10 апреля 2009

Вторичный диабет (Трудность определения характера наследственной передачи)

Трудность определения характера наследственной передачи обусловлена двумя факторами. Вопервых, отсутствует маркер, который позволял бы идентифицировать диабетический генотип у лиц, не страдающих диабетом. Вовторых, до недавнего времени отсутствовала возможность распознавать генетическую гетерогенность различных клинических типов диабета и внутри них. В связи с этим можно было бы и не ожидать100% встречаемости диабета у потомства обоих больных родителей, если они страдают разными формами диабета, поскольку разные генные мутации могли бы локализоваться на разных локусах. Данные о генетической гетерогенности диабета были получены при исследовании близнецов, типировании HLA у больных диабетом и изучении разных способов наследования ДВЮ.

При разделении пар однояйцевых близнецов по возрасту начала диабета оказалось, что если у пробанда диабет начинается в возрасте 40 лет и старше, то показатель конкордантности составляет 92%, а для диабета, диагностируемого в возрасте до 40 лет, этот показатель не достигает 50%.

Разные показатели конкордантности не только указывают на различия между диабетом I и II типов в отношении роли генетического фактора, но и позволяют предположить большую роль факторов среды (приобретенных) в развитии диабета I типа (инсулинозависимого). На различие генетики двух основных типов диабета указывает и тот факт, что распространенность диабета II типа у предков больных диабетом I типа не превышает таковой в семьях, в которых отсутствуют больные диабетом.

Вторую группу доказательств генетических различий у больных диабетом I и II типов и даже у больных I типом составляют получаемые при изучении главных антигенов гистосовместимости (НLA). Комплекс HLA представлен у человека четырьмя генными локусами (А, В, С и D) на 6й хромосоме, которые кодируют главные антигены гистосовместимости. У больных диабетом I типа (инсулинозависимый) наблюдают значительное увеличение встречаемости HLAантигенов В8, Bw15, Dw3 и Dw4. Присутствие одного из этих гаплотипов повышает относительный риск появления ювенильного диабета в 2 — 6 раз. Ситуация в отношении диабета II типа резко отличается. В этом случае не удается выявить связи между отдельными видами HLA и распространенностью заболевания.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер



Липоатрофический диабет представляет собой редкий синдром, характеризующийся частичным или полным отсутствием жировой ткани, инсулинорезистентностью, отсутствием кетоза, гиперметаболизмом, не сопровождающимся нарушениями функций щитовидной железы, и гепатомегалией, часто прогрессирующей в цирроз печени. Синдром может развиться у новорожденного (врожденная липоатрофия), причем в этом случае отсутствие жировой ткани предшествует развитию диабета на 10 — 12 лет. В других случаях…

Диабет может развиваться вторично вследствие деструктивных процессов или хирургического удаления поджелудочной железы (панкреопривный диабет) или в результате гиперсекреции гормонов, обладающих антагонистичным по отношению к инсулину действием или препятствующих секреции инсулина (диабет, обусловленный другими эндокринными нарушениями). Снижение толерантности к глюкозе очень часто наблюдается и при некоторых неэндокринных расстройствах (уремия, цирроз печени). Не исключено, что при каждом…

Гемохроматоз столь часто связан с диабетом, что его иногда называют бронзовым диабетом. При обследовании одной из групп, в состав которой входили 115 больных, у 72 больных был обнаружен клинический диабет, а у 14 — нарушение глюкозотолерантности. У всех 86 больных наблюдали усиленную реакцию инсулина на глюкозу, подобную той, которая регистрируется при циррозе печени, что может…

Продолжительная гиперсекреция гормонов, антагонистов инсулина (например, гормон роста, глюкокортикоиды, адреналин), или блокирующих секрецию инсулина (например, адреналин и норадреналин) часто сопровождается нарушением толерантности к глюкозе в той или иной степени. Признаками, свойственными практически всем формам диабета, обусловленного другими эндокринными нарушениями, являются: обратимость гипергликемии после излечения основного эндокринного заболевания; отсутствие у большинства больных кетоза. Последняя особенность отражает,…

Введение глюкокортикоидов в фармакологических дозах уже через 3 дня приводит к развитию гиперинсулинемии и инсулинорезистентности. При более длительном гиперкортицизме обычно развивается нарушение толерантности к глюкозе. Гипергликемия натощак встречается лишь у 20 — 25% больных с синдромом Кушинга, а кетоз еще реже. Помимо стимуляции глюконеогенеза увеличение уровня глюкокортикоидов препятствует опосредованному инсулином поглощению глюкозы. Последний эффект может…