17 апреля 2009

Первичная гиперлипопротеинемия iii типа (Диагностические лабораторные исследования)

В настоящее время не существует теста, который мог бы считаться специфическим по отношению к гиперлипидемии III тина. Уровень липидов в плазме у больных с соответствующим фенотипом широко варьирует, но часто содержание холестерина находится в пределах 3000 — 6000 мг/л, а триглицеридов — 4000 — 8000 мг/л. Однако сами по себе эти параметры не играют решающей роли в отношении диагноза, поскольку аналогичные цифры могут быть у больных с гиперлипидемией IIб типа.

Пока методом выбора для диагностики гиперлипопротеинемии III типа является определение отношения холестерина ЛПОНП к общей концентрации триглицеридов в плазме. Если это отношение превышает 0,3, диагноз можно считать установленным, если 0,25 — 0,3 — весьма вероятным. Такой подход оказывается надежным при концентрации триглицеридов в плазме от 1500 до 10000 мг/л, тогда как при более высоких концентрациях можно получить ложно заниженное отношение из-за принятия в расчет хиломикронов.

Более старым и менее надежным диагностическим критерием является обнаружение полосы В-области при электрофорезе изолированных ЛПОНП в агарозном геле. Однако присутствие в составе ЛПОНП таких медленно передвигающихся частиц неспецифично для гиперлипидемии III типа и может наблюдаться у больных с фенотипом IV типа. Недавно было показано, что простым и специфичным методом диагностики является радио-иммунологическое определение содержания апо-Е в цельной плазме; однако в настоящее время этот метод доступен лишь небольшому числу научно-исследовательских лабораторий.

При обследовании больных с надежно установленной гиперлипидемией III типа оказалось, что диагностическое значение имеет уровень апо-Е в плазме, превышающий 400 мг/л, причем замораживание проб плазмы не влияет на результаты исследования. Еще более специфичный метод, требующий разделения изоформ апо-Е с помощью изоэлектрической фокусировки, предложен Utermann и соавт. С помощью этого метода было обнаружено практически полное отсутствие у больных с гиперлипидемией III типа одного из белков, получивших название апо-E-III Поскольку апо-Е-III может служить маркером первичного продукта гена, такие определения создают большую, чем все предыдущие методы, возможность выявления членов семьи носителей генотипа III типа, но не имеющих гиперлипидемии и ее клинических симптомов.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер





Профиль липидов плазмы у больных с дефицитом ЛХАТ варьирует, но, как правило, уровень общего холестерина составляет 2500 — 4000 мг/л, а триглицеридов — 2500 — 8000 мг/л. При хроматографическом разделении липидов плазмы обнаруживают 85—90% холестерина в свободной форме и только 10 — 15% в форме эфиров. Можно наблюдать различные нарушения спектра липопротеинов; при бумажном электрофорезе…

Это редкое семейное заболевание недавно было описано у двух сестер, а в настоящее время распознано еще у одного больного. Оно характеризуется накоплением растительных стеролов в крови и тканях. Наиболее наглядными из описанных до сих пор клинических проявлений болезни являются возникающие в детстве ксантомы на сухожилиях и коже, несмотря на нормальную или только слегка повышенную концентрацию…

Единая диета при лечении гиперлипидемий (Содержание насыщенного жира)

Содержание насыщенного жира в диете резко снижено, чтобы добиться максимально возможного уменьшения уровня ЛПНП при гиперлипидемии На и 116 типов. Содержание полиненасыщенного жира мало отличается от обычного для жителей США рациона, в котором на его долю приходится 6 — 8% от общей калорийности. Из-за уменьшения содержания насыщенного жира показатель П/Н диеты увеличивается с 0,4 до…

Оксандролон в дозе 7,5 мг в день вызывает снижение уровня как ЛПОНП, так и хиломикронов и увеличивает постгепариновую липолитическую активность плазмы. Это вещество можно было бы использовать у мужчин с гиперлипидемией IV или V типа, резистентных к другим видам лечения. Прогестины Применение норэтиндрона ацетата (норлютат) в дозе 5 мг/сут снижает уровень триглицеридов у женщин с…

Первично при этом заболевании нарушается синтез или секреция фермента ЛХАТ печенью. В результате концентрация свободного холестерина и фосфатидилхолина в плазме превышает норму, что сопровождается разными изменениями спектра липопротеинов. Хотя патофизиологические механизмы поражения этими липидами кровеносных сосудов и почечных клубочков, в силу чего возникают клинические проявления недостаточности ЛХАТ, точно не выяснены они могут быть связаны либо…