Пузырчатка семейная доброкачественная хроническая Хейли — Хейли (pemphigus benignus chronicus familiaris Hailey — Hailey)
Син.: болезнь Хейли — Хейли. Представляет собой генетически детерминированный дерматоз, наследуемый аутосомно-доминантно.
Характеризуется рецидивирующим появлением пузырей, чаще на боковой поверхности шеи, в подмышечных и пахово-бедренных складках, после слияния и вскрытия которых образуются эрозии с трещинами, располагающимися в различных направлениях, иногда с вегетациями и гнойным отделяемым, что затрудняет дифференциацию от пиодермии. Симптом Никольского отрицательный.
Патогистология
В свежих очагах поражения так же, как и при болезни Дарье, обнаруживают маленькие надбазальные щели или лакуны. В развитых очагах имеются более крупные пузыри, преимущественно над базальным слоем.
Образуются сосочковые выросты, выступающие в лакуны или пузыри, с наличием в некоторых случаях пролиферации эпидермальных клеток. Многие клетки отделены от росткового слоя, не имеют межклеточных мостиков (акантолиз). Отдельные клетки или их группы находятся в полости пузыря.
Семейная доброкачественная пузырчатка Хейли — Хейли
Надбазальный акантолиз и разрастание сосочков дермы. X 75.
Многие акантолитические клетки частично или полностью лишены межклеточных мостиков, имеют нормальные ядро и цитоплазму, иногда в состоянии митоза.
В некоторых из них цитоплазма гомогенная в результате частичной кератинизации, они напоминают «зерна» при болезни Дарье. Иногда, хотя и редко, встречаются «круглые тела». Дифференцируют заболевание от болезни Дарье и обыкновенной пузырчатки.
Для всех трех заболеваний характерны преимущественная надбазальная локализация пузырей, акантолиз и разрастание сосочков дермы, выступающих в лакуны или пузыри.
Очень трудна дифференциация от болезни Дарье, однако при последней щели значительно меньше и уже, чем при доброкачественной пузырчатке, т. е. обнаруживаются лакуны, а не пузыри.
Дискератоз, характерный для болезни Дарье, при семейной доброкачественной пузырчатке почти не встречается. Наличие эозинофильных гранулоцитов в пузыре дает основание предполагать вульгарную пузырчатку, однако отсутствие их не исключает этого дерматоза.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Изменения при фиксированной сыпи сходны с таковыми при многоформной эритеме. В одних случаях преобладают эпидермальные изменения, в других больше поражена дерма. В эпидермисе можно видеть рассеянные микронекрозы отдельных эпидермоцитов, которые окрашиваются эозинофильно и имеют пикнотичные ядра, вакуольную дистрофию клеток базального слоя, иногда — распространенный некроз с образованием пузыря, напоминающий таковой при эпидермальном некролизе. Чаще же…
Син.: verrucosis generalisata, verrucae diskeratoticae. Наиболее вероятна вирусная природа этого заболевания, развитию которого способствует генетическая предрасположенность, снижение клеточного иммунитета. Вызывается 3-м и 5-м типом вируса человеческой папилломы. Характеризуется плоскими распространенными высыпаниями типа бородавок, чаще на конечностях и лице, особенно на кистях и в области лба, цвета нормальной кожи или красновато-коричневатого. Высыпания склонны к группировке, полосовидному…
Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся нарушением кератинизации в эпителиальных фолликулах волос с воспалительной реакцией. В патогенезе придается значение повышенной функции сальных желез и изменению физико-химических свойств кожного сала, микробной флоре, прежде всего коринебактериям, нарушению функции половых желез (гиперандрогенемия), генетической предрасположенности. Клинически проявляется полиморфными высыпаниями: комедонами, папулопустулезными элементами, поверхностными и глубокими пустулами, иногда сливающимися в сплошные очаги, нередко…
Гетерогенная, генетически обусловленная группа дерматозов, основным признаком которых является образование после травм пузырей. Существует несколько классификаций врожденного эпидермолиза, но наиболее принятым является деление эпидермолиза на простую и дистрофическую формы. Заболевание, как правило, существует с рождения или появляется в раннем детском возрасте, редко у взрослых. «Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Комедон представляет собой скопление кератинизированных клеток, кожного сала и микроорганизмов. Фолликулярная папула характеризуется наличием перифолликулярного инфильтрата, состоящего преимущественно из лимфоцитов, отмечаются признаки разрушения стенки эпителиального фолликула волоса. Пустула, локализующаяся внутри фолликула и содержащая преимущественно нейтрофильные гранулоциты, формируется обычно после разрушения его стенки. В редких случаях образование пустулы связано с бактериальной инфекцией. Узел появляется на месте…
