Первичный гипогонадизм (лечение)
Лечение сводится к постоянной заместительной терапии половыми гормонами, моделирующими двухфазный менструальный цикл. Если причина заболевания известна (удаление или повреждение яичников в детстве), то лечение необходимо начать как можно раньше, чтобы избежать излишней высокорослости, необратимых евнухоидных пропорций тела и вегетососудистых нарушений. Оптимальным возрастом для начала лечения следует считать 10—11 лет, когда яичники в норме начинают вырабатывать повышенное количество эстрогенов.
Если диагноз первичного гипогонадизма вызывает сомнения и нет возможности провести гормональное исследование с определением уровня гонадотропных гормонов, с лечением можно выждать до 14—15 лет. Однако, когда в подобных случаях четко формируются евнухоидные пропорции и появились симптомы ве-гетоневроза, необходимо провести лечение эстрогенными препаратами в течение нескольких месяцев, затем отменить его и наблюдать за половым развитием девочки.
В случае задержки полового развития или нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции овариальной функции кратковременного эстрогенного «толчка» бывает достаточно для начала самостоятельной деятельности яичников. Если положительная динамика отсутствует, то заместительную терапию следует продолжить. Заместительную терапию половыми гормонами начинают с назначения эстрогенных препаратов. Девочкам младшего возраста назначают синэстрол, препарат слабой эстрогенной активности, по 0,001 г/сут ежедневно в течение 1—2 лет.
В дальнейшем следует переходить на эстрогенные препараты большей активности — микрофоллин по 0,05 мг ежедневно постоянно в течение €—12 мес до появления первых менструальноподобных выделений. После этого назначается сочетанная эстроген-прогестагенная терапия, имитирующая менструальную гормональную цикличность.
Можно использовать следующую схему:
-
микрофоллин 0,05 мг с 5-го по 25-й день «цикла»+прегнин по 10—30 мг в день с 18-го по 27-й день «цикла»;
-
1 мл 0,1% масляного раствора эстрадиола-дипропионата 1 раз в 3 дня внутримышечно — 5 инъекций.
С последней инъекцией ввести 1 мл 12,5% раствора оксипрогестерона-капроната. Заместительная терапия может проводиться также синтетическими эстроген-прогестагенными препаратами (инфекундгш, ноновлон, бисекурин, овулен и др.) по 1 таблетке с 5-го по 25-й день «цикла». На фоне подобной заместительной терапии удается добиться удовлетворительного развития вторичных половых признаков, фемининного телосложения. Менструальноподобные кровотечения, начинаются через 2—3 дня после последнего приема препаратов.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Система гормональной регуляции полового развития женского организма чрезвычайно сложна и уникальна. В конечном итоге эта система должна функционировать строго циклично, причем цикличность обеспечивается постоянно изменяющимся точнейшим взаимодействием множества анатомических, гуморальных и нейрогенных звеньев, важнейшими из которых являются 4 координирующих звена: ЦНС, гипоталамус, гипофиз, яичники. Нарушение на любом уровне приведет к поломке этой системы, хотя тяжесть…
Клиника Основным клиническим проявлением функциональной задержки полового созревания является недоразвитие вторичных половых признаков у девочки к 13 годам. Молочные железы не превышают II степени по Таннеру, железистая ткань дрябловата, ареолы бледные. Лобковое и аксиллярное оволосение выражено скудно. Менструации, как правило, отсутствуют до 15—16 лет, затем бывают скудными, редкими. Телосложение астеничное, для конституциональных форм характерна высокорослость…
Органическое поражение основных звеньев гормональной регуляции половой системы девочки приводит к тяжелому нарушению полового развития — гипогонадизму. Термин «гипогонадизм» — собирательное понятие, характеризующее недостаточную деятельность половых желез в результате их непосредственного поражения или нарушения их центральной гипоталамо-гипофизарной регуляции. Этот термин встречается в основном в эндокринологической литературе при обозначении патологии мужской половой системы. В гинекологической литературе…
Клиническая картина первичного гипогонадизма складывается из выраженных проявлении полового инфантилизма и отсутствия вторичных половых признаков в период пубертата. Молочные железы рудиментарны, возможно небольшое лобковое и аксиллярное оволосение из-за действия андрогенов надпочечникового происхождения. Наружные половые органы имеют допубертатное строение, эстрогенная реакция очень низкая. Ректально пальпируется гипопластичная матка. При ультразвуковом и рентгенологическом исследовании матка и яичники значительно…
Вторичный гипогонадизм — снижение овариальной функции в результате нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции, Морфологическая структура и функциональные возможности яичников при этой форме заболевания обычно сохранены, поэтому выраженность гипогонадизма меньше, чем при первичной форме. Первичное звено поражения может находиться в центральной нервной системе, гипоталамусе, гипофизе. Нарушения могут быть тяжелыми, органическими и вызывать стойкий гипогонадизм или незначительными, функциональными и…
