13 января 2011

Врожденная (буллезная) ихтиозиформная эритродермия

Существует с рождения или появляется вскоре после него, может быть генерализованной или ограниченной. Характеризуется диффузной краснотой кожи, развитием акантолитических пузырей, гиперкератозом, папилломатозом, особенно в области шеи и крупных складок, утолщением кожи ладоней и подошв.

Патогистология

В противоположность вульгарному ихтиозу имеется деструкция не только рогового, но зернистого и шиповатого слоев. Характерна гранулярная деструкция эпидермиса, которую некоторые авторы называют эпидермолитическим гиперкератозом [Frost Р. et al., 1966].

Эти изменения отмечаются большей частью в области пузырей, однако их можно видеть и вне связи с ними. Кроме того, в клетках зернистого слоя и верхних рядов шиповатого виден перинуклеарный отек, занимающий всю цитоплазму клетки.


Ихтиоз врожденный

Ихтиоз врожденный

Деструкция клеток эпидермиса с явлениями эпидермолиза
(показано стрелками). X 75.


Количество гранул кератогиалина увеличено. Имеется также компактный гиперкератоз. При внутриэпидермальном расположении пузыря происходит отделение клеток друг от друга.

Изменения в дерме слабые, в верхних ее отделах — умеренно выраженный воспалительный инфильтрат.

Гистогенез

Под электронным (микроскопом видят усиленную пролиферацию тонофиламентов и скопления кератиносом [Schnyder U. et al., 1967; Ichibashi I. et al., 1968].

Десмосомы выглядят нормальными, но связи тонофиламенты — десмосомы повреждены, в результате чего образуются пузыри, наблюдается акантолиз [Anton-Lamprecht L et al., 1974].

Методом авторадиографии (применение Н-тимидина) установлено повышение пролиферативной активности эпидермоцитов [Frost Р. et al., 1966].

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев



Развивается в результате дефицита ретинола, что часто бывает при заболеваниях органов пищеварения. Появляется сухость кожи, приобретающей пепельный цвет и гиперпигментацию, фолликулярный гиперкератоз, придающий вид «жабьей» кожи, дистрофические изменения волос и ногтей, гиперкератоз в полости рта, склонность к развитию пиодермии, нередко в сочетании с поражением глаз (светобоязнь, ночная слепота, конъюнктивы, ксерофтальмия, кератомаляция). Патогистология Отмечается умеренный гиперкератоз…

Син.: erythema perstans, erythema gyratum repens и др. Представляет собой полиэтиологическое, вероятно, токсико-аллергическое заболевание. Может быть паранеоплазией. Характеризуется высыпанием небольших монетовидных пятен, чаще розовато-красного цвета с эксцентрическим ростом за счет периферического валика с образованием фигурных очагов самых разнообразных очертаний. В редких случаях могут быть шелушащиеся, везикулезные, геморрагические и другие очаги. Течение хроническое, отдельные очаги в…

Чаще всего является результатом гематогенного (внелегочного) туберкулеза. Клинически различают: локализованные (волчанка, бородавчатый, колликвативный, язвенный туберкулез) и диссеминированные формы туберкулеза кожи (лихеноидный, папулонекротический). Бородавчатый туберкулез кожи (tuberculosis cutis verrucosa) Характеризуется наличием на коже, преимущественно на тыльной поверхности кистей одного или (реже) нескольких очагов поражения, образовавшихся в результате слияния крупных бугорков плотной консистенции с гиперкератотической поверхностью, окруженных…

Развитию заболевания способствуют трофические нарушения, микротравмы, воздействие неблагоприятных экзогенных факторов, преимущественно метеорологических. Характеризуется появлением на нижней губе, нередко на фоне застойной эритемы, единичных эрозий, неправильных или овальных очертаний темно-красного цвета с блестящей поверхностью, иногда покрытых кровянистыми корочками, не поддающихся лечению. Патогистология Наблюдается дефект эпителия, в области краев которого обнаруживают акантоз с проникающими глубоко в строму…

Син.: erythema annulare chronicum migrans. Предполагают инфекционную природу этого заболевания (проникновение возбудителя в кожу при укусах клещей). Вокруг места укуса образуется красновато-синюшное отечное пятно, характеризующееся быстрым и значительным периферическим ростом с образованием гигантских размеров кольцевидного очага с более или менее ярким, слегка возвышающимся краем и слегка уплотненным пигментированным центром. Через несколько недель или месяцев очаг…