Врожденная (буллезная) ихтиозиформная эритродермия
Существует с рождения или появляется вскоре после него, может быть генерализованной или ограниченной. Характеризуется диффузной краснотой кожи, развитием акантолитических пузырей, гиперкератозом, папилломатозом, особенно в области шеи и крупных складок, утолщением кожи ладоней и подошв.
Патогистология
В противоположность вульгарному ихтиозу имеется деструкция не только рогового, но зернистого и шиповатого слоев. Характерна гранулярная деструкция эпидермиса, которую некоторые авторы называют эпидермолитическим гиперкератозом [Frost Р. et al., 1966].
Эти изменения отмечаются большей частью в области пузырей, однако их можно видеть и вне связи с ними. Кроме того, в клетках зернистого слоя и верхних рядов шиповатого виден перинуклеарный отек, занимающий всю цитоплазму клетки.
Ихтиоз врожденный
Деструкция клеток эпидермиса с явлениями эпидермолиза
(показано стрелками). X 75.
Количество гранул кератогиалина увеличено. Имеется также компактный гиперкератоз. При внутриэпидермальном расположении пузыря происходит отделение клеток друг от друга.
Изменения в дерме слабые, в верхних ее отделах — умеренно выраженный воспалительный инфильтрат.
Гистогенез
Под электронным (микроскопом видят усиленную пролиферацию тонофиламентов и скопления кератиносом [Schnyder U. et al., 1967; Ichibashi I. et al., 1968].
Десмосомы выглядят нормальными, но связи тонофиламенты — десмосомы повреждены, в результате чего образуются пузыри, наблюдается акантолиз [Anton-Lamprecht L et al., 1974].
Методом авторадиографии (применение Н-тимидина) установлено повышение пролиферативной активности эпидермоцитов [Frost Р. et al., 1966].
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Син.: скрофулодерма. Встречается преимущественно у детей и в юношеском возрасте. Характеризуется появлением в подкожном жировом слое, преимущественно в области шеи, плечевого пояса, единичных, резко ограниченных узлов плотной консистенции, вскрывающихся с образованием вялотекущих язв с глубокими подрытыми краями, нередко с грануляциями, свищевыми ходами, серпигинирующим распространением, что приводит иногда к возникновению обширных язвенных очагов. Заживление происходит с…
Характеризуется в отличие от острой менее выраженными явлениями воспаления, доминируют папулезные и папуловезикулезные высыпания, нередко формирующие различных размеров очаги поражения со значительной инфильтрацией, в зоне которых может быть мокнутие, но оно появляется при обострении процесса. Острая экзема Акантоз, спонгиоз с образованием в верхних отделах эпидермиса пузырьков. Х250. Патогистология Наблюдаются расширение сосудов в верхней половине дермы,…
Син.: синдром Блума. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Изменения кожи развиваются в раннем детском возрасте, появляется стойкая телеангиэктатическая эритема на щеках и в области носа, располагающаяся в виде «бабочки», что придает очагам поражения сходство с красной волчанкой. Реже подобные изменения обнаруживают на ушных раковинах и тыле кистей. Эритема светочувствительна. На губах и нижних веках могут…
Син.: tuberculosis cutis orificialis, tuberculosis cutis ulcerosa. Высыпания в виде мелких розовато-красного цвета бугорков, располагающихся в полости рта и периорально, на половых органах, в перианальной области, быстро изъязвляющихся с образованием резко болезненных язвочек, увеличивающихся за счет слияния, формирующих иногда обширные язвенные поверхности с фестончатыми краями, неровным, желтоватого цвета, легко кровоточащим дном. Обычно эта форма развивается…
Характеризуется высыпанием мелких пузырьков, преимущественно на ладонях и подошвах, которые могут сливаться с образованием небольших пузырей, а после вскрытия — эрозивных поверхностей. Мокнутие менее выражено, чем при истинной экземе. При длительном течении экземо-подобные очаги могут появляться и на других участках кожного покрова. Часто наблюдается вторичное инфицирование. Острая экзема Острая экзема, везикулезная фаза с образованием в…
