Медико-генетические центры

В настоящее время медико-генетические центры не имеют возможности удовлетворить нужды хирургии новорожденных и обследовать всех оперируемых детей. Кроме того, установление или исключение факта наличия той или иной известной наследственной патологии недостаточно для изучения этиологии и патогенеза врожденных пороков у новорожденных.

Выявление тончайших спонтанных структурных изменений при нормальном кариотипе возможно лишь с помощью сложных специальных цитогенетических исследований, организация которых для удовлетворения нужд хирургической неонатологии — дело будущего.

Но без подобных исследований вое утверждения о засорении генофонда остаются голословными и лишь дезинформируют широкий круг практических врачей и населения. Следующей крупной научной проблемой, нуждающейся в изучении, являются механизмы нормального и порочного органогенеза. До сих пор хирургам, по удачному выражению И. В. Давыдовского, нередко приходится «тушить пожар, не зная теории горения».

Для адекватного и успешного оперативного лечения новорожденных с аномалиями развития необходимо знание закономерностей органогенеза. Органогенез далеко не всегда завершен к моменту рождения.

Кроме того, от 30 до 50% новорожденных ко времени оперативного вмешательства не достигают зрелости, поскольку рождаются недоношенными.

Следовательно, многие элементы развития у них не соответствуют даже периоду новорожденности. Наконец, при аномалиях развития одних органов соседние органы, связанные с ними, часто оказываются в таких условиях, когда нормальный органогенез невозможен.

Так, при экстракорпоральном развитии кишечника (грыжа пупочного канатика, врожденная эвентрация кишечника) не происходит фиксации правой половины толстой кишки к брюшной стенке, а при диафрагмальной грыже в случае расположения части печени в грудной клетке печень не имеет обычной структуры, соответственно и нормальных связей с другими органами.

Хирургу, стремящемуся с помощью операции обеспечить наилучшие условия для дальнейшей нормализации развития этих органов, необходимо знать, как, по каким законам и с какими особенностями они могут и будут развиваться.

Особенно актуально это в отношении ротации и фиксации кишечника. Клинические наблюдения разрозненны и противоречивы.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина