Синдром Штейна—Левенталя (клиническая картина)
Начало заболевания, как правило, совпадает с возрастом менархе и соответствует 12—13 годам.
Наиболее постоянным симптомом заболевания, вызывающим первые жалобы у больной, является гирсутизм — рост волос по мужскому типу.
Выраженность гирсутизма может быть различной: от легких форм (оволосение над верхней губой, вокруг ареол, по белой линии живота) до выраженного генерализованного гирсутизма с обильным ростом волос на лице, груди, животе, бедрах.
У большинства больных гирсутизм сочетается с другими андрогензависимыми изменениями кожи: обильные acne vulgaris, усиление деятельности сальных желез на волосистой части головы, повышение потоотделения.
Других признаков вирилизации — изменения голоса, развития скелетной мускулатуры, гипертрофии клитора — при синдроме Штейна—Левенталя, как правило, не наблюдается. Явления гирсутизма сопровождаются нарушениями менструального цикла от первичной аменореи до опсоменореи (редкие менструации). Довольно часто в первые годы заболевания менструации нормальные, хотя циклы ановуляторные, затем менструальный цикл удлиняется и становится нерегулярным, а в дальнейшем переходит во вторичную аменорею.
Более половины больных с синдромом Штейна—Левенталя имеют избыточную массу тела. Этот симптом нередко предшествует другим проявлениям заболевания. Жировая ткань служит органом-мишенью для эстрогенов и возможно, что длительная периферическая гиперэстрогения при синдроме Штейна—Левенталя приводит к усиленному развитию жировой ткани.
Патогномоничным симптомом заболевания является двустороннее поликистозное увеличение яичников с характерной гистологической картиной. Белочная оболочка утолщена и склерозирована, много фиброзно и кистозно атрезированных фолликулов, окруженных гиперплазированной и гипертрофированной тканью theca interna. Межуточная ткань гиперплазирована, с очагами атрофических изменений [Бронштейн М. Э., Заратьянц В. Б., 1971].
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Врожденная дисфункция коры надпочечников — наиболее частая причина вирилизации в раннем возрасте. Этиология Заболевание обусловлено генетическим ферментным дефектом биосинтеза кортизола, наследуется по аутосоммо-рецессивному типу и проявляется в гомозиготном состоянии. Частота заболевания довольно высокая и составляет в среднем 1:5000—7000. У девочек заболевание проявляется вирильным синдромом, у мальчиков — преждевременным половым развитием. Возможны различные ферментные дефекты синтеза…
Врожденную дисфункцию коры надпочечников у девочки необходимо диагностировать как можно раньше, в первые месяцы жизни, чтобы избежать нежелательного влияния на организм избытка андрогенов. В постнатальном периоде бисексуальное строение наружных гениталий требует дифференциальной диагностики с различными формами ложного мужского гермафродитизма. Основой правильной диагностики остается определение кариотипа или полового хроматина. У девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников…
Основное патогенетическое лечение врожденной дисфункции коры надпочечников — терапия препаратами кортизола. Создание достаточного уровня кортизола в сыворотке крови по принципу обратной связи приводит к подавлению избыточной секреции АКТГ и снижению уровня андрогенов. Терапия препаратами кортизола проводится пожизненно. Наиболее часто для заместительной терапии используют преднизолон. Возможно применение таких препаратов, как кортизон, преднизон. Препараты принимают в ранние…
Вирилизирующие опухоли надпочечников, исходящие из элементов сетчатой зоны, у детей встречаются редко. Девочек они поражают в 5—6 раз чаще, чем мальчиков [Жуковский М. А., 1980]. Андростерома встречается преимущественно у детей младшего возраста — 2—10 лет. Как правило, опухоль бывает злокачественной, причем, чем моложе ребенок, тем чаще новообразование оказывается злокачественным [Жуковский М. А., 1980]. Кроме типичного…
Арренобластома — андрогенпродуцирующая опухоль яичников из элементов клеток Лейдига и Сертоли (гормонсекретирующие клетки яичка)—в детском возрасте встречается крайне редко, чаще у девочек пубертатного возраста. Опухоль имеет солидное строение, клеточные элементы опухоли могут иметь различную дифференцировку. Вероятность малигнизации довольно высока, особенно при преобладании слабодифференцированных элементов. Арренобластома вызывает значительную и довольно быструю андрогенизацию. В пубертатном возрасте у…
