17 января 2011

Пузырчатка семейная доброкачественная хроническая Хейли — Хейли (pemphigus benignus chronicus familiaris Hailey — Hailey)

Син.: болезнь Хейли — Хейли. Представляет собой генетически детерминированный дерматоз, наследуемый аутосомно-доминантно.

Характеризуется рецидивирующим появлением пузырей, чаще на боковой поверхности шеи, в подмышечных и пахово-бедренных складках, после слияния и вскрытия которых образуются эрозии с трещинами, располагающимися в различных направлениях, иногда с вегетациями и гнойным отделяемым, что затрудняет дифференциацию от пиодермии. Симптом Никольского отрицательный.

Патогистология

В свежих очагах поражения так же, как и при болезни Дарье, обнаруживают маленькие надбазальные щели или лакуны. В развитых очагах имеются более крупные пузыри, преимущественно над базальным слоем.

Образуются сосочковые выросты, выступающие в лакуны или пузыри, с наличием в некоторых случаях пролиферации эпидермальных клеток. Многие клетки отделены от росткового слоя, не имеют межклеточных мостиков (акантолиз). Отдельные клетки или их группы находятся в полости пузыря.


Семейная доброкачественная пузырчатка Хейли — Хейли

Семейная доброкачественная пузырчатка Хейли — Хейли

Надбазальный акантолиз и разрастание сосочков дермы. X 75.


Многие акантолитические клетки частично или полностью лишены межклеточных мостиков, имеют нормальные ядро и цитоплазму, иногда в состоянии митоза.

В некоторых из них цитоплазма гомогенная в результате частичной кератинизации, они напоминают «зерна» при болезни Дарье. Иногда, хотя и редко, встречаются «круглые тела». Дифференцируют заболевание от болезни Дарье и обыкновенной пузырчатки.

Для всех трех заболеваний характерны преимущественная надбазальная локализация пузырей, акантолиз и разрастание сосочков дермы, выступающих в лакуны или пузыри.

Очень трудна дифференциация от болезни Дарье, однако при последней щели значительно меньше и уже, чем при доброкачественной пузырчатке, т. е. обнаруживаются лакуны, а не пузыри.

Дискератоз, характерный для болезни Дарье, при семейной доброкачественной пузырчатке почти не встречается. Наличие эозинофильных гранулоцитов в пузыре дает основание предполагать вульгарную пузырчатку, однако отсутствие их не исключает этого дерматоза.

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев



Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся нарушением кератинизации в эпителиальных фолликулах волос с воспалительной реакцией. В патогенезе придается значение повышенной функции сальных желез и изменению физико-химических свойств кожного сала, микробной флоре, прежде всего коринебактериям, нарушению функции половых желез (гиперандрогенемия), генетической предрасположенности. Клинически проявляется полиморфными высыпаниями: комедонами, папулопустулезными элементами, поверхностными и глубокими пустулами, иногда сливающимися в сплошные очаги, нередко…

Гетерогенная, генетически обусловленная группа дерматозов, основным признаком которых является образование после травм пузырей. Существует несколько классификаций врожденного эпидермолиза, но наиболее принятым является деление эпидермолиза на простую и дистрофическую формы. Заболевание, как правило, существует с рождения или появляется в раннем детском возрасте, редко у взрослых. «Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев

Комедон представляет собой скопление кератинизированных клеток, кожного сала и микроорганизмов. Фолликулярная папула характеризуется наличием перифолликулярного инфильтрата, состоящего преимущественно из лимфоцитов, отмечаются признаки разрушения стенки эпителиального фолликула волоса. Пустула, локализующаяся внутри фолликула и содержащая преимущественно нейтрофильные гранулоциты, формируется обычно после разрушения его стенки. В редких случаях образование пустулы связано с бактериальной инфекцией. Узел появляется на месте…

Простой буллезный эпидермолиз (epidermolysis bullosa hereditaria simplex)

Наследуется аутосомно-доминантно, характеризуется развитием на месте давления или трения пузырей с прозрачным содержимым, заживающих бесследно. С возрастом проявления болезни ослабевают. Вариантом простого эпидермолиза считается синдром Вебера — Коккейна, появляющийся у взрослых обычно летом на ногах после интенсивной физической нагрузки. Эпидермолиз буллезный врожденный, простая форма Подроговой пузырь. X 75. Патогистология При простой форме буллезного эпидермолиза в…

Угри розовые (acne rosacea)

Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся ангиопатией и воспалительной реакцией, развивающейся на коже лица под влиянием комплекса разнообразных факторов (эндокринные нарушения, болезни желудочно-кишечного тракта, вегетодистонии, злоупотребление алкоголем и др.). Клинически характеризуется застойной эритемой, телеангиэктазиями и рассеянными папулопустулезными высыпаниями. Ряд авторов рассматривают как одну из форм розовых угрей ринофиму, для которой характерно развитие в области носа, реже подбородка и…