Подострый склерозирующий панэнцефалит (Частный случай)
Приводим следующий пример:
Больной Ж., 28 лет, инженер, поступил в клинику с жалобами на головную боль, онемение и слабость в правой руке. Считает себя больным около 3-4 нед, когда впервые обратил внимание на онемение в пальцах правой руки и правой щеке. При осмотре: больной в сознании, ориентирован в месте и времени, АД 120/80 мм рт. ст., пульс 68 в минуту, ритмичный. Отмечается нистагм при взгляде влево. Ограничена подвижность левого глазного яблока кнаружи, снижен правый корнеальный рефлекс, опущен правый угол рта, кончик языка отклонен вправо. Легкий парез правой руки с повышением сухожильных рефлексов.
На протяжении недели наблюдалось постепенное углубление пареза в правой руке, появились слабость в ноге и нарушение поверхностной и глубокой чувствительности в области туловища и конечностей справа. Мышечный тонус в правых конечностях повышен. Анализ цереброспинальной жидкости: цвет прозрачный, давление 170 мм вод. ст., белок 0,6 г/л, цитоз 8/3. Осмотр окулиста: соски зрительного нерва бледно-розовые, артерии не изменены, вены полнокровны. Снимки черепа: костно-деструктивные изменения не определяются. Эхоэнцефалография — сдвиг срединных структур вправо на 1 — 2 мм. Содержание в крови холестерина (6,7 ммоль/л) и фосфолипидов (6,5 ммоль/л) повышено.
Консультация нейрохирурга: можно предположить наличие опухоли — глиомы подкорково-стволовой локализации слева. Нельзя полностью снять предположение и об инфекционном поражении нервной системы или хронически прогрессирующем заболевании.
Лечение: антибиотики, преднизолон по схеме, глюкоза с уротропином, витамины B1 и В6. Состояние больного значительно улучшилось, почти сгладились явления гемипареза, восстановилась до нормы подвижность левого глазного яблока и чувствительность на туловище и конечностях. Диагноз: рассеянный склероз (псевдотуморозная форма). На протяжении последующих 3 лет у больного дважды наблюдался рецидив болезни, вновь нарастали слабость в правых конечностях, головная боль, дизартрия, поперхивание при глотании и нарушения координации. Под влиянием лечения в состоянии больного каждый раз наступало заметное улучшение.
Дебют рассеянного склероза клинически имитировал опухоль мозга, и правильное распознавание болезни стало возможным только после всестороннего обследования и наблюдения за больным.
Формы демиелинизирующих заболеваний, протекающие с гиперкинезами, походят на наследственное заболевание — гепатолентикулярную дегенерацию, а спинальных расстройств — на спастический спинальный паралич Штрюмпеля. Решающее значение имеет семейный анамнез, осмотр родственников больных, специальные биохимические исследования.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Подострый склерозирующий панэнцефалит (лейкоэнцефалит Ван-Богарта) — прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся сочетанием психических, экстрапирамидных и вегетативно-трофических нарушении. Отдельные формы этого заболевания носят название узелкового панэнцефалита Петте — Деринга, энцефалита с включениями Даусона, гиперкинетического энцефалита. Патоморфологически в головном мозге обнаруживается значительно выраженная демиелинизация с акцентом на поражение ассоциативных и двигательных волокон полушарий и подкорковых узлов….
Диагностика. В установлении диагноза различных форм лейкоэнцефалитов, прежде всего рассеянного склероза, очень важны данные анамнеза и клиники: малозаметное для больного постепенное или подострое начало (в последнем случае после перенесенной инфекции), молодой возраст, полиморфная клиническая картина с преобладанием поражения двигательной системы, а также результаты дополнительных исследований. В крови и цереброспинальной жидкости обнаруживается повышенное содержание липидов, холестерина,…
Адренолейкодистрофия — сцепленное с полом рецессивное заболевание, при котором надпочечниковая недостаточность сочетается с дегенерацией белого вещества мозга. Решающий диагностический признак амавротической идиотии (формы Тея — Сакса, Шпильмейера — Фогта, Лауренса — Барде — Бидля) — наличие специфических изменений на глазном дне (пигментного ретинита), лейкодистрофии Пелицеуса — Мерцбахера — семейный характер болезни (чаще доминантный тип наследования)….
В начальном периоде болезни применяют и противоин-фекционные средства (виразол, интерферон, гамма-глобулин, противокоревую сыворотку и др.). С целью воздействия на реактивность и активизацию процессов восстановления рекомендуются и другие препараты общеукрепляющего и иммунокорригирующего действия — ноотропил, энцефабол, витамины группы В, церебро-лизин, ретаболил, алоэ, тималин, пирогенал, пропермил, переливание крови (100 — 150 мл), левамизол (по 150 мг 1…
Прогноз. В зависимости от формы лейкоэнцефалита заболевание может быть неуклонно прогрессирующим или ремиттирующим. Инфекции, охлаждения, травмы, перенапряжения могут обострять процесс. Малоблагоприятно в прогностическом отношении начало рассеянного склероза с грубых органических симптомов выпадения (гемипарез, парапарез, слепота, атаксия) и психических нарушений. У большей части больных острым рассеянным энцефаломиелитом через несколько недель наступает выздоровление (полное или с остаточными…
