Пузырчатка семейная доброкачественная хроническая Хейли — Хейли (pemphigus benignus chronicus familiaris Hailey — Hailey)
Син.: болезнь Хейли — Хейли. Представляет собой генетически детерминированный дерматоз, наследуемый аутосомно-доминантно.
Характеризуется рецидивирующим появлением пузырей, чаще на боковой поверхности шеи, в подмышечных и пахово-бедренных складках, после слияния и вскрытия которых образуются эрозии с трещинами, располагающимися в различных направлениях, иногда с вегетациями и гнойным отделяемым, что затрудняет дифференциацию от пиодермии. Симптом Никольского отрицательный.
Патогистология
В свежих очагах поражения так же, как и при болезни Дарье, обнаруживают маленькие надбазальные щели или лакуны. В развитых очагах имеются более крупные пузыри, преимущественно над базальным слоем.
Образуются сосочковые выросты, выступающие в лакуны или пузыри, с наличием в некоторых случаях пролиферации эпидермальных клеток. Многие клетки отделены от росткового слоя, не имеют межклеточных мостиков (акантолиз). Отдельные клетки или их группы находятся в полости пузыря.
Семейная доброкачественная пузырчатка Хейли — Хейли
Надбазальный акантолиз и разрастание сосочков дермы. X 75.
Многие акантолитические клетки частично или полностью лишены межклеточных мостиков, имеют нормальные ядро и цитоплазму, иногда в состоянии митоза.
В некоторых из них цитоплазма гомогенная в результате частичной кератинизации, они напоминают «зерна» при болезни Дарье. Иногда, хотя и редко, встречаются «круглые тела». Дифференцируют заболевание от болезни Дарье и обыкновенной пузырчатки.
Для всех трех заболеваний характерны преимущественная надбазальная локализация пузырей, акантолиз и разрастание сосочков дермы, выступающих в лакуны или пузыри.
Очень трудна дифференциация от болезни Дарье, однако при последней щели значительно меньше и уже, чем при доброкачественной пузырчатке, т. е. обнаруживаются лакуны, а не пузыри.
Дискератоз, характерный для болезни Дарье, при семейной доброкачественной пузырчатке почти не встречается. Наличие эозинофильных гранулоцитов в пузыре дает основание предполагать вульгарную пузырчатку, однако отсутствие их не исключает этого дерматоза.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Чаще всего является результатом гематогенного (внелегочного) туберкулеза. Клинически различают: локализованные (волчанка, бородавчатый, колликвативный, язвенный туберкулез) и диссеминированные формы туберкулеза кожи (лихеноидный, папулонекротический). Бородавчатый туберкулез кожи (tuberculosis cutis verrucosa) Характеризуется наличием на коже, преимущественно на тыльной поверхности кистей одного или (реже) нескольких очагов поражения, образовавшихся в результате слияния крупных бугорков плотной консистенции с гиперкератотической поверхностью, окруженных…
Развитию заболевания способствуют трофические нарушения, микротравмы, воздействие неблагоприятных экзогенных факторов, преимущественно метеорологических. Характеризуется появлением на нижней губе, нередко на фоне застойной эритемы, единичных эрозий, неправильных или овальных очертаний темно-красного цвета с блестящей поверхностью, иногда покрытых кровянистыми корочками, не поддающихся лечению. Патогистология Наблюдается дефект эпителия, в области краев которого обнаруживают акантоз с проникающими глубоко в строму…
Син.: erythema annulare chronicum migrans. Предполагают инфекционную природу этого заболевания (проникновение возбудителя в кожу при укусах клещей). Вокруг места укуса образуется красновато-синюшное отечное пятно, характеризующееся быстрым и значительным периферическим ростом с образованием гигантских размеров кольцевидного очага с более или менее ярким, слегка возвышающимся краем и слегка уплотненным пигментированным центром. Через несколько недель или месяцев очаг…
Син.: tuberculosis cutis luposa. Наиболее частая форма — плоская волчанка (lupus vulgaris planus), характеризующаяся наличием небольших плоских бугорков желтовато-красного или красновато-коричневого цвета, сливающихся в сплошные очаги различных размеров, иногда значительных (lupus vulgaris diffusus). При прогрессировании процесса на лице образуются большие язвенные поверхности, оставляющие после себя обширные грубые рубцы, резко деформирующие мягкие ткани выступающих частей лица…
Причиной заболевания является гетеротопия, гипертрофия и гиперфункция мелких слюнных желез в слизистой оболочке, переходной зоне, а иногда и на красной кайме губ. Заболевание часто наследственное, но может развиться и при самых разнообразных дерматозах (красный плоский лишай, красная волчанка и др.), а также при неблагоприятных экзогенных воздействиях, плохом уходе за полостью рта. Клинически проявляется расширением устьев…
