19 мая 2009

Гемофилия

Наследственное заболевание, обусловленное дефицитом в плазме чаще всего специфического антигемофилического глобулина. Заболевают только мальчики. Признаки заболевания обычно проявляются с раннего возраста.

Симптомы. Кровоизлияния в ткани при незначительной травме. Длительные, иногда профузные кровотечения при удалении зуба, тонзиллэктомии, парацентезе барабанной перепонки, прикусывании языка, незначительном порезе. Кровотечения могут быть вызваны также подкожными и внутримышечными инъекциями, вакцинацией и др. Бывают также носовые, горловые, почечные кровотечения (особенно часто при мочекаменной болезни). Часто встречаются кровоизлияния в суставы (гемартрозы), подкожные кровотечения и внутримышечные гематомы. При кровоизлияниях в различные органы появляются компрессионные явления: при гематоме кишечной стенки — признаки непроходимости, при заглоточной гематоме — признаки удушья. При обширных гематомах развивается постгеморрагическая анемия, повышается температура. Количество тромбоцитов, ретракция сгустка, длительность кровотечения (проба Дюке) не изменены. Время свертываемости удлинено.

Неотложная помощь. Доврачебная помощь: кровоточащее место прижать тампоном. При подкожных, внутримышечных и внутрисуставных кровоизлияниях необходимы холодные компрессы.

Медицинская помощь: кровоточащее место очистить, промыть раствором пенициллина, прижать тампоном, пропитанным одним из кровоостанавливающих средств: 0,1% раствором адреналина, 0,075% раствором адроксона, 1 — 2% раствором котарнина хлорида (стиптицина), тромбином и средствами, богатыми тромбопластическими веществами (гемостатическая губка и др.). Ввести внутривенно 200 — 300 мл антигемофильной плазмы, если надо — повторно. При гемартрозах сустав иммобилизовать, наложить холодный компресс. Швы накладывать только при обширных ранах тонкими и острыми иголками. Поверх шва наложить давящую повязку, пропитанную гемостатическими средствами. Инъекций избегать. Антибиотики давать внутрь.

Госпитализация после оказания первой помощи.

«Справочник по оказанию скорой и неотложной помощи», Е.И. Чазова

Читайте далее:





Кровохарканье и легочное кровотечение у детей в возрасте старше 5 — 6 лет могут возникать при острых (острые респираторные заболевания, коклюш, гриппозные пневмонии) и хронических (бронхоэктазии, туберкулез, актиномикоз, идиопатический гемосидероз, абсцесс легкого, грибковые поражения) заболеваниях легких, поражениях сосудов малого круга кровообращения (синдром Айерсы), при митральной болезни с явлениями недостаточности (во время приступа сердечной астмы), инфаркте…

У детей встречается при различных заболеваниях почек и мочевыводящих путей: остром и хроническом гломерулонефрите, туберкулезе почек, пиелонефрите, пиелите, цистите, уретрите, мочекаменной болезни, различных формах геморрагического диатеза, травмах, опухолях почек, у новорожденных — при мочекислом инфаркте почек. В зависимости от количества эритроцитов моча выглядит по-разному: при небольшом количестве эритроцитов цвет мочи не изменен, только осадок окрашен…

Может быть обусловлено функциональными и органическими заболеваниями половой системы женщины, патологическим течением беременности и родов, а также травмой. Кровотечения при заболеваниях половой системы Различают циклические кровотечения, т. е. связанные с менструацией (меноррагия) и ациклические кровотечения (метроррагия). Кровотечение типа меноррагии (или гиперполименорея) может быть как при экстрагенитальных заболеваниях (болезнь Верльгофа, заболевания печени, пониженная функция щитовидной железы,…

Камни мочевого пузыря также наблюдаются в основном у мальчиков. Тотальная гематурия развивается при наличии подвижных камней. Она усиливается после значительного физического напряжения, при длительной ходьбе. При закупорке камнем устья уретры во время мочеиспускания выделение мочи может внезапно прерваться. Травмы мочевого пузыря бывают двух типов: без разрыва и с разрывом (внебрюшинным или внутрибрюшинным). При внебрюшинном разрыве…

Симптомы. Кровотечение при меноррагии может быть очень обильным и часто сопровождается болями внизу живота и в поясничной области; температура тела, как правило, остается в пределах нормы. При экстрагенитальных заболеваниях большое значение для диагностики имеют анамнестические данные. При подозрении на наличие гинекологических заболеваний для уточнения диагноза следует провести влагалищное исследование, при котором у больных с интерстициальной…