Врожденная (буллезная) ихтиозиформная эритродермия
Существует с рождения или появляется вскоре после него, может быть генерализованной или ограниченной. Характеризуется диффузной краснотой кожи, развитием акантолитических пузырей, гиперкератозом, папилломатозом, особенно в области шеи и крупных складок, утолщением кожи ладоней и подошв.
Патогистология
В противоположность вульгарному ихтиозу имеется деструкция не только рогового, но зернистого и шиповатого слоев. Характерна гранулярная деструкция эпидермиса, которую некоторые авторы называют эпидермолитическим гиперкератозом [Frost Р. et al., 1966].
Эти изменения отмечаются большей частью в области пузырей, однако их можно видеть и вне связи с ними. Кроме того, в клетках зернистого слоя и верхних рядов шиповатого виден перинуклеарный отек, занимающий всю цитоплазму клетки.
Ихтиоз врожденный
Деструкция клеток эпидермиса с явлениями эпидермолиза
(показано стрелками). X 75.
Количество гранул кератогиалина увеличено. Имеется также компактный гиперкератоз. При внутриэпидермальном расположении пузыря происходит отделение клеток друг от друга.
Изменения в дерме слабые, в верхних ее отделах — умеренно выраженный воспалительный инфильтрат.
Гистогенез
Под электронным (микроскопом видят усиленную пролиферацию тонофиламентов и скопления кератиносом [Schnyder U. et al., 1967; Ichibashi I. et al., 1968].
Десмосомы выглядят нормальными, но связи тонофиламенты — десмосомы повреждены, в результате чего образуются пузыри, наблюдается акантолиз [Anton-Lamprecht L et al., 1974].
Методом авторадиографии (применение Н-тимидина) установлено повышение пролиферативной активности эпидермоцитов [Frost Р. et al., 1966].
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся нарушением кератинизации в эпителиальных фолликулах волос с воспалительной реакцией. В патогенезе придается значение повышенной функции сальных желез и изменению физико-химических свойств кожного сала, микробной флоре, прежде всего коринебактериям, нарушению функции половых желез (гиперандрогенемия), генетической предрасположенности. Клинически проявляется полиморфными высыпаниями: комедонами, папулопустулезными элементами, поверхностными и глубокими пустулами, иногда сливающимися в сплошные очаги, нередко…
Гетерогенная, генетически обусловленная группа дерматозов, основным признаком которых является образование после травм пузырей. Существует несколько классификаций врожденного эпидермолиза, но наиболее принятым является деление эпидермолиза на простую и дистрофическую формы. Заболевание, как правило, существует с рождения или появляется в раннем детском возрасте, редко у взрослых. «Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Комедон представляет собой скопление кератинизированных клеток, кожного сала и микроорганизмов. Фолликулярная папула характеризуется наличием перифолликулярного инфильтрата, состоящего преимущественно из лимфоцитов, отмечаются признаки разрушения стенки эпителиального фолликула волоса. Пустула, локализующаяся внутри фолликула и содержащая преимущественно нейтрофильные гранулоциты, формируется обычно после разрушения его стенки. В редких случаях образование пустулы связано с бактериальной инфекцией. Узел появляется на месте…
Наследуется аутосомно-доминантно, характеризуется развитием на месте давления или трения пузырей с прозрачным содержимым, заживающих бесследно. С возрастом проявления болезни ослабевают. Вариантом простого эпидермолиза считается синдром Вебера — Коккейна, появляющийся у взрослых обычно летом на ногах после интенсивной физической нагрузки. Эпидермолиз буллезный врожденный, простая форма Подроговой пузырь. X 75. Патогистология При простой форме буллезного эпидермолиза в…
Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся ангиопатией и воспалительной реакцией, развивающейся на коже лица под влиянием комплекса разнообразных факторов (эндокринные нарушения, болезни желудочно-кишечного тракта, вегетодистонии, злоупотребление алкоголем и др.). Клинически характеризуется застойной эритемой, телеангиэктазиями и рассеянными папулопустулезными высыпаниями. Ряд авторов рассматривают как одну из форм розовых угрей ринофиму, для которой характерно развитие в области носа, реже подбородка и…
