склерозирующий панэнцефалит (лейкоэнцефалит Ван-Богарта) — прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся сочетанием психических, экстрапирамидных и вегетативно-трофических нарушении. Отдельные формы этого заболевания носят название узелкового панэнцефалита Петте — Деринга, энцефалита с включениями Даусона, гиперкинетического энцефалита. Патоморфологически в головном мозге обнаруживается значительно выраженная демиелинизация с акцентом на поражение ассоциативных и двигательных волокон полушарий и подкорковых узлов….

Диагностика. В установлении диагноза различных форм лейкоэнцефалитов, прежде всего рассеянного склероза, очень важны данные анамнеза и клиники: малозаметное для больного постепенное или подострое начало (в последнем случае после перенесенной инфекции), молодой возраст, полиморфная клиническая картина с преобладанием поражения двигательной системы, а также результаты дополнительных исследований. В крови и цереброспинальной жидкости обнаруживается повышенное содержание липидов, холестерина,…