Ихтиоз, сцепленный с Х-хромосомой
Протекает более тяжело, встречается только у мужчин, существует с рождения или появляется в первые месяцы жизни.
Кожа сухая, покрыта крупными коричневато-черными чешуйками, которые могут занимать весь кожный покров, включая и крупные складки. Фолликулярный кератоз и поражение ладоней и подошв отсутствуют.
Патогистология
Характерен гиперкератоз с нормальным или слегка утолщенным зернистым слоем, но не истонченным, как при вульгарном ихтиозе. Эпидермис может быть утолщен.
Гистогенез ихтиоза этой разновидности напоминает таковой при вульгарном ихтиозе, однако синтез кератогиалиновых гранул нормальный или слегка повышен [Anton-Lamprecht J., 1974].
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Син.: скрофулодерма. Встречается преимущественно у детей и в юношеском возрасте. Характеризуется появлением в подкожном жировом слое, преимущественно в области шеи, плечевого пояса, единичных, резко ограниченных узлов плотной консистенции, вскрывающихся с образованием вялотекущих язв с глубокими подрытыми краями, нередко с грануляциями, свищевыми ходами, серпигинирующим распространением, что приводит иногда к возникновению обширных язвенных очагов. Заживление происходит с…
Характеризуется в отличие от острой менее выраженными явлениями воспаления, доминируют папулезные и папуловезикулезные высыпания, нередко формирующие различных размеров очаги поражения со значительной инфильтрацией, в зоне которых может быть мокнутие, но оно появляется при обострении процесса. Острая экзема Акантоз, спонгиоз с образованием в верхних отделах эпидермиса пузырьков. Х250. Патогистология Наблюдаются расширение сосудов в верхней половине дермы,…
Син.: синдром Блума. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Изменения кожи развиваются в раннем детском возрасте, появляется стойкая телеангиэктатическая эритема на щеках и в области носа, располагающаяся в виде «бабочки», что придает очагам поражения сходство с красной волчанкой. Реже подобные изменения обнаруживают на ушных раковинах и тыле кистей. Эритема светочувствительна. На губах и нижних веках могут…
Син.: tuberculosis cutis orificialis, tuberculosis cutis ulcerosa. Высыпания в виде мелких розовато-красного цвета бугорков, располагающихся в полости рта и периорально, на половых органах, в перианальной области, быстро изъязвляющихся с образованием резко болезненных язвочек, увеличивающихся за счет слияния, формирующих иногда обширные язвенные поверхности с фестончатыми краями, неровным, желтоватого цвета, легко кровоточащим дном. Обычно эта форма развивается…
Характеризуется высыпанием мелких пузырьков, преимущественно на ладонях и подошвах, которые могут сливаться с образованием небольших пузырей, а после вскрытия — эрозивных поверхностей. Мокнутие менее выражено, чем при истинной экземе. При длительном течении экземо-подобные очаги могут появляться и на других участках кожного покрова. Часто наблюдается вторичное инфицирование. Острая экзема Острая экзема, везикулезная фаза с образованием в…
