Подострый склерозирующий панэнцефалит (Частный случай)
Приводим следующий пример:
Больной Ж., 28 лет, инженер, поступил в клинику с жалобами на головную боль, онемение и слабость в правой руке. Считает себя больным около 3-4 нед, когда впервые обратил внимание на онемение в пальцах правой руки и правой щеке. При осмотре: больной в сознании, ориентирован в месте и времени, АД 120/80 мм рт. ст., пульс 68 в минуту, ритмичный. Отмечается нистагм при взгляде влево. Ограничена подвижность левого глазного яблока кнаружи, снижен правый корнеальный рефлекс, опущен правый угол рта, кончик языка отклонен вправо. Легкий парез правой руки с повышением сухожильных рефлексов.
На протяжении недели наблюдалось постепенное углубление пареза в правой руке, появились слабость в ноге и нарушение поверхностной и глубокой чувствительности в области туловища и конечностей справа. Мышечный тонус в правых конечностях повышен. Анализ цереброспинальной жидкости: цвет прозрачный, давление 170 мм вод. ст., белок 0,6 г/л, цитоз 8/3. Осмотр окулиста: соски зрительного нерва бледно-розовые, артерии не изменены, вены полнокровны. Снимки черепа: костно-деструктивные изменения не определяются. Эхоэнцефалография — сдвиг срединных структур вправо на 1 — 2 мм. Содержание в крови холестерина (6,7 ммоль/л) и фосфолипидов (6,5 ммоль/л) повышено.
Консультация нейрохирурга: можно предположить наличие опухоли — глиомы подкорково-стволовой локализации слева. Нельзя полностью снять предположение и об инфекционном поражении нервной системы или хронически прогрессирующем заболевании.
Лечение: антибиотики, преднизолон по схеме, глюкоза с уротропином, витамины B1 и В6. Состояние больного значительно улучшилось, почти сгладились явления гемипареза, восстановилась до нормы подвижность левого глазного яблока и чувствительность на туловище и конечностях. Диагноз: рассеянный склероз (псевдотуморозная форма). На протяжении последующих 3 лет у больного дважды наблюдался рецидив болезни, вновь нарастали слабость в правых конечностях, головная боль, дизартрия, поперхивание при глотании и нарушения координации. Под влиянием лечения в состоянии больного каждый раз наступало заметное улучшение.
Дебют рассеянного склероза клинически имитировал опухоль мозга, и правильное распознавание болезни стало возможным только после всестороннего обследования и наблюдения за больным.
Формы демиелинизирующих заболеваний, протекающие с гиперкинезами, походят на наследственное заболевание — гепатолентикулярную дегенерацию, а спинальных расстройств — на спастический спинальный паралич Штрюмпеля. Решающее значение имеет семейный анамнез, осмотр родственников больных, специальные биохимические исследования.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Клиническая картина. Рассеянный склероз начинается, как правило, постепенно, малозаметно для больных, среди полного здоровья или после острых инфекций, интоксикаций, травм. Ранними симптомами болезни являются: утомляемость ног к концу дня, расстройство вестибулярных функций (головокружение, тошнота) и чувствительности (парестезии, боли) или преходящее снижение зрения с быстрым (через несколько часов или суток) его восстановлением. В развитой фазе болезни…
Для рассеянного склероза типичны своеобразные диссоциации: небольшая степень пареза и грубые пирамидные симптомы, низкий коленный рефлекс и клонус стопы, патологические рефлексы и мышечная гипотония, различная выраженность симптомов в течение дня. Из-за многообразия и изменчивости симптомов рассеянный склероз называют «органическим хамелеоном». На глазном дне обнаруживается побледнение височных половин сосков зрительных нервов, их атрофия, центральная или периферическая…
Церебральная форма характеризуется расстройствами высшей нервной деятельности (афазией, апраксией и др.), эпилептическими припадками, спинальная — нижним спастическим парапарезом, умеренно выраженными нарушениями глубокой (особенно вибрационной) чувствительности и функции тазовых органов, гиперкинетическая — размашистым интенционным тремором, который при произвольных движениях переходит в дрожание всего тела, головы, конечностей. Эпилептические припадки, монопарез, гиперкинезы, гемипарез, зрительные расстройства на некоторый срок…
Оптикомиелит — хроническое заболевание нервной системы, характеризующееся сочетанием зрительных и спи-нальных нарушений. Клиническая картина. Начало болезни острое или подострое. У одних больных повышается температура, развиваются общемозговые и менингеальные симптомы и на этом фоне присоединяются зрительные нарушения. У других пациентов постепенно без общеинфекционных симптомов возникает преходящее или нарастающее снижение зрения. Кроме того, в ранней или более…
Периаксиальныи энцефалит (энцефалит Шильдера, злокачественная энцефалопатия, диффузный склероз) — хронически прогрессирующее заболевание нервной системы, сопровождающееся изменениями психики, зрения и глубокими пирамидно-экстрапирамидными парезами. Встречается чаще у детей и подростков (в возрасте 8 — 15 лет). Начало, как правило, постепенное. Патоморфологическую основу болезни составляет массивная демиелшшзация белого вещества полушарии (теменная, височная, лобная, затылочная доли), но на более…
