Ксантогранулема ювенильная
Син.: невоксаптоэндотелиома. Существует с рождения или появляется в первые месяцы жизни.
Высыпания множественные, располагаются на волосистой части головы, лице, верхней части туловища, конечностях в виде элементов величиной от 1 до 2 см, плотноватой консистенции, желтоватого или желтовато-коричневого цвета. С возрастом элементы спонтанно исчезают бесследно или оставляют после себя временную гиперпигментацию.
Гистогенез
Методом электронной микроскопии в макрофагах кожи из очагов поражения обнаружено большое число лизосом, содержащих липиды преимущественно в вакуолях, не ограниченных мембраной [GonzalezCrussi F., Campbell R., 1970].
Ювенильная ксантогранулема в настоящее время относится к реактивным заболеваниям неясной этиологии, однако некоторые авторы считают ее абортивной формой болезни Хенда — Шюллера — Крисчена (Thannhauser S., 1958].
Этому противоречат электронно-микроскопические данные F. Gonzalez-Crussi, R. Campbell (1971), а также N. Esterly и соавт. (1972), которые не обнаружили гранул Лангерганса в гистиоцитах при ювенильной ксантогранулеме, присутствующих в гистиоцитах при всех четырех типах гистиоцитоза.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся ангиопатией и воспалительной реакцией, развивающейся на коже лица под влиянием комплекса разнообразных факторов (эндокринные нарушения, болезни желудочно-кишечного тракта, вегетодистонии, злоупотребление алкоголем и др.). Клинически характеризуется застойной эритемой, телеангиэктазиями и рассеянными папулопустулезными высыпаниями. Ряд авторов рассматривают как одну из форм розовых угрей ринофиму, для которой характерно развитие в области носа, реже подбородка и…
Наследуется аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно. Протекает значительно тяжелее, чем простой эпидермолиз, особенно рецессивно наследуемая форма. Характеризуется развитием на месте буллезных высыпаний рубцовых и атрофических изменений, милиумподобных эпидермальных кист. Сопровождается поражением слизистой оболочки полости рта, часто сочетается с другими признаками дистрофического процесса (отставание в росте, изменения волос, ногтей и др.). Патоморфология При дистрофической форме пузырь обычно располагается…
В эритематозной стадии наблюдают значительные изменения сосудистого аппарата, эпителиальных фолликулов волос и волокнистых субстанций. Отмечают резкое расширение сосудов, утолщение их стенок, но без выраженного воспалительного компонента, что указывает на наличие длительных вазомоторных нарушений. Коллагеновые волокна часто гомогенизированы, эпителиальные фолликулы волос, как правило, атрофичны, с роговыми пробками в устьях, иногда образуются роговые кисты. При папулезных высыпаниях,…
Син.: некролиз токсический эпидермальный, синдром Лайла. Рассматривается преимущественно как токсико-аллергическое заболевание. Развивается чаще в детском и молодом возрасте. Характеризуется обильным высыпанием на фоне общего тяжелого состояния эритематозных и буллезных элементов, быстро вскрывающихся и распространяющихся по периферии с образованием обширных, как бы обожженных, резко болезненных эрозивных поверхностей. Симптом Никольского в очагах поражения положительный. В процесс вовлекаются…
Причина заболевания неизвестна. Основное значение придают дисфункции апокринных желез, что и определяет преимущественную локализацию (подмышечные впадины, область лобка, промежность). Клинически проявляется сильно зудящими мелкими папулами, чаще полушаровидной формы, имеющими тенденцию к фолликулярному и парафолликулярному расположению. По цвету папулы или не отличаются от нормальной кожи, или красновато-синюшные. Начинается заболевание обычно в период полового созревания. Болеют, как…
