Этиология и патогенез
В определенной мере причиной данного синдрома может стать и дефект продукции или действия ЛГ. Такое предположение основывается на данных о том, что недоразвитие полового члена часто сочетается с крипторхизмом, и у зрелых плодов без гипофиза или анэнцефалов отмечаются гипоплазия полового члена, мошонки и ретенция яичек.
Соответственно недостаток стимулирующего влияния ЛГ на яички обусловливает снижение продукции тестерона, необходимого для полноценного развития кавернозных тел полового члена. Некоторые авторы [Walsh P. et al., 1978] выделяют 2 подгруппы причин недоразвития полового члена в зависимости от способности яичек отвечать на стимуляцию ХГ.
Для первой подгруппы характерно адекватное повышение уровня тестостерона сыворотки крови после введения хориогонина, а также неопределяемый уровень ЛГ. Такие показатели означают первичное поражение гипоталамо-гипофизарной области. Второй подгруппе свойственно практическое отсутствие реакции тестостерона крови на хориогонин, а также определенный уровень ЛГ. Это предполагает первичное поражение яичек.
Синдромом недоразвития кавернозных тел полового члена могут сопровождаться: первичный гипогонадизм (в том числе анорхизм), вторичный гипогонадизм (в том числе синдром Прадера — Вилли, синдром Кальмана), крипторхизм, гипофизарный нанизм. Приблизительно в половине случаев природа резкого недоразвития полового члена остается неизвестной [Lee P., 1980], и синдром микропениса рассматривается как идиопатический.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Общепризнанного определения синдрома микропениса нет. Некоторые исследователи, расширяя это понятие, считают, что в него входят все случаи уменьшения полового члена, если его длина менее 3-й перцентили (или менее М—2α) возрастной нормы. Другие определяют микропенис как изолированное резкое уменьшение полового члена (при его правильном анатомическом формировании) с нормальными яичками в мошонке у субъектов с кариотипом 46XY….
Клиническая картина Резкое недоразвитие полового члена, как правило, отмечается с первых месяцев жизни. В результате недоразвития кавернозных тел половой член уменьшен как в длину, так и в окружности. Мошонка чаще недоразвита, иногда резко (при отсутствии яичек). Диагностика и дифференциальная диагностика Диагноз ставят на основании клинической картины. Часто бывает неудовлетворительное развитие полового члена у подростков с…
В коррекции данного состояния нужно учитывать два аспекта: половой член в большинстве случаев остается чувствительным к андрогенной стимуляции, хотя эта чувствительность всегда индивидуальна; способность полового члена к росту зависит от возраста и по мере его увеличения снижается. В случаях анорхизма или значительно сниженной реакции яичек на стимуляцию хориогонином лечение не следует откладывать. Предпочтительнее введение пролонгированных…